神經(jīng)病學(xué)上海交大

1、●神經(jīng)病學(xué)是研究神經(jīng)系統(tǒng)疾病及 神經(jīng)肌肉接頭疾病和某些肌肉疾病的一門科學(xué)●神經(jīng)系統(tǒng)包括 中樞神經(jīng)系統(tǒng)、 周圍神經(jīng)系統(tǒng),緒論--1,神經(jīng)系統(tǒng)組成,●神經(jīng)系統(tǒng)疾病的臨床表現(xiàn)和神經(jīng)系統(tǒng) 的解剖、生理特點(diǎn)緊密相關(guān)●病因相同但神經(jīng)系統(tǒng)損害部位不同時(shí) 癥狀表現(xiàn)可迥然不同●不同的病因損害同一部位時(shí)神經(jīng)定位 癥狀基本或完全相同,緒論--2,緒論

2、3--- 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀 缺損癥狀：正常神經(jīng)功能的缺失。 刺激癥狀：神經(jīng)結(jié)構(gòu)受刺激產(chǎn)生的過度 興奮表現(xiàn)。 釋放癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損導(dǎo)致對(duì)低 級(jí)中樞 控制能力減弱，使低級(jí)中樞功能 表現(xiàn) 出來。 休克癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性嚴(yán)重的局部病 變導(dǎo)致與之功能相關(guān)的遠(yuǎn)隔部位神 經(jīng)功能抑制。,緒論4—

3、神經(jīng)系統(tǒng)疾病預(yù)后基本治愈：腦炎、特發(fā)性面神經(jīng)炎、營養(yǎng)缺乏性疾病、 Guillain-Barre綜合征等不能根治但可以控制或緩解：癲癇、帕金森氏病或綜合征、三叉神經(jīng)痛、重癥肌無力等無有效治療方法的：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病、神經(jīng)遺傳性疾病、阮蛋白病、AIDS導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)損害。,大腦各葉功能,前額葉 - 負(fù)責(zé)思維、計(jì)劃，與個(gè)體的需求和情感相關(guān)。 頂葉 - 響應(yīng)疼痛、觸摸、品嘗、溫度、壓力的感覺，該區(qū)域也與數(shù)學(xué)和邏輯相關(guān)。 顳葉 - 負(fù)

4、責(zé)處理聽覺信息，也與記憶和情感有枕葉 - 負(fù)責(zé)處理視覺信息。 邊緣系統(tǒng) - 與記憶有關(guān)，在行為方面與情感有關(guān)。,,,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀,意識(shí)障礙,意識(shí)活動(dòng)包括醒覺狀態(tài)和意識(shí)內(nèi)容兩個(gè)方面，前者指對(duì)外界和自身的感知能力，后者指精神活動(dòng)即知覺、思維、情感、記憶、意識(shí)活動(dòng)等心理過程。分為意識(shí)水平的減低、意識(shí)內(nèi)容的改變及意識(shí)范圍的縮小三種類型。,意識(shí)障礙,★ 醒覺狀態(tài)的維持依賴于上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)（ARAS）和大腦皮質(zhì)及投射至丘腦的纖維

5、的相互作用。,意識(shí)障礙,嗜睡(somnolent state) 以各種心理過程的反應(yīng)遲鈍為特征。意識(shí)清晰度輕微降低，對(duì)醒覺狀態(tài)維持時(shí)間短，停止外界刺激很快入睡?；杷?sopor state) 意識(shí)清晰度降低明顯，周圍及自我定向力全部受損。強(qiáng)烈刺激可使其清醒，停止外界刺激停止后立即睡眠昏迷狀態(tài)(coma) 意識(shí)完全喪失，無自主運(yùn)動(dòng)；注意、記憶、思維及語言功能消失，對(duì)任何刺激都無反應(yīng)；生

6、理反射減弱或消失，可出現(xiàn)病理反射。,意識(shí)障礙,深昏迷(deep coma) 全部神經(jīng)系統(tǒng)功能被抑制，一切反射包括腱反射和腦干反射均消失，無吞咽動(dòng)作，肌張力低下，病理反射消失;可出現(xiàn)去大腦或去皮層發(fā)作。,特殊類型的意識(shí)障礙,譫妄狀態(tài)(delirium state) 以意識(shí)內(nèi)容改變?yōu)橹鳎庾R(shí)清晰度降低，同時(shí)產(chǎn)生大量的錯(cuò)覺和幻覺，呈現(xiàn)不協(xié)調(diào)的精神運(yùn)動(dòng)性興奮。精神錯(cuò)亂（confusion ）

7、 較譫妄狀態(tài)為重，病人的周圍意識(shí)和自我意識(shí)的喪失，思維極度不連貫，行為興奮不安，亂動(dòng)。木僵狀態(tài)(stupor state) 類似睡眠狀態(tài)，不語不動(dòng)，雙眼瞪視或閉眼，被動(dòng)掰開眼瞼時(shí)有抵抗，伴有蠟樣屈曲、違拗現(xiàn)象。,特殊類型的意識(shí)障礙,無動(dòng)性緘默（akinetic mutism) 對(duì)外界刺激無反應(yīng)，四肢癱，肌張力低，無錐體束征，存在睡眠－醒覺周期，但緘默不語，無自主動(dòng)作，大小便失禁?？捎袕?qiáng)握吸吮等額葉

8、釋放征。腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣葉受損。去皮質(zhì)綜合征（decorticate sysdrome)： 對(duì)外界刺激無意識(shí)反應(yīng),自發(fā)語言及有目的動(dòng)作，上肢屈曲，下肢伸直，腦干反射存在，有病理反射，存在覺醒-睡眠周期，見于大腦皮質(zhì)廣泛損害。,特殊類型的意識(shí)障礙,植物狀態(tài)（vegetative state) 醒覺成分恢復(fù)但意識(shí)缺失的狀態(tài)，病人對(duì)傷害刺激可產(chǎn)生原始的運(yùn)動(dòng)反應(yīng)，存在睡眠醒覺周期，無意識(shí)，生

9、命體征平穩(wěn)。持續(xù)六個(gè)月以上稱持久性植物狀態(tài)或植物人。閉鎖綜合征（looked-in syndrome) 表現(xiàn)為四肢及橋腦以下顱神經(jīng)麻痹，僅能以眼球運(yùn)動(dòng)示意于周圍環(huán)境建立聯(lián)系。看似昏迷，實(shí)為清醒，橋腦腹側(cè)病變所致。。,腦死亡,?全腦所有功能不可逆性的喪失、終止。?在高碳酸血癥足以引起呼吸驅(qū)動(dòng)的情況下仍無自主呼吸。?存在心血管的自發(fā)孤立活動(dòng)和殘存的脊髓本體反射，以及一些自發(fā)的身體運(yùn)動(dòng),腦死亡,腦死亡：指所有腦功能不可逆終止

10、腦死亡標(biāo)準(zhǔn)： 1 深昏迷 2 自主呼吸停止，須用呼吸機(jī)維持 3腦干反射消失，持續(xù)12小時(shí)以上 4 腦電圖直線對(duì)刺激次無反應(yīng)30分鐘以 上，BAEP引不出電位。 5排除藥物中毒，低溫和內(nèi)分泌代謝等。,判定腦死亡的檢查,腦血管造影 無血流腦電圖 無電活動(dòng) （至少觀察30分鐘）經(jīng)顱多普勒 高腦血管阻力伴顱

11、壓增高體感及腦干誘發(fā)電位 對(duì)刺激無反應(yīng)腦核素檢查 腦實(shí)質(zhì)無核素顯影,,失語癥（aphasia),失語癥是指腦損害導(dǎo)致語言交流能力障礙，包括各種語言符號(hào)的表達(dá)或理解能力受損或喪失。語言交流的基本形式是口語理解及表達(dá)（聽、說），文字理解及表達(dá)（讀、寫），口語表達(dá)包括復(fù)述和命名腦部病變導(dǎo)致的失語癥可表現(xiàn)為自發(fā)談話、聽理解、復(fù)述、命名閱讀、書寫等六種基本障礙。,失語癥的分類,外側(cè)裂周圍失語綜合征：共同特點(diǎn)-復(fù)

12、述均有障礙； 包括：Broca失語、Wernicke失語、傳導(dǎo)性失語。經(jīng)皮質(zhì)性失語：(transcortical aphasia)又稱為分水嶺區(qū)失語綜合征，共同特點(diǎn)-復(fù)述相對(duì)保留；包括：經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng) 性失語、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語、經(jīng)皮質(zhì)混合性失語。完全性失語( global aphasia)命名性失語(anomic aphasia)皮質(zhì)下失語綜合征(subcortical aphasia

13、 syndrome)包括丘腦性失語、底節(jié)性失語,Broca失語：非流利性失語，口語表達(dá)障礙最突出，病變部位為優(yōu)勢(shì)半球Broca 區(qū)（額下回后部）及相應(yīng)皮質(zhì)下、腦室周圍白質(zhì)。Wernicke失語：流利性失語，口語理解嚴(yán)重障礙；病變位于優(yōu)勢(shì)半球Wernicke區(qū)（顳上回后部）。傳導(dǎo)性失語：復(fù)述不成比例受損，口語清晰，語意完整，語法結(jié)構(gòu)正常，聽理解正常，不能復(fù)述自發(fā)說話時(shí)輕易說出的詞或句。病變?yōu)榫壣匣仄べ|(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維。,經(jīng)皮質(zhì)

14、性失語： 經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(TCMA)：病變位于Broca區(qū)前上部，語言啟動(dòng)及擴(kuò)展障礙，理解相對(duì)好，非流利性失語。 經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語(TCSA)：病變?yōu)轱D頂葉分水嶺區(qū)，有錯(cuò)語及模仿性語言，理解嚴(yán)重障礙，流利性失語 。 經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(MTA)：病變?yōu)轱D頂葉分水嶺區(qū)大病灶，有模仿性語言，理解嚴(yán)重障礙，非流利性失語。,完全性失語：又稱混合性失語，大腦中動(dòng)脈分布區(qū)大面積 病灶，所有語言功能均障礙口語表達(dá)表現(xiàn)為啞和

15、刻板性語言 命名性失語：顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變，命名不能為其特點(diǎn)，但言語理解和復(fù)述基本正常。,失語癥的鑒別,構(gòu)音障礙球麻痹、小腦病變、肌張力障礙、肌肉病變等口語語音障礙，理解、閱讀、書寫正常,失語癥語言中樞病變語言符號(hào)理解、表達(dá)障礙，常有閱讀、書寫障礙。,失用癥,失用癥指是患者既無癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙和感覺障礙，也無意識(shí)和認(rèn)知障礙，不能在全身動(dòng)作配合下正確運(yùn)用肢體功能完成本以形成的習(xí)慣性動(dòng)作，但病人卻在

16、不經(jīng)意時(shí)能夠自發(fā)地完成這些動(dòng)作。,,功能區(qū)在左頂葉緣上回，其發(fā)出的纖維致同側(cè)的中央前回，再經(jīng)胼胝體達(dá)右側(cè)中央前回，左頂葉緣上回病變產(chǎn)生雙側(cè)失用癥，從左緣上回至同側(cè)中央前回間的病變致右側(cè)肢體失用，胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)病變致左側(cè)肢體失用。,失用癥的類型,觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥：不能按指令完成復(fù)雜的隨意或模仿動(dòng)作，但可以自動(dòng)、反射的完成動(dòng)作。左側(cè)緣上回、運(yùn)動(dòng)區(qū)病變。觀念性失用：模仿動(dòng)作一般無礙，失去執(zhí)行復(fù)雜精巧動(dòng)作的觀念，只能做系列動(dòng)作中

17、的單一或分解動(dòng)作，不能把分解動(dòng)作按秩序有機(jī)的組合成一整套的動(dòng)作，前后順序搞錯(cuò)。左側(cè)緣上回后部、緣上回及胼胝體病變。結(jié)構(gòu)性失用癥：涉及空間關(guān)系的結(jié)構(gòu)性運(yùn)用障礙。非優(yōu)勢(shì)半球枕葉與角回間的聯(lián)合纖維中斷。,,肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥：僅限于上肢遠(yuǎn)斷、失去執(zhí)行精巧、熟練動(dòng)作的能力，執(zhí)行口令、模仿及自發(fā)動(dòng)作均受影響。為雙側(cè)或?qū)?cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)及其纖維或胼胝體前部病變。面-口失用癥：不能按指令或模仿完成面部動(dòng)作，可不經(jīng)意間完成，運(yùn)用實(shí)物功能完好，左運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)

18、面部區(qū)，可伴失語。穿衣失用癥：不能正確的穿脫衣褲，右頂葉病變。,失認(rèn)癥,患者無視覺、聽覺、軀體感覺、意識(shí)及認(rèn)知障礙，但不能通過某一感覺辨認(rèn)以往熟悉的物體，卻能通過其他感覺識(shí)別。包括： 視覺失認(rèn)：枕葉、紋狀體周圍和角回病變。 聽覺失認(rèn)：雙側(cè)聽覺聯(lián)絡(luò)皮質(zhì)、雙側(cè)顳上回中部病變。 體象失認(rèn)：非優(yōu)勢(shì)半球頂葉病變。 Gerstmann綜合征：雙手指失認(rèn)、肢體左右失定向、失寫、失

19、計(jì)算。優(yōu)勢(shì)半球頂葉角回病變。,智能障礙,概念：它是一組臨床綜合征，為記憶、認(rèn)知（概括、計(jì)算、判斷）、語言、視覺空間和人格等至少3 項(xiàng)受損；精神疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病和軀體疾病均可。分為：先天性智能障礙和獲得性智能障礙。主要癥狀：記憶障礙；思維及判斷力障礙；性格改變；情感障礙。,遺忘綜合征,概念：亦即記憶障礙，可是急性意識(shí)模糊狀態(tài)或癡呆的一種表現(xiàn)，也可是一種獨(dú)立的異常。急性遺忘綜合征：見于頭部外傷、腦缺氧或缺血、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞

20、、短暫性全面遺忘癥、酒精性一過性記憶喪失、Wernicke腦病、分裂性（精神性）遺忘癥。慢性遺忘綜合征：見于酒精性Korsakoff遺忘綜合征、腦炎后遺忘癥、腦腫瘤、副腫瘤性邊緣葉腦炎。,視覺障礙,視神經(jīng)損害,視神經(jīng)檢查內(nèi)容 視力 視野 眼底,視力障礙,單眼視力障礙： 突發(fā)短暫性單眼盲（一過性黑蒙）----眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞、頸內(nèi)動(dòng)脈TIA、 進(jìn)行性視力障礙---球后視神經(jīng)炎、特發(fā)性缺血性視神經(jīng)病變

21、、視神經(jīng)壓迫。雙眼視力障礙： 一過性視力障礙—皮層盲 進(jìn)行性視力障礙— 慢性視乳頭水腫、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、中毒或營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病,視野缺損,雙顳側(cè)偏盲：視交叉中部病變對(duì)側(cè)同向性偏盲：視束、外側(cè)膝狀體、視輻射或視中樞病變對(duì)側(cè)同向性上象限盲：顳葉后部病變,視野缺損,眼球運(yùn)動(dòng)障礙,● 眼球運(yùn)動(dòng)由動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)完成。● 眼球運(yùn)動(dòng)障礙是由單個(gè)或多個(gè)眼外肌支配神經(jīng)損害引起的。,眼運(yùn)動(dòng)障礙,

22、眼肌麻痹：周圍性眼肌麻痹—眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷。 核性眼肌麻痹— 核間性眼肌麻痹—內(nèi)側(cè)縱束 核上性眼肌麻痹—皮質(zhì)側(cè)視中樞瞳孔調(diào)節(jié)障礙：光反射、調(diào)節(jié)發(fā)射。復(fù)視：眼肌麻痹所致。復(fù)視總是出現(xiàn)在麻痹肌作用方向上眼球震顫：前庭、小腦損傷。,動(dòng)眼神經(jīng)損害,● 眼瞼下垂● 眼球外下斜位、● 眼球向上下、向內(nèi)運(yùn)動(dòng)受限● 瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失。,眼球運(yùn)動(dòng)障礙,核間性眼肌麻痹,眼球協(xié)同運(yùn)動(dòng)障礙： 前核間性眼肌麻痹

23、—水平注視時(shí)病側(cè)眼球不能內(nèi)收，對(duì)側(cè)眼球可以外展（伴眼震） 后核間性眼肌麻痹—水平注視時(shí)病側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球可以外內(nèi)收。一個(gè)半綜合征：橋腦尾端被蓋病變，引起向病灶側(cè)凝視麻痹（同側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收）；若同時(shí)累及對(duì)側(cè)已交叉的MLF上行纖維，使同側(cè)眼球也不能內(nèi)收，僅對(duì)側(cè)眼球可以外展。,眼球運(yùn)動(dòng)障礙,,? 額葉病變 額中回后部病變引起兩眼向病灶側(cè)注視麻痹（凝視）。? 中腦病變 中腦被蓋部胖正中區(qū)

24、損害引起對(duì)側(cè)快速掃視運(yùn)動(dòng)麻痹，同側(cè)眼內(nèi)收麻痹和同側(cè)平穩(wěn)視追蹤協(xié)同運(yùn)動(dòng)麻痹。? 橋腦病變 外展神經(jīng)核及橋腦旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損導(dǎo)致雙眼向病灶對(duì)側(cè)斜視。,水平性凝視麻痹,垂直凝視麻痹,上視麻痹 頂蓋前區(qū)病變，常伴有后聯(lián)合的損害，稱作中腦導(dǎo)水管綜合征、parinaud syndrome。下視麻痹 丘腦－中腦連接部病變累計(jì)紅核的背內(nèi)側(cè)、大腦導(dǎo)水管腹側(cè)區(qū)時(shí) 可引起下視麻痹。動(dòng)眼危象（oculogyric crisi

25、s) 雙眼發(fā)作性、痙攣性向上、外同向偏斜，伴有精神改變、肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)過多障礙。見于多發(fā)性硬化、腦干腦炎及藥物。,瞳孔調(diào)節(jié)障礙,光反射： 視網(wǎng)膜（1）---視神經(jīng)---視交叉---視束---中腦頂蓋前區(qū)---E-W核（2）---動(dòng)眼神經(jīng)---睫狀神經(jīng)節(jié)（3）---瞳孔括約肌異常瞳孔： 丘腦性瞳孔—輕度縮小光反射存在；散大固定的瞳孔—顳葉溝回疝；中等大固定瞳孔—中腦水平病變；針尖樣瞳孔—橋腦出血、有機(jī)磷中毒；

26、不對(duì)稱瞳孔—中腦或動(dòng)眼神經(jīng)。,,瞳孔異常（瞳孔散大）,直徑> 6 mm麻痹性瞳孔散大 中腦E-W核至睫狀神經(jīng)節(jié)之間病變引起，常伴神經(jīng)系統(tǒng)的其他體征 ，如動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。痙攣性瞳孔散大 交感神經(jīng)通路的刺激性病變引起，常見于縱隔腫瘤、肺尖部病變及脊髓空洞癥。強(qiáng)直型瞳孔 睫狀神經(jīng)節(jié)或睫狀短神經(jīng)損害后側(cè)枝芽生而引起，對(duì)膽堿能超敏感。,瞳孔異常（瞳孔縮小）,直徑< 2 mm? 雙側(cè)中腦病變及交感神經(jīng)損害引起雙側(cè)瞳孔縮小。

27、? 瞳孔運(yùn)動(dòng)通路損害及交感神經(jīng)損害造成單側(cè)瞳孔縮小。,霍納（Horner）綜合征,眼交感神經(jīng)損害引起霍納（Horner）綜合征，表現(xiàn)為瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷及同側(cè)額部無汗。,Horner's Syndrome,面神經(jīng)麻痹（中樞性）,病灶對(duì)側(cè)下組面肌癱瘓—鼻唇溝變淺、口角下垂、鼓腮及吹口哨不能 。,面神經(jīng)麻痹（周圍性）,病變側(cè)面肌癱瘓—額紋消失、眼裂變大、閉眼不能、鼻唇溝變淺、口角下垂、鼓腮及吹口哨不能 。,面神經(jīng)麻痹（周

28、圍性）,橋小腦角損害：病變同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，還可有同側(cè)注視麻痹、同側(cè)面部疼痛等。橋腦被蓋部綜合征（Fovile 綜合征）病變同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，向病灶側(cè)向注視麻痹，對(duì)側(cè)偏癱。橋腦腹側(cè)綜合征（Millar-Gubler 綜合征）病變同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，同側(cè)外展神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)偏癱。,聽覺傳導(dǎo)路,Corti器—內(nèi)耳螺旋神經(jīng)節(jié)雙極細(xì)胞（1）--耳蝸神經(jīng)（與前庭神經(jīng)一起）--經(jīng)內(nèi)耳道內(nèi)耳孔（入顱）--經(jīng)橋腦尾端達(dá)耳蝸神經(jīng)核的腹核、

29、背核—斜方體（交叉）—外側(cè)丘系（對(duì)側(cè)與同側(cè)、2）— 頂蓋脊髓束—頸肌 頂蓋延髓束—眼肌 四疊體下丘--（聽反射中樞、交叉）—內(nèi)側(cè)膝狀體（3）經(jīng)內(nèi)囊后肢-視放射-聽覺中樞（顳上回、顳橫回后部）,聽覺損害的表現(xiàn),耳聾： 傳音（傳導(dǎo)）性耳聾：見于外耳及中耳病變 感音（神經(jīng)）性耳聾： 耳蝸性聾：內(nèi)耳病變 神經(jīng)

30、性聾：聽神經(jīng)病變 中樞性聾：蝸神經(jīng)核及核上聽覺通路病變 混合性聾：傳導(dǎo)性與神經(jīng)性聾并存耳鳴：高音調(diào)耳鳴為感音性病變 ，低音調(diào)為傳導(dǎo)路徑病變。,眩暈,概念：對(duì)自身平衡覺或空間位象覺的自我感知錯(cuò)誤，感覺自身或外界物體的運(yùn)動(dòng)性幻覺。空間位象覺的維持需要視覺，深感覺，前庭器官，小腦及大腦的功能完好。分類：系統(tǒng)性眩暈—前庭系統(tǒng)病變（前庭周

31、 圍性、前庭中樞性） 非系統(tǒng)性眩暈—前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)性疾病,延髓麻痹,又稱球麻痹，由于舌咽、迷走和舌下神經(jīng)及核的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變 以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害。表現(xiàn)為聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難和構(gòu)音障礙等一組癥狀。分為---真性球麻痹：伴咽部感覺缺失，舌肌萎縮 假性球麻痹：伴雙側(cè)錐體束損害體征 肌源性球麻痹：無感覺

32、障礙，,感覺傳導(dǎo)通路,淺感覺神經(jīng)通路,,感覺傳導(dǎo)通路,深感覺通路,三級(jí)神經(jīng)元組成● 第一級(jí)神經(jīng)元為后根神經(jīng)節(jié)，周圍突終止于相應(yīng)感覺感受器● 第二級(jí)神經(jīng)元位于脊髓后角（薄束核、楔束核）● 第三級(jí)神經(jīng)元為丘腦外側(cè)腹后核,感覺障礙的定位診斷,末 梢 型 四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性分布的各種感覺障礙，植物神經(jīng)纖維同時(shí)受損。,感覺障礙的定位診斷,神經(jīng)干型 神經(jīng)干支配區(qū)片狀或條索狀分布的感覺障礙,感覺障礙的定位診斷,神經(jīng)根型 脊神

33、經(jīng)后根、脊神經(jīng)節(jié)、后角或中央灰質(zhì)損害為節(jié)段性分布的各種感覺障礙 。,感覺障礙的定位診斷,脊髓半切損害病變同側(cè)病損平面以下深感覺障礙；病變對(duì)側(cè)病損平面以下淺感覺障礙；病變同側(cè)病損平面以下癱瘓。,感覺障礙的定位診斷,脊髓橫貫性損害病損平面以下深、淺感覺障礙；括約肌功能障礙。病損平面以下癱瘓。,感覺障礙的定位診斷,圓錐損害鞍區(qū)感覺障礙括約肌障礙（大小便障礙）,感覺障礙的定位診斷,腦干損害? 病損在延髓外側(cè)；? 同側(cè)

34、顏面部感覺 障礙；? 對(duì)側(cè)軀體深淺感 覺障礙。,感覺障礙的定位診斷,半球損害病變對(duì)側(cè)偏身深、淺感覺障礙。,感覺障礙的定位診斷,皮質(zhì)損害病變對(duì)側(cè)上肢或下肢感覺缺失；復(fù)合感覺障礙明顯。,錐體 束,皮質(zhì)腦干束,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,由脊髓前角細(xì)胞和顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核以及其運(yùn)動(dòng)纖維組成. ● 各種脊髓節(jié)段性反射弧的通路● 參與所支配肌肉的營養(yǎng)及肌張力形成,癱瘓,概念：隨意運(yùn)動(dòng)的減低或喪失。可

35、由上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、錐體束、周圍神經(jīng)及肌肉病變所致癱瘓分為痙攣性癱瘓（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓）和遲緩性癱瘓（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓）,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓?zhí)攸c(diǎn),● 癱瘓范圍較廣 ● 肢體肌張力增高 ● 腱反活躍 ● 無肌肉萎縮 ● 病理反射陽性 ● 電檢測(cè)無變性反應(yīng),下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓?zhí)攸c(diǎn),● 癱瘓多局限 ● 肢體肌張力減低 ● 腱反射減低或消失 ● 肌肉萎縮明顯

36、 ● 無病理反射 ● 電檢測(cè)呈變性反應(yīng),癱瘓的定位診斷,癱瘓的定位診斷,周圍神經(jīng)損害四肢遠(yuǎn)端癱瘓,癱瘓的定位診斷,神經(jīng)干性損害局限于單一神經(jīng),癱瘓的定位診斷,神經(jīng)叢型引起一個(gè)肢體多數(shù)神經(jīng)癱瘓,癱瘓的定位診斷,前角損害癱瘓節(jié)段性分布有肌束纖顫無感覺障礙,癱瘓的定位診斷,脊髓半切損害病變同側(cè)病損平面以下癱瘓病變同側(cè)病損平面以下深感覺障礙病變對(duì)側(cè)病損平面以下淺感覺障礙,癱瘓的定位診斷,脊髓橫貫性損

37、害病損平面以下癱瘓病變?cè)诟哳i位四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；病變?cè)谙骂i位上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。,脊髓橫貫性損害,胸髓病變 下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 腰骶髓病變 下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,癱瘓的定位診斷,腦干病變病變同側(cè)顱神經(jīng)麻痹病變對(duì)側(cè)偏癱,橋腦基底部綜合征,延髓外側(cè)綜合征,癱瘓的定位診斷,半球病變病變對(duì)側(cè)偏癱中樞性面癱、舌下癱,

38、癱瘓的定位診斷,皮質(zhì)損害病變對(duì)側(cè)上肢或下肢單癱,肌萎縮,概念：肌肉營養(yǎng)不良導(dǎo)致骨骼肌容積的縮小、肌纖維數(shù)目減少。為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或肌肉病變所致。分為神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮,肌萎縮臨床特征,神經(jīng)源性肌萎縮：肢體萎縮節(jié)段性，對(duì)稱或不對(duì)稱，遠(yuǎn)端明顯，可伴感覺障礙，肌張力低，可有肌束震顫，EMG可見巨大電位、纖顫電位及神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。肌源性肌萎縮：萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端對(duì)稱性無感覺障礙，和肌束震顫，血清酶學(xué)指標(biāo)不同程度增

39、高，EMG顯示肌源性損害，肌肉活檢可見特異性改變。,共濟(jì)失調(diào),共濟(jì)失調(diào)指在肌力正常時(shí)隨意運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)。小腦、脊髓、前庭、錐體外系及大腦共同參與完成。分為小腦性共濟(jì)失調(diào)、大腦性共濟(jì)失調(diào)、感覺性共濟(jì)失調(diào)、前庭性共濟(jì)失調(diào)。,小腦性共濟(jì)失調(diào),隨意運(yùn)動(dòng)：站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、兩腳遠(yuǎn)離分開（蚓部）；肢體辯距不良，意向性震顫（半球）言語：說話緩慢、含糊不清、語言斷續(xù)、頓挫、或爆發(fā)-----吟詩樣或爆發(fā)性語言。 眼球震顫，多為水平性。

40、肌張力減低，可見鐘擺樣反射，回彈現(xiàn)象陽性。,大腦性共濟(jì)失調(diào),額葉性共濟(jì)失調(diào)：類似小腦性共濟(jì)失調(diào)，伴肌張力高，病理征陽性，精神癥狀及強(qiáng)握等額葉癥狀。頂葉性共濟(jì)失調(diào)：對(duì)側(cè)肢體不同程度共濟(jì)失調(diào)，閉眼明顯，多有下肢深感覺障礙，可有尿便障礙。顳葉性共濟(jì)失調(diào)：較輕。多為一過性平衡障礙，不宜發(fā)現(xiàn)。,感覺性共濟(jì)失調(diào)： 脊髓后索損害，不能辨別肢位置和運(yùn)動(dòng)方向，感覺性共濟(jì)失調(diào)，深感覺障礙。 前庭性共濟(jì)失調(diào)： 空間定向功能障礙

41、，以平衡障礙為主。表 現(xiàn)為站立不穩(wěn)，行走向病側(cè)傾斜，改變頭位 明顯，四肢共濟(jì)正常，常伴眩暈、惡心、嘔 吐。,腦脊液檢查,Csf存在于腦室和蛛網(wǎng)膜下腔的無色透明的液體，成人總量110~200ml ，平均130ml ，生成速度0.35ml/min。Csf產(chǎn)生于側(cè)腦室脈絡(luò)叢—室間孔—第三腦室、中腦導(dǎo)水管及第四腦室—及第四腦室中間孔和兩個(gè)側(cè)孔—蛛網(wǎng)膜下腔和腦池—蛛網(wǎng)膜顆粒吸收—上失狀竇。,腰椎穿刺適應(yīng)癥,診斷：中樞神經(jīng)系統(tǒng)

42、疾病的診斷及鑒別診斷 椎管的通暢程度 椎管內(nèi)注入造影劑治療：鞘內(nèi)注射 SAH放血性CSF。,腰穿禁忌癥,顱內(nèi)壓增高為相對(duì)禁忌后顱窩占位性病變穿刺部位感染或脊柱結(jié)核有出血傾向患者生命體征不穩(wěn)定，休克狀態(tài)脊髓壓迫征脊髓功能處于即將喪失的臨界狀態(tài),腰穿的并發(fā)癥,低顱壓頭痛繼發(fā)感染腦疝腰痛及脊神經(jīng)帶出復(fù)視,腰穿的注意事項(xiàng),穿刺經(jīng)

43、過的組織：皮膚---皮下組織---棘上韌帶---棘間韌帶---黃韌帶---硬脊膜---蛛網(wǎng)膜---蛛網(wǎng)膜下腔穿刺部位：L3/4或L4/5椎間隙。體位：側(cè)臥、屈膝、弓背、背與床面垂直。進(jìn)針時(shí)穿刺針與床面平行，與背垂直。,腦脊液常規(guī)檢查,壓力：80~180mmH20，>200mmH2o為高顱壓。 <70 mmH2o 為低顱壓。

44、性狀：無色、透明細(xì)胞數(shù)：0~5*106 /LPandy試驗(yàn)（蛋白定性）：陰性或弱陽性 蛋白定量：15~45mg/dl糖：2.5~4.5mmol/dl,受血糖影響，為血糖的50~70%,CSF的特殊檢查,細(xì)胞學(xué)檢查：用于CNS的感染性疾病。蛋白電泳：（質(zhì)、量分析）用于感染、變性、脫髓鞘性疾病。免疫球蛋白：用于感染、變性、脫髓鞘性疾病。病原學(xué)檢查：病毒學(xué)檢測(cè)、特異性抗體檢測(cè)。基因?qū)W檢測(cè)：PCR,CT,即電子計(jì)算機(jī)體層掃描

45、，利用人體組織對(duì)X線的不同吸收系數(shù)，通過電子計(jì)算機(jī)處理、顯示不同平面的腦組織、腦室、腦池。CTA：CT血管造影，靜脈注射含碘造影劑后，利用螺旋CT或電子束CT，在造影劑充盈受檢查血管高峰期連續(xù)薄層掃描，然后，經(jīng)計(jì)算機(jī)對(duì)圖象進(jìn)行處理后重建立體影像，可清晰顯示W(wǎng)illis環(huán)。,MRI（核磁共振成像）,利用人體內(nèi)H質(zhì)子在主磁場(chǎng)射頻場(chǎng)中被激發(fā)產(chǎn)生的共振信號(hào)經(jīng)計(jì)算機(jī)放大、圖象處理和重建后得到磁共振影像。優(yōu)勢(shì)：較CT多方位、多層面解剖學(xué)信息

46、、圖象清晰度高、無放射性損害，不出現(xiàn)顱骨偽影、清楚顯示腦干、后顱窩及脊髓病變。,圖片,MRI（核磁共振成像,MRA：利用血液中運(yùn)動(dòng)的質(zhì)子為內(nèi)在流動(dòng)標(biāo)記物，使血管與周圍組織形成對(duì)比，經(jīng)計(jì)算機(jī)處理后顯示出血管影像和血流特點(diǎn)。,腦電圖(electroencephalography),正常EEG：α波—8~12Hz，波幅20~100μv. Β波—13~25Hz，波幅5~20 μv.

47、 Θ波—4~7Hz，波幅10~30μv. δ波—<4 Hz，波幅10~30μv.EEG的異常提示顱內(nèi)病變，但無定性意義，對(duì)癲癇、顱內(nèi)感染有一定的輔助意義。,肌電圖（electromyography),針電極插入肌肉記錄的肌肉安靜狀態(tài)、和不同收縮狀態(tài)下的電活動(dòng)。包括神經(jīng)傳導(dǎo)速度、重復(fù)神經(jīng)電刺激、單纖維肌電圖及巨肌電圖。用于脊髓前角細(xì)胞及以下的病變，主要是周圍神經(jīng)

48、、肌肉。,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則定位原則,明確病變的損害水平：CNS、周圍神經(jīng)、肌肉。病變的空間分布：局灶性、多灶性、彌漫性、 系統(tǒng)性損害通常遵循一元論，如不能解釋再考慮多灶性。高度重視病人的首發(fā)癥狀，常提示病變的主要部位。,不同部位病變的特點(diǎn),大腦半球：刺激病灶---癲癇發(fā)作，破壞病灶引起偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語、精神癥狀、基底節(jié)：肌張力改變、運(yùn)動(dòng)異常、震顫。腦干：交叉性感覺障礙、交叉癱或四肢癱小腦