惡性雀斑樣痣

1、惡性雀斑樣痣,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,lentigo maligna,別名,Hutchinson雀斑；malignant freckle-like nevus；癌前非痣樣黑素細(xì)胞瘤；惡性前黑變?。粣盒匀赴?類別,普通外科/皮膚腫瘤/皮膚良性腫瘤/黑素細(xì)胞瘤,ICD號,D27,概述,惡性雀斑樣痣是惡性黑瘤的前驅(qū)病變。常見于中老年人,發(fā)生在經(jīng)常遭受日光照射部位的皮膚。臨床表現(xiàn)為褐色或棕色小斑疹并伴顏色的加深或變淡。該痣可保持穩(wěn)定，或緩

2、慢生長，或完全自然消失，也可演變?yōu)楸砥?nèi)原位黑瘤或侵襲性黑瘤。手術(shù)切除效果可靠，復(fù)發(fā)率低。,流行病學(xué),常見于中老年人，發(fā)生在經(jīng)常遭受日光照射部位的皮膚。,病因,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,發(fā)病機(jī)制,表皮萎縮，其基底層有不典型黑素細(xì)胞呈非巢狀增生，色素增深。真皮上部有不等量的淋巴細(xì)胞浸潤，混雜有一些噬黑素細(xì)胞。在病變的退化區(qū)，表皮黑素細(xì)胞嚴(yán)重變性，真皮有輕度纖維化，伴有淋巴細(xì)胞和噬黑素細(xì)胞浸潤。當(dāng)基底膜上增生的非典型黑素細(xì)胞呈巢狀或索條狀排列

3、，且多為梭形細(xì)胞時，表明已成為表皮內(nèi)(原位)黑瘤并預(yù)示真皮受侵(侵襲性黑瘤)即將發(fā)生。,臨床表現(xiàn),起病時，病變表現(xiàn)為界限清楚的褐色或棕色小斑疹，以后可緩慢或迅速擴(kuò)大，原先顏色較深的區(qū)域可能變淺，甚至發(fā)生色素脫失，而較淺的區(qū)域可以加深，形成顏色深淺不一、形狀不規(guī)則的病變。小的斑疹，直徑3～5mm，大的通常＞3cm。好發(fā)于經(jīng)常遭受日光照射部位的皮膚(圖1)。,并發(fā)癥,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,實(shí)驗(yàn)室檢查,組織病理檢查，可見表皮萎縮，其基底層不

4、典型黑素細(xì)胞呈非巢狀增生，色素增深。,其他輔助檢查,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,診斷,斑疹迅速擴(kuò)大，且發(fā)生顏色改變，形狀不規(guī)則時應(yīng)考慮此病。但確診需病理檢查。,鑒別診斷,本病應(yīng)注意與日光性雀斑樣樣痣、交界痣、脂溢性角化病、色素性基底細(xì)胞癌、色素性日光性角化病、表淺擴(kuò)散型黑瘤等鑒別。,治療,1.非手術(shù)療法 適用于面積小病變。常用液氮冷凍、電灼、激光等,但復(fù)發(fā)率高。 2.手術(shù)療法 手術(shù)切除效果可靠，復(fù)發(fā)率低。,預(yù)后,惡性雀斑樣樣痣生

5、長緩慢，可完全自然消失，也可演變?yōu)楸砥?nèi)原位黑瘤或侵襲性黑瘤。,預(yù)防,因本病好發(fā)于經(jīng)常遭受日光照射部位的皮膚，因此在夏季節(jié)外出時，應(yīng)做好防護(hù)。,簡介,中老年婦女突然出現(xiàn)“雀斑”或“雀斑”加深，不要認(rèn)為年紀(jì)已大了，有兩個雀斑，也不礙大事，不去治療。而實(shí)際上，這也許是一種癌前的警報，正是需要患者去重視它，去治療它，它就是惡性雀斑樣痣。 惡性黑色素瘤自惡性雀斑樣痣等癌前病變發(fā)展而來，比外觀正常皮膚發(fā)展的慢，如果及早發(fā)現(xiàn)，可用電干燥

6、、電凝固、激光等治療，可不發(fā)生癌變。 惡性黑素瘤,治療措施,對早期未轉(zhuǎn)移的結(jié)節(jié)或斑片損害應(yīng)手術(shù)切除，切除包括皮疹周邊范圍正常組織1～3cm，如果是指（趾）惡黑，截指術(shù)是必要的。已肯定受累的淋巴結(jié)應(yīng)該切除，但預(yù)防性淋巴結(jié)切除仍有爭議。從肢體動脈灌注抗有絲分裂藥物治療肢體黑素瘤也有一定療效。發(fā)生血行廣泛轉(zhuǎn)移者須采用以甲氮咪胺為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療和放射治療。 【病因?qū)W】 不十分清楚。日光照射是一危險的因素，尤其

7、白種人皮膚日光過度照射以后易患此病。,治療措施,局部外傷刺激也是常見的原因。此外，還與色素痣惡變有關(guān)，有人統(tǒng)計約占10%。其他可能有關(guān)的原因有遺傳，患者免疫反應(yīng)低下及病毒感染等。 【病理改變】 惡性黑素瘤的典型病理特征是在真皮表皮交界處不不典型的黑素細(xì)胞增生，且瘤細(xì)胞侵犯表皮和真皮。瘤細(xì)胞呈雙相分化，上皮細(xì)胞型與梭形細(xì)胞型。細(xì)胞核呈顯著異形性，核形怪異。還可見單核、雙核或多核，常見核分裂象。 惡黑的組

8、織病理形態(tài)因不同類型而不盡相同。,治療措施,1.惡性雀斑樣痣黑素瘤 表皮萎縮，基底層有較多不典型黑素細(xì)胞，并向下侵襲真皮，瘤細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞間質(zhì)中噬色素細(xì)胞含有相當(dāng)多的黑素。 2.淺表擴(kuò)散性黑素瘤 表皮突向下不規(guī)則增生，真皮表皮交界處和真皮內(nèi)可見不典型的痣細(xì)胞巢，除上皮細(xì)胞型與梭形細(xì)胞型的黑素細(xì)胞外，有時表皮上部還可見少數(shù)paget樣黑素細(xì)胞。真皮炎癥細(xì)胞浸潤明顯。 3.結(jié)節(jié)性黑素瘤 不典型黑素細(xì)胞垂直向下增生侵入真

9、皮，而不向表皮侵犯。,治療措施,上皮細(xì)胞型的黑色素細(xì)胞常排成腺泡狀；梭形細(xì)胞型則類似成纖維細(xì)胞，有時作束狀排列。 4.肢端雀斑樣痣黑素瘤 表皮增厚，含大量色素的不典型黑素細(xì)胞巢位于表皮下部，常見梭形黑素細(xì)胞。表皮上部也可見paget樣的黑素細(xì)胞，真皮乳頭可見噬色素細(xì)胞。 無黑素性惡性黑素瘤的細(xì)胞形態(tài)結(jié)構(gòu)具備惡黑特點(diǎn)，HE染色中無明顯黑素，用多巴（Dopa）試驗(yàn)可呈陽性反應(yīng)，銀染色可顯示少量黑素。 對惡

10、黑的組織學(xué)診斷除了確診、分型外，還應(yīng)觀察其侵襲程度，瘤細(xì)胞侵犯愈深則預(yù)后愈差。,治療措施,通常采用Clork深度和Breslow厚度兩個主要參數(shù)來表示。 （1）Clork分級 Ⅰ級：瘤細(xì)胞限于表皮內(nèi)；Ⅱ級：侵入真皮乳頭；Ⅲ級：充滿真皮乳頭；Ⅳ級：侵入真皮網(wǎng)狀層；Ⅴ級：侵入皮下脂肪層。從Ⅰ級到Ⅴ級的5年存活率依次為99%，95%，90%，65%和25%。 （2）Breslow測定法是用目鏡測微器測量腫瘤厚度。腫瘤厚

11、度與患者5年存活率的關(guān)系為：厚度小于0.85mm為98%；0.8～1.69mm為90%；1.7～3.59mm為70%；大于3.6mm為45%。,疾病概述,惡性黑素瘤（ma1ignant me1anoma）是由皮膚和其它器官的黑素細(xì)胞系統(tǒng)所發(fā)生的一種惡性腫瘤，約占惡性腫瘤的1％一3％。在過去數(shù)十年中，其發(fā)病率有明顯增高趨勢。鑒別診斷: 黑素瘤臨床上可與不少皮損類似，其中與交界痣和混合痣最為相似，因后者均可發(fā)展為惡性黑素瘤，因此區(qū)

12、別它們是否惡變十分重要。臨床上凡有黑痣迅速增大，顏色加深，周圍發(fā)紅；疼痛或瘙癢；表面潰破，結(jié)痂或出血：周圍有衛(wèi)星狀損害發(fā)生者，均應(yīng)懷疑惡變。,疾病概述,組織學(xué)上提示可疑惡變的指征為表皮上部出現(xiàn)單個或成群黑素細(xì)胞；真表皮交界處的痣細(xì)胞呈不典型性增主，除見排列成巢狀黑素細(xì)胞外，尚見黑素細(xì)胞不規(guī)則分布于基底細(xì)胞層。通常黑痣在真皮內(nèi)的濾細(xì)胞由淺層到深層逐漸變小、變長，成為小梭形細(xì)胞，惡變時真皮深層細(xì)胞不變?。ㄈ狈Τ墒欤?。惡變的絕對指征是核間變和

13、不典型，主要為核增大，形態(tài)不規(guī)則深染和出現(xiàn)非典型性核分裂。此外惡性黑素瘤尚應(yīng)與色素性基底細(xì)胞上皮瘤、脂溢性角化病、化膿性肉芽腫、Kaposi肉瘤以及甲下外傷性血腫等鑒別。,疾病概述,病理說明: 四型惡性黑素瘤均起源于表皮真皮交界處。典型惡性黑素瘤中，可見明顯而下規(guī)則的交界活性，具有間變核的腫瘤細(xì)胞從表皮向下侵入真皮，與向下侵入的腫瘤細(xì)胞交界處的表皮突可明顯向下不規(guī)則增生，宛如被向下侵入的腫瘤拉下去一樣。一個常見的現(xiàn)象是腫瘤細(xì)胞

14、向上擴(kuò)展，侵入惡性黑素瘤上方的表皮，導(dǎo)致表皮的破壞和形成潰瘍。在結(jié)節(jié)性惡性黑素瘤中，瘤細(xì)胞侵入只限于真皮腫瘤上方的表皮，而惡性雀斑樣痣黑素瘤、表淺擴(kuò)展性黑素瘤和肢端雀斑樣痣黑素瘤中，則常見到黑素瘤細(xì)胞越過真皮內(nèi)腫瘤上方的界限，向兩側(cè)表皮內(nèi)擴(kuò)展，此種現(xiàn)象對從組織學(xué)上鑒別后三型很有幫助。,疾病概述,真皮內(nèi)瘤細(xì)胞在大小和形態(tài)上有很大差異，可見兩大型細(xì)胞即上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞。大多數(shù)腫瘤均有兩型細(xì)胞，而一般以一型為主。通常上皮樣細(xì)胞較梭形細(xì)胞常

15、見得多，常見的表淺擴(kuò)展性惡性黑素瘤和結(jié)節(jié)性黑素瘤兩型主要由上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，而惡性雀斑樣痣黑素瘤和肢端雀斑樣痣黑素瘤則以梭形細(xì)胞占優(yōu)勢。上皮樣細(xì)胞傾向于排列成不規(guī)則巢狀，而梭形細(xì)胞則形成不規(guī)則分支狀。瘤細(xì)胞大小形態(tài)下一，可見到核分裂象，通常數(shù)量不多，可見奇異單核或多核瘤巨細(xì)胞。,疾病概述,色素量多少不定，并有不同程度的炎癥反應(yīng)。疾病病因: 有種族差異性，多見于白人，其發(fā)病率較同一地區(qū)的黑人高出6一7倍，提示長期日光照射對本病的發(fā)

16、生發(fā)展密切有關(guān)。黑素瘤發(fā)生于原先存在的先天性痣或發(fā)育不良痣者占相當(dāng)?shù)谋嚷?。約10％的惡性黑素瘤患者有家族遺傳背景。治療說明: 早期診斷和切除為治療原發(fā)性惡性黑素瘤的理想療法。原位惡性黑素瘤其切除范圍應(yīng)在皮損外0．5一1．0cm處，皮損深部在0．85mm；或者切除應(yīng)在皮損外緣1．5cm處，其它損害應(yīng)在皮損外緣3cm處切除。,疾病概述,附近淋巴結(jié)腫大者一并切除?；煰熜Р幻黠@，最常用者為氮烯味胺（dacarbazinum）。免疫療