兒童肝臟原發(fā)腫瘤性病變

1、兒童肝臟原發(fā)腫瘤性病變 蘇歡歡,肝臟是兒童腫瘤的好發(fā)部位之一，惡性腫瘤多見，發(fā)病率為良性腫瘤的2倍左右，僅次于Wilm’s瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤，居兒童腹部腫瘤第三位。,肝母細(xì)胞瘤肝細(xì)胞癌血管內(nèi)皮瘤胚胎性肉瘤間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤淋巴瘤FNH……,,,,肝母細(xì)胞瘤,肝母細(xì)胞瘤居小兒原發(fā)性肝臟惡性腫瘤

2、的首位，起源于胚胎早期未成熟的肝胚細(xì)胞。好發(fā)于嬰幼兒 , 3歲以前占90%, 5歲以上少見 。 主要以無痛性上腹腫塊就診，偶爾可出現(xiàn)與人類絨毛膜促性腺激素有關(guān)的青春期早熟。,90% 的肝母細(xì)胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)水平明顯增高。（鑒別：肝細(xì)胞癌、內(nèi)胚竇瘤、惡性畸胎瘤、肝樣腺癌、活動(dòng)性肝炎等）,Ps：正常胎兒出生時(shí)的血液中AFP可達(dá)100μg/ml，后逐漸降低，3月末可降至0.05μg/ml。,鏡下肝母細(xì)胞瘤可分為： 上皮型：

3、胎兒型 、胚胎型 、巨梁型 、未分化型; 混合性上皮間葉型：非畸胎瘤樣 、畸胎瘤樣。不同的組織類型中胎兒型、混合型預(yù)后相對(duì)較好,,,,影像學(xué)表現(xiàn)：,,多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)彌漫型，可見出血、壞死50%出現(xiàn)鈣化（點(diǎn)條狀、塊狀）為其較為特征性的表現(xiàn)動(dòng)脈供血，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期較明顯強(qiáng)化（高/低于周圍肝實(shí)質(zhì)）靜脈、延遲期可見弧形強(qiáng)化影，考慮與腫瘤內(nèi)血竇有豐富的膠原纖維分隔有關(guān),,,平掃

4、 動(dòng)脈期 靜脈期,9-month-old，M,肝細(xì)胞癌,多大于5歲 影像表現(xiàn)與成人相似,增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”、血管侵犯、鈣化較少見 AFP升高，HBsAg陽性,8Y,M AFP:8830ng/ml，腹痛發(fā)熱2D,嬰兒型血管內(nèi)皮瘤（IHHE）,IHHE是嬰兒期最常見的來源于間葉組織的肝臟良性腫瘤, 約占兒童肝臟腫

5、瘤的12%多見于＜6個(gè)月的嬰兒，男:女約為1:2臨床表現(xiàn)無特異性，多因腹部腫物就診，可合并高輸出性心力衰竭、消耗性凝血的血小板減少癥（Kasabach Merritt綜合征）等。,鏡下IHHE可分為 I型和 II型, I型最常見： I型的血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生形成較明顯的血管腔結(jié)構(gòu), 血管間可見黏液纖維基質(zhì)和小膽管； II型血管內(nèi)皮細(xì)胞增生呈乳頭狀, 不形成管腔或管腔結(jié)構(gòu)不清。II型具有潛在惡性, 形態(tài)表現(xiàn)與血管

6、肉瘤相似。,,,影像學(xué)表現(xiàn)：,常多發(fā)，平掃呈低密度; 約50%會(huì)出現(xiàn)鈣化，可壞死及出血。 增強(qiáng)動(dòng)脈期腫瘤自邊緣呈環(huán)形或粗條索狀強(qiáng)化, 程度明顯高于正常肝實(shí)質(zhì), 與腹主動(dòng)脈相當(dāng)； 門靜脈期腫瘤強(qiáng)化范圍擴(kuò)大, 由邊緣逐漸向中心部分?jǐn)U展； 延遲期全瘤強(qiáng)化。,,,,2-month-old，F(xiàn),5-month-old，M,1-month-old，M,3-month-old M,T1WI,T2WI,+C A,+C

7、V,富血供，呈向心性強(qiáng)化，主要需與肝臟海綿狀血管瘤鑒別: 好發(fā)年齡＞IHHE, 常單發(fā)，大小2cm以下多見，鈣化相對(duì)少見。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期多呈邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化, 較少表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化。,鑒別診斷,胚胎性肉瘤（ Undifferentiated embryonal sarcoma）,發(fā)生于肝原始間葉組織的惡性腫瘤，多見于大齡兒童，6~12歲好發(fā)，臨床表現(xiàn)無特異性，惡性度高，AFP正常。,囊性為主實(shí)性為主,,,單房：?jiǎn)我荒仪唬?/p>

8、壁結(jié)節(jié)多房：粗細(xì)不均分隔,：實(shí)性病灶內(nèi)見多個(gè)小囊,影像學(xué)表現(xiàn)：,多為囊實(shí)性，邊界清楚，可伴出血，鈣化少見。增強(qiáng)掃描囊壁及壁結(jié)節(jié)軟組織強(qiáng)化。有學(xué)者認(rèn)為實(shí)性和囊性表現(xiàn)可能為不同的發(fā)展階段，腫瘤生長(zhǎng)異常迅速 , 血供相對(duì)不足 , 壞死囊變區(qū)不斷擴(kuò)大 , 漸成為囊性為主,8歲，F(xiàn),間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤（HMH）,少見的良性病變，曾被稱為肝臟淋巴管瘤、膽管纖維腺瘤等。 好發(fā)于2歲以下的嬰幼兒，男＞女，無特異性臨床表現(xiàn)。多為單發(fā)孤立性腫塊

9、，出血、鈣化少見。,影像學(xué)表現(xiàn)：,巨大低密度灶，邊界清楚 實(shí)性到囊實(shí)性不同程度囊變，囊壁光整，可見分隔。囊腔大小不同，密度不均，部分可見囊中囊 增強(qiáng)實(shí)性部分可呈延遲強(qiáng)化，囊性不強(qiáng)化,,,,1Y，M,2Y，M，囊中囊,鑒別診斷：,胚胎性肉瘤：發(fā)病年齡較大（2~6歲），也可表現(xiàn)為囊實(shí)性腫物，但其囊壁不光滑，分隔厚薄不均，而HMH囊壁較光滑。棘球蚴: 牧區(qū)生活史，細(xì)顆粒狀或弧形的鈣化位于邊緣的實(shí)質(zhì)內(nèi) 、液化壞死區(qū)的周