小兒腎病綜合征

1、腎病綜合征,262宿舍,概念：,腎病綜合征簡稱腎病，是一組多種原因所致的腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿中丟失引起的一種臨床癥候群。,臨床特點 ：,,,,,三高一低,,,,,大量的蛋白尿,高膽固醇血癥,水腫,低蛋白血癥,臨床分類：,,先天性,原發(fā)性,繼發(fā)性；由腎臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎， 系統(tǒng)性紅斑狼瘡，乙肝相關(guān)性腎炎等；,,單純性腎病,腎炎性腎病,發(fā)病機制：,原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機制是

2、免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害。,病理生理：,,大量蛋白尿,低蛋白血癥,高膽固醇血癥,水腫,大量蛋白尿：,是本病最根本的病理生理改變。 是由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致。當(dāng)腎小球濾過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時，腎小球濾過膜對血漿蛋白（對以白蛋白為主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當(dāng)超過遠(yuǎn)曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。,低蛋白血癥：,是病理生理改變中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。 大量白蛋白從尿中丟

3、失是造成低蛋白血癥的主要原因，蛋白質(zhì)分解增加是次要原因，同時當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時，則出現(xiàn)低白蛋白血癥，此外，因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因。,高膽固醇血癥 :,低蛋白血癥促進(jìn)肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出導(dǎo)致高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血癥，持續(xù)的高脂血癥促進(jìn)腎小球硬化和間質(zhì)纖維化,水腫 ：,白蛋白血癥使血漿膠體滲透

4、壓下降，水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是水腫的主要原因。 當(dāng)血漿白蛋白<25g/L時，液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留，當(dāng)血漿白蛋白<15g/L時,可同時形成胸水和腹水。此外由于水和電解質(zhì)由血管內(nèi)滲出到組織間隙，有效循環(huán)血量減少，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，造成水鈉潴留，進(jìn)一步加重水腫,臨床表現(xiàn) ：,1．單純性腎病 多發(fā)于2到7歲 ，發(fā)病 男性>女性 。 開始于眼瞼、面部，漸至四肢全

5、身，男孩常有陰囊水腫； 嚴(yán)重時出現(xiàn)腹水、胸水、心包積液，水腫呈凹陷性； 病初患兒一般情況良好，繼之出現(xiàn)面色蒼白、疲倦、厭食，水腫嚴(yán)重著可有少尿，一般無高血壓及血尿 。,2．腎炎性腎病 發(fā)病年齡多在學(xué)齡期，水腫一般不嚴(yán)重。 臨床特點：除了低蛋白血癥、大量蛋白尿、高膽固醇血癥，水腫特征外，尚有明顯的高血壓、血尿、血清補體降低和不同程度的氮質(zhì)血癥。,3、 并發(fā)癥,（1）感染：本病

6、最常見的合并癥，常見的有上呼吸道感染、皮膚感染、腹膜炎等。 （2）電解質(zhì)紊亂：常見的有低鈉、低鉀、低鈣血癥。 （3）高凝狀態(tài)和血栓形成：原因有：?肝臟合成凝血因子增加，呈高纖維蛋白原血癥。?尿中丟失抗凝血酶III，血漿抗凝物質(zhì)減少。?高脂血癥時，血液粘滯度增高，血流緩慢，血小板聚集增加。 （4）急性腎功能衰竭 　　 （5）生長延遲,輔助檢查：,1、尿液檢查：蛋白定性多為（+++ ~ ++++ ），24

7、小時尿蛋白定量>0.05~0.1g/kg，可見透明管型和顆粒管型。 2、血液檢查：血漿總蛋白及白蛋白明顯減少，白、球比例（A/G）倒置，膽固醇明顯增多，血沉明顯增快，不同程度的氮質(zhì)血癥。,治療要點：,1、一般治療（1）休息 無需嚴(yán)格限制，嚴(yán)重水腫、高血壓、低血容量的患兒需臥床休息，但應(yīng)經(jīng)常變換體位。（2）飲食 水腫者限制鹽的攝入（<2g/d），嚴(yán)重水腫、高血壓者要無鹽飲食，適量優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)2g/(kg﹒

8、d)。（3）防治感染 避免到公共場所，抗生素不作為預(yù)防用藥。（4）補充維生素及礦物質(zhì) 口服維生素D500~1000IU，同時加服鈣劑。,2、利尿 一般無需給予利尿劑，當(dāng)水腫較重，尤其有胸、腹水時可給予利尿劑。 常用藥物有：氫氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖苷。,3、激素治療 腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物,（1）潑尼松中長程療法（2）短程療法（3）療效判斷：治療8周進(jìn)行評價 A、激素

9、敏感：尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退。 B、激素部分敏感：水腫消退，尿蛋白仍+~++。 C、激素耐藥：滿8周，尿蛋白仍在++以上。,,D、激素依賴：對激素敏感，停藥或減藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，再次用藥后尿蛋白又轉(zhuǎn)陰，重復(fù)2次以上者。 E、復(fù)發(fā)或反復(fù)：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停用激素4周以上，尿蛋白又≥++為復(fù)發(fā)；在用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù)。 F、頻頻復(fù)發(fā)或反復(fù)指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，一年內(nèi)≥3次。,4、免疫抑制劑

10、 適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復(fù)發(fā)的病例，常用藥物為環(huán)磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 沖擊法5、抗凝治療 應(yīng)用肝素鈉、尿激酶、雙嘧達(dá)莫可以防治血栓，減輕尿蛋白。,護(hù)理診斷：,1、體液過多 與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉潴留有關(guān)2、營養(yǎng)失調(diào) :低于機體需要量 與大量蛋白尿中丟失有關(guān)3、有感染的危險 與免疫力低下有關(guān)4、潛在并發(fā)癥 藥物副作用5、焦慮 與病情反

11、復(fù)及病程長有關(guān),護(hù)理措施,1 適當(dāng)休息 一般不需要嚴(yán)格地限制活動，無高度水腫低血容量及感染的患兒毋須臥床休息，嚴(yán)重水腫和高血壓時需臥床休息，并用利尿劑及降壓藥，以減輕心臟和腎臟負(fù)擔(dān)，即使臥床也需要經(jīng)常變換體位，以防血管栓塞等并發(fā)癥，病情緩解后可逐漸增加活動。,2、調(diào)整飲食，減輕水腫。 ①一般患兒不需要特別限制飲食，但因消化道粘膜水腫使消化能力減弱，應(yīng)注意減輕消化道負(fù)擔(dān)，給易消化的飲食，如優(yōu)質(zhì)蛋白

12、（乳類、蛋、魚、家禽等）、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食。長期用腎上腺皮質(zhì)激素者，每日應(yīng)給維生素D以及適量的鈣劑。 ②大量蛋白尿期間，蛋白攝入量不宜過多，以每日2g/kg為宜。 ③尿蛋白消失后，長期用糖皮質(zhì)激素治療期間應(yīng)多補充蛋白。應(yīng)少食動物脂肪，以植物性脂肪為宜，同時增加富含可溶性纖維的飲食。 ④重度水腫、高血壓、尿少時限制鈉水的入量，給予無鹽或低鹽飲食。病情緩解后不必長期限鹽。,3、預(yù)防感染

13、 （1）向患兒及家屬解釋其重要性，避免到公共場所； （2）做好保護(hù)性隔離，每日空氣消毒，減少探視人數(shù)； （3）加強皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔干燥，床鋪清潔，經(jīng)常翻身。水腫嚴(yán)重時，臀部和四肢受壓部位墊軟墊，水中的陰囊用吊帶托起； （4）做好會陰部護(hù)理：每日用3%硼酸坐浴1~2次； （5）嚴(yán)重水腫者避免肌肉注射，以防藥液外滲，導(dǎo)致局部潮濕、糜爛、感染； （6）監(jiān)測體溫、血象，及時發(fā)現(xiàn)感染灶，發(fā)現(xiàn)感染給予抗生素治療

14、。,4、觀察藥物療效及副作用（1）激素治療期間：觀察每日尿量、尿蛋白變化、血漿蛋白恢復(fù)情況，激素副作用（庫欣綜合征、高血壓、骨質(zhì)疏松等）及時補充維生素D及鈣質(zhì)防止發(fā)生手足抽搐；（2）應(yīng)用利尿劑時：觀察尿量，查血鉀、血鈉有無低血容量性休克或靜脈血栓生成；（3）使用免疫抑制劑治療時：注意白細(xì)胞數(shù)、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎，多飲水，定期查血象；（4）使用肝素過程中注意監(jiān)測凝血時間、凝血酶原時間；5、心理支持與健康教育,謝謝