膽囊平滑肌肉瘤

1、膽囊平滑肌肉瘤,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,liomyosarcoma of gallbladder,別名,leiomyosarcoma of gallbladder,類別,腫瘤科/腹部腫瘤/膽囊腫瘤,ICD號(hào),C23，M8890/3,概述,消化道平滑肌腫瘤是主要起源于平滑肌組織的惡性腫瘤，好發(fā)于胃(約占33%)、小腸(37%)、結(jié)腸(27%)，發(fā)生于膽囊者罕見(jiàn)，約占全部平滑肌肉瘤的1%。本病的主要轉(zhuǎn)移途徑有直接浸潤(rùn)、經(jīng)血循環(huán)或經(jīng)淋巴

2、管轉(zhuǎn)移，也可發(fā)生腹腔內(nèi)種植性轉(zhuǎn)移。,流行病學(xué),膽囊平滑肌肉瘤與膽囊癌一樣，多發(fā)生于女性，女性與男性之比為5∶1～6∶1，好發(fā)于50歲以上的中老年患者。,病因,多數(shù)認(rèn)為與膽結(jié)石有關(guān)，其與膽結(jié)石的合并率達(dá)52%～82.2%，但其確切關(guān)系尚未明了。,發(fā)病機(jī)制,膽囊平滑肌肉瘤多發(fā)生于膽囊體部和底部，瘤體一般較大，有報(bào)道可達(dá)10cm×9cm×8cm，常為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，質(zhì)地較硬，與周圍粘連明顯，有浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移征象。病理檢查發(fā)現(xiàn)膽囊壁增

3、厚，少數(shù)可伴急性炎癥改變，可有大小不等的結(jié)石。腫塊表面高低不平，暗褐色，切面灰白，質(zhì)嫩，可有灶性出血，壞死。鏡下見(jiàn)部分膽囊壁被復(fù)上皮完整，可有炎細(xì)胞浸潤(rùn)，腫瘤細(xì)胞梭形，橢圓形或多邊形，異形明顯，核分裂象多見(jiàn)，深染，可見(jiàn)多核或巨核瘤細(xì)胞。,發(fā)病機(jī)制,免疫組化α-actin(＋)，Vimentin(±)。RF銀染網(wǎng)狀纖維較豐富環(huán)繞單個(gè)瘤細(xì)胞，VG染色腫瘤組織呈黃色。,臨床表現(xiàn),女性多見(jiàn)，好發(fā)年齡為50～60歲。早期無(wú)臨床癥狀，晚期

4、病人有乏力、厭食、腹脹、惡心、嘔吐、體重下降，癥狀與以往明顯不同(如果患者以往有膽囊炎、膽結(jié)石)。右上腹鈍痛，放射到背部、右下腹及右下腰背部。如出現(xiàn)阻塞性黃疸，提示有膽總管浸潤(rùn)或肝外膽管周圍的淋巴結(jié)腫大壓迫。體檢可能在右上腹觸及腫塊，有時(shí)已出現(xiàn)腹水。患者大多伴有結(jié)石。,并發(fā)癥,晚期病人可出現(xiàn)阻塞型黃疸、腹水。,實(shí)驗(yàn)室檢查,腫瘤標(biāo)記物如CEA、CA-50、CA19-9，結(jié)合臨床表現(xiàn)對(duì)確定腫瘤的良惡性有一定價(jià)值。,其他輔助檢查,1.腹部X線

5、平片可能發(fā)現(xiàn)膽囊腫塊影。 2.膽囊造影不顯影，如膽囊顯影良好但有充盈缺損，則強(qiáng)烈提示膽囊腫瘤。 3.PTC可顯示膽管狹窄、轉(zhuǎn)位或不充盈。 4.ERCP顯示膽囊不充盈及膽管受壓、梗阻。 5.B超及CT可見(jiàn)膽囊壁增厚、膽囊內(nèi)腫塊、肝膽管擴(kuò)張。,診斷,本病的早期診斷不易，常誤診為膽囊炎、膽結(jié)石，偶因其他原因作膽囊切除術(shù)被發(fā)現(xiàn)。 1.臨床表現(xiàn)。 2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。,鑒別診斷

6、,1.膽囊癌　支持膽囊癌的5項(xiàng)指標(biāo)是： (1)單發(fā)病變，形狀不規(guī)則。 (2)病變直徑大于10mm。 (3)廣基。 (4)有增大趨勢(shì)的病變。 (5)膽囊壁彌漫性不規(guī)則增厚。 2.單發(fā)的膽固醇結(jié)晶、炎癥性肉芽組織、息肉和腺瘤　早期外生型膽囊癌，病變局限時(shí)，常需與之鑒別。膽固醇結(jié)晶附著于黏膜表面，回聲較均勻，多呈顆粒狀堆積。炎癥性肉芽組織常有慢性膽囊炎聲像圖表現(xiàn)，病變自黏膜面向膽囊