格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科

1、吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS),,概述,吉蘭-巴雷綜合征是一種自身免疫介導的周圍神經(jīng)病主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng) 臨床特點急性起病，癥狀多在2周左右達到高峰表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害常有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象多呈單時相自限性病程免疫球蛋白（IVIG）和血漿交換（PE）治療有效,概述,吉蘭-巴雷綜合征包括以下亞型急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神

2、經(jīng)?。ˋIDP）急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)Miller Fisher綜合征(MFS)急性泛自主神經(jīng)病(APN)急性感覺神經(jīng)病(ASN),病因,確切病因未明——可能是一種免疫介導疾病發(fā)病可能與空腸彎曲菌（CJ）感染有關 還可能與以下感染相關：巨細胞病毒 EB病毒 肺炎支原體 乙型肝炎病毒 HIV感染使用免疫抑制劑和自身免疫性疾病,發(fā)病機制,分子模擬 （molecular

3、 mimicry）學說目前認為可能導致GBS發(fā)病的最主要的機制之一病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分結(jié)構(gòu)相同機體免疫系統(tǒng)發(fā)生識別錯誤→自身免疫性細胞和自身抗體→對正常周圍神經(jīng)組分進行免疫攻擊→脫髓鞘,病理,周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎癥反應 嚴重病例可繼發(fā)軸突變性,分型和診斷,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)Mille

4、r Fisher綜合征(MFS),分型和診斷-AIDP,AIDP是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典GBS 主要病變多發(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘,分型和診斷-AIDP,臨床表現(xiàn)急性或亞急性起病任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病兒童、青壯年居多病前1～3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史多為單相病程，病程中可有短暫波動逐漸加重，1～2周達高峰部分病人3～4周仍在進展,分型和診斷-AIDP,臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀對稱性下運動神經(jīng)元

5、癱瘓多為肢體對稱性無力自遠端漸向近端發(fā)展或自近端向遠端加重常由雙下肢開始,逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)可出現(xiàn)呼吸麻痹嚴重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹是本病的主要死因，應高度重視四肢腱反射減弱或消失——重要體征10%的患者表現(xiàn)為腱反射正常或活躍,分型和診斷-AIDP,臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀,分型和診斷-AIDP,臨床表現(xiàn)感覺障礙多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等可先于或運動癥狀同時出現(xiàn)感覺缺失相對較輕呈手

6、套-襪套樣分布少數(shù)患者可有肌肉壓痛尤其以腓腸肌壓痛較為常見偶有神經(jīng)根刺激癥狀偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀,分型和診斷-AIDP,臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見可先出現(xiàn)一側(cè)面神經(jīng)麻痹其次為舌咽、迷走神經(jīng)（球麻痹）動眼神經(jīng)、展神經(jīng)、舌下神經(jīng)、三叉神經(jīng)癱瘓較為少見部分患者以腦神經(jīng)損害為首發(fā)癥狀就診,分型和診斷-AIDP,臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)障礙 部分患者有自主神經(jīng)紊亂癥狀皮膚潮紅、出

7、汗增多、心動過速、心律失常，體位性低血壓、手足腫脹、尿便障礙等,分型和診斷-AIDP,輔助檢查腦脊液檢查 蛋白-細胞分離——特征性表現(xiàn)蛋白升高\細胞數(shù)正常發(fā)病2周蛋白開始增高3周最明顯可有寡克隆區(qū)帶（OB）——非特征性表現(xiàn)可有抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性,分型和診斷-AIDP,輔助檢查血清學檢查少數(shù)出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細胞病毒

8、抗體等部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌,分型和診斷-AIDP,輔助檢查神經(jīng)電生理主要根據(jù)運動神經(jīng)傳導測定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值 腓腸神經(jīng)活檢可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查?；顧z可見有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細胞浸潤，小血管周圍可有炎癥細胞浸潤,分型和診斷-AIDP,診斷標準急性或亞急性起病病前1～4周有感染史四肢對稱性弛緩性癱瘓

9、末梢性感覺障礙伴腦神經(jīng)受損腦脊液示蛋白-細胞分離肌電圖早期F波或H反射延遲,分型和診斷-AIDP,鑒別診斷不支持GBS診斷的表現(xiàn)顯著、持久不對稱肢體無力以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或持久改變腦脊液單核細胞數(shù)超過50x106/L腦脊液出現(xiàn)分葉核白細胞存在明確的感覺平面,分型和診斷-AIDP,鑒別診斷,低鉀性周期性癱瘓,四肢遲緩性癱、無感覺障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K＋低，可有反復發(fā)作補鉀治療有

10、效,重癥肌無力,受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動、晨輕暮重新斯的明試驗（+）,分型和診斷-AIDP,鑒別診斷,起病時多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢無感覺障礙,脊髓灰質(zhì)炎,發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史起病急，1～2日出現(xiàn)截癱受損平面以下運動障礙伴傳導束性感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累,急性橫貫性脊髓炎,分型和診斷-AMAN,急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)以廣泛的運動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹髋R床特

11、點急性起病，純運動型腹瀉或上呼吸道感染史病情重，6-12天達高峰，少數(shù)24～48小時內(nèi)達到高峰對稱性肢體無力，無感覺異常病殘率高, 預后差電生理:運動神經(jīng)受累為主+運動神經(jīng)軸索損害明顯,分型和診斷-AMSAN,急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維的軸索變性為主臨床特點急性起病，6-12天達高峰，少數(shù)24～48h內(nèi)達到高峰對稱性肢體無力+感覺異常對稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運動功

12、能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭同時有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)常有自主神經(jīng)功能障礙電生理：感覺+運動神經(jīng)軸索損害,分型和診斷-MFS,Miller Fisher綜合征(MFS)以眼肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點臨床特點多以復視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟失調(diào)起病相繼出現(xiàn)對稱或不對稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對光反射多正?？捎熊|干或肢體共濟失調(diào)，腱反射

13、減弱或消失，肌力正?；蜉p度減退部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙,治療,關鍵 —— 防治呼吸肌麻痹一般治療免疫治療神經(jīng)營養(yǎng)——B族維生素康復治療——康復鍛練,治療,一般治療抗感染——大環(huán)內(nèi)酯類呼吸道管理營養(yǎng)支持對癥治療及并發(fā)癥的防治,治療,呼吸道管理呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危險密切觀察呼吸情況，保持呼吸道通暢肺活量降至正常25%-30%、血氧飽和度、血氧分壓明顯降低

14、→輔助呼吸加強氣道護理,治療,免疫治療血漿交換(PE)免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG） 成人劑量0.4g/(kg·d), 連用5天, 盡早應用糖皮質(zhì)激素（有爭議）潑尼龍500mg/d或地塞米松10mg/d，連用5天后逐漸減量通常認為對GBS無效, 并有不良反應無條件用IVIG&PE, 可試用,IVIG和PE是AIDP的一線治療！,預后,自限性3周后開始恢復10%較嚴重后遺癥病死率5%,小結(jié),GBS