格林巴利綜合征及相關(guān)周?chē)窠?jīng)病

1、簡(jiǎn)歷,王毅，教授，博士，碩士生導(dǎo)師，華山醫(yī)院神經(jīng)科副主任1980-1985年 上海醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)，醫(yī)學(xué)學(xué)士1987-1990年 昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院，神經(jīng)病學(xué)，醫(yī)學(xué)碩士2002-2005年 復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院華山醫(yī)院，神經(jīng)病學(xué)，醫(yī)學(xué)博士歷任社會(huì)職務(wù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)心理與行為神經(jīng)病組委員中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)癡呆與認(rèn)知障礙組委員中華醫(yī)學(xué)會(huì)老年病病學(xué)分會(huì)老年神經(jīng)病學(xué)組委員 上海醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)委員

2、 中華醫(yī)學(xué)會(huì)上海分會(huì)老年病學(xué)專(zhuān)科委員會(huì)委員 中國(guó)老年保健醫(yī)學(xué)研究會(huì)老年認(rèn)知心理疾病分會(huì)委員中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)疼痛醫(yī)師專(zhuān)委會(huì)委員中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)心理與情緒障礙專(zhuān)委會(huì)副主任委員研究與工作方向癡呆與認(rèn)知障礙臨床與研究遺傳性與自身免疫性周?chē)窠?jīng)病臨床與研究臨床神經(jīng)心理學(xué)與大腦半球機(jī)能不對(duì)稱性研究,格林巴利綜合征及相關(guān)周?chē)窠?jīng)病Guillain Barré Syndrome and Related Neuropa

3、thies,復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)科 王 毅,Guillain-Barré,,Introduction,Guillain Barre 綜合征的特點(diǎn)是四肢對(duì)稱性 paresthesiasgeneralized weaknessareflexia,Pathogenesis of GBS,not yet fully understood and thinking is GBS may not be a sing

4、le diseasebut a variety of acute neuropathies,Pathogenesis of GBS,not yet fully understood and thinking is with a number of related immune-mediated pathogenetic mechanismsMost common immunopathologic finding: endone

5、urial inflammation in spinal nerves roots, distal nerve segments, or around potential nerve entrapment sites.,Pathogenesis of GBS,not yet fully understood and thinking is with a number of related immune-mediated pat

6、hogenetic mechanismsB. Target antigens appear to be common to the axon myelin sheath or both. The exact antigens, mechanism of injury somewhat unclear.,病因,GBS是一種自身免疫性疾病病人在發(fā)病前有感染史，包括EB病毒，巨細(xì)胞病毒，支原體，彎曲桿菌等 GBS是一個(gè)脫

7、髓鞘的過(guò)程近年發(fā)現(xiàn)，空腸彎曲桿菌或痢疾之后的GBS能表現(xiàn)為軸突變性型有時(shí)，外科手術(shù)急劇的誘發(fā)因子,脫髓鞘,脫髓鞘,流行病學(xué),發(fā)病率: 1 to 2/100,000/year性 別： 男性: 女性 = 1.25: 1發(fā) ?。?雙高峰， 兒童 & > 55 歲 遺傳高危因子: FcγRIIa-H131 純合性等位基因(vs R131)較健康人群普遍 較其它基因型發(fā)病程度更嚴(yán)重 免受狼瘡性腎炎的相同

8、等位基因,Guillain-Barré 綜合征的季節(jié)分布,Lyu R et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;63:494-500,©1997 by BMJ Publishing Group Ltd,Guillain-Barré 的年齡分布,Lyu R et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;63:494-500,

9、69;1997 by BMJ Publishing Group Ltd,臨床表現(xiàn),肌無(wú)力顱神經(jīng)受累感覺(jué)障礙 腱反射減退植物神經(jīng)功能障礙,,臨床表現(xiàn),無(wú)力 受累范圍: 近端+ 遠(yuǎn)端對(duì)稱性（上下肢？還是左右？） 嚴(yán)重程度: 四肢癱瘓 30% 癱瘓臥床 30%,,,有區(qū)別嗎？,臨床表現(xiàn),呼吸麻痹 肺活量 < 1升: 必要時(shí)在ICU監(jiān)測(cè) ~33% of GBS 需要?dú)夤懿骞?氣管插管指征 肺活量 <

10、12 to 15 ml/kg: 尤其在肺活量急劇下降者 呼吸負(fù)壓 (NIF) < 25 cm H2O 低氧血癥: PaO2 < 80 mm Hg (?)難以咽下口腔分泌物,,有幾個(gè)指標(biāo)是 較方便的方法？有沒(méi)有更加直 觀的方法？,臨床表現(xiàn),,呼吸衰竭 肋間?。侩跫?？咽喉肌肉？,,如何評(píng)估？,臨床表現(xiàn),呼吸衰竭 起病第？天最易呼吸麻痹 50%患者？周內(nèi)需要上呼吸機(jī) 通常肌力僅？度

11、，會(huì)呼吸麻痹？什么部位的肌力評(píng)估最有意義？ 與吸入性肺炎有關(guān) 嗎？,,臨床表現(xiàn),呼吸衰竭 起病第七天最易呼吸麻痹 50%患者三周內(nèi)需要上呼吸機(jī) 通常肌力僅2度 偶然與吸入性肺炎有關(guān),,各有什么意義?咽喉部位肌力頸部肌力上肢肌力,臨床表現(xiàn),,顱神經(jīng)3、4、6579、101112,,運(yùn)動(dòng)損害的差別如何？,臨床表現(xiàn),顱神經(jīng) (70%) VII對(duì)稱性: 早期與肌無(wú)力同時(shí)出現(xiàn) 不對(duì)稱性： 疾病晚期

12、出現(xiàn)眼外肌: 與 Miller-Fisher綜合癥交迭舌肌: 對(duì)稱性; 常見(jiàn) (50%)咽喉?。?？三叉神經(jīng)：？,,臨床表現(xiàn),感覺(jué) 可以有純感覺(jué)型GBS!感覺(jué)異常: 50%出現(xiàn)于最初癥狀; 最終 70% to 90%患者均有出現(xiàn) 疼痛 可有獨(dú)立的疼痛型GBS!70%患者較為突出 同時(shí)合并 神經(jīng)痛: 于背部，臀部和雙腿起病; 肌痛; 偶然出現(xiàn)神經(jīng)根型固定:肌痛（腓腸肌壓痛/大腿后群肌肉壓痛） 恢復(fù)階段: 遠(yuǎn)端早

13、于近端; 下肢早于上肢; 感覺(jué)遲鈍 感覺(jué)缺失(?) 遠(yuǎn)端; 對(duì)稱性 可能以各種形式表現(xiàn),,臨床表現(xiàn),腱反射消失正常人群中有 5% 腱反射消失70%患者早期（早于運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)生前）并非全部患者在早期有障礙 在第一周內(nèi)呈進(jìn)展性腱反射減退 累及范圍: 踝反射最易消失; 二頭肌反射最多保留合并: 感覺(jué)缺失; 肢體遠(yuǎn)端無(wú)力如果疾病全程腱反射保留！?。∧敲?，提示GBS的診斷有問(wèn)題 !!,,臨床表現(xiàn),植物神經(jīng)功能障礙可以有：純植

14、物神經(jīng)型GBS ，少見(jiàn)發(fā)生率: 60% 在嚴(yán)重病例中較為常見(jiàn) 血壓 短時(shí)間呈血壓增高低血壓，相對(duì)較少見(jiàn) 對(duì)降壓藥物的高敏感性，會(huì)轉(zhuǎn)化為持續(xù)低血壓！心律失常: 竇性心動(dòng)過(guò)速; 心動(dòng)過(guò)緩,,臨床表現(xiàn),植物神經(jīng)功能障礙 膀胱: 尿潴留10% 到 15%有括約肌癥狀消化道: 腸梗阻 測(cè)驗(yàn): 壓迫雙側(cè)眼 x 25 秒誘導(dǎo)心律徐緩 (< 40 次/分) 進(jìn)程 常與運(yùn)動(dòng)感覺(jué)癥狀平行進(jìn)展 長(zhǎng)期的植物神經(jīng)功能障礙

15、少見(jiàn),,臨床表現(xiàn),病程 最嚴(yán)重時(shí)間: 平均病程第9天 進(jìn)展高峰：<4周 1% CIDP急性起病可以在4周內(nèi)達(dá)到高峰 ，類(lèi)似急性 GBS可能需要重復(fù)治療對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)性的類(lèi)型？？？,,臨床表現(xiàn),死亡 頻率: 3% to 10% 原因: 肺炎 醫(yī)源性血壓過(guò)低 ！?。『喜? 機(jī)械通氣; 植物神經(jīng)功能障礙 ?！,,GBS的病程與免疫應(yīng)答,GBS 的免疫病理機(jī)制,GBS診斷標(biāo)準(zhǔn),Mazen M. Dimac

16、hkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .Neurol Clin. 2013 May ; 31(2): 491–510.,GBS診斷標(biāo)準(zhǔn),Mazen M. Dimachkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .Neurol Clin. 2013 Ma

17、y ; 31(2): 491–510.,GBS的電生理標(biāo)準(zhǔn),Mazen M. Dimachkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .Neurol Clin. 2013 May ; 31(2): 491–510.,GBS的鑒別診斷,Mazen M. Dimachkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré

18、; Syndrome and Variants .Neurol Clin. 2013 May ; 31(2): 491–510.,GBS治療：IVIG與PE,Mazen M. Dimachkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .Neurol Clin. 2013 May ; 31(2): 491–510.,GBS治療：PE,IVIG與PE后I

19、VIG,Mazen M. Dimachkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .Neurol Clin. 2013 May ; 31(2): 491–510.,GBS的預(yù)后因素,Mazen M. Dimachkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .N

20、eurol Clin. 2013 May ; 31(2): 491–510.,發(fā)病機(jī)理和病理生理學(xué),在GBS的脫髓鞘型中可見(jiàn)脫髓鞘病灶并不連續(xù)神經(jīng)根多見(jiàn)（意義？）但周?chē)窠?jīng)亦可受累炎性浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞巨噬細(xì)胞,,發(fā)病機(jī)理和病理生理學(xué),運(yùn)動(dòng)/感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)的阻滯和脫髓鞘肌無(wú)力癥狀發(fā)疼痛和感覺(jué)異常前驅(qū)感染的誘導(dǎo)異常的T細(xì)胞免疫應(yīng)答特異的抗原髓磷脂P-2GM1GQ1GD1b,,發(fā)病機(jī)制和病理生理學(xué),軸索型90年代，

21、中國(guó)北部鄉(xiāng)村GBS可一年流行一次，多在夏秋季可能與空腸彎曲桿菌感染有關(guān)，病人體內(nèi)能發(fā)現(xiàn)抗糖脂類(lèi)抗體組織活檢發(fā)現(xiàn)在前根和后根有類(lèi)似順向變性的改變同時(shí)也可看到較小范圍的脫髓鞘改變和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),,發(fā)病機(jī)制和病理生理學(xué),軸突變性同時(shí)影響感覺(jué)神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)與空腸彎曲桿菌感染有關(guān)是空腸彎曲桿菌感染的并發(fā)癥GBS多與 空腸彎曲桿菌的HS:19 型有關(guān)但其它型導(dǎo)致GBS也有報(bào)道,,GBS前驅(qū)表現(xiàn),上呼吸道: + CMV 滴度 =

22、18% 兒童期發(fā)病患者 較多的感覺(jué)缺失 & 顱神經(jīng)受累 較嚴(yán)重的疾病 呼吸困難常見(jiàn) (65%) 至能獨(dú)立活動(dòng)需要較長(zhǎng)的時(shí)間 抗體 針對(duì)GM2的IgM 同時(shí)可見(jiàn) N-乙酰半乳糖胺的IgM抗體,,GBS 前驅(qū)表現(xiàn),胃腸道: 空腸彎曲杠菌滴度（+） = 28% 主要累及運(yùn)動(dòng)（和軸索有關(guān)？?。?預(yù)后較差,,GBS 前驅(qū)表現(xiàn),支原體肺炎 與半乳糖腦苷脂（galactocerebroside， GalC ）抗體有關(guān)

23、發(fā)生率: 5% 的日本 GBS 患者,,GBS 前驅(qū)表現(xiàn),其它感染 EB病毒 HIV ? 甲肝病毒,,GBS 前驅(qū)表現(xiàn),疫苗接種 破傷風(fēng)菌疫苗流感疫苗脊髓灰質(zhì)炎口服糖丸 狂犬病疫苗: 髓磷脂包繞的 (Semple); 哺乳期小鼠大腦 通常> 10歲某些病例與髓磷脂堿性蛋白有關(guān) 成群發(fā)病,,外科手術(shù) ? 移植物 vs 宿主疾病 藥物:齊美定,GBS前驅(qū)表現(xiàn),,神經(jīng)傳導(dǎo)檢查,髓鞘脫失 ± 軸突損害

24、早期常見(jiàn)特征 (起病1周內(nèi))H反射減弱 (97%) SNAPs: 上肢末端 (61%); 腓腸肌可保留 F波減弱 (84%),,神經(jīng)傳導(dǎo)檢查,其它特征: 髓鞘脫失全面的 起病后5-7天內(nèi)少見(jiàn)在多神經(jīng)檢查中常見(jiàn) 髓鞘脫失預(yù)示特異性診斷兩根不同神經(jīng)的一種變異 神經(jīng): 正中神經(jīng) & 尺神經(jīng) or 腓神經(jīng),,神經(jīng)傳導(dǎo)檢查,其它特征: 髓鞘脫失特異性 遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期: 高于正常值上限的150% 運(yùn)動(dòng) NCV: 低于

25、正常值下限的70% (? CIDP) F波潛伏期:高于正常值上限的150% CMAP 波幅衰減: > 10% to 30% CMAP 短暫彌散：高于正常值上限的300% (末梢) CMAP 傳播時(shí)間：高于正常值上限的150%,,神經(jīng)傳導(dǎo)檢查,運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯導(dǎo)致急性肌無(wú)力 定位 近端神經(jīng)根 沿神經(jīng)傳導(dǎo) 臨近運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢 混合運(yùn)動(dòng)動(dòng)作電位 (CMAPs): 波幅常呈進(jìn)行性變小 Small CMAPs 可能提示 軸

26、突損害 遠(yuǎn)遠(yuǎn)端導(dǎo)阻滯 預(yù)示差的預(yù)后 EMG: 纖顫波 & 正銳波 起病: 2 to 4 weeks 高峰: 2 to 3 months,,Nerve conduction studies in GBS,,GBS的電生理標(biāo)準(zhǔn),Mazen M. Dimachkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .Neurol Clin. 20

27、13 May ; 31(2): 491–510.,抗微管蛋白的IgM or IgG : 10% 抗GM1, GM1b or GalNAc-GD1a (N-乙酰半乳糖胺)的 IgG的 運(yùn)動(dòng)綜合癥 美國(guó): < 2% 但是，日本, 中國(guó), 澳大利亞 : 10% - 20% ? 歐洲,GBS: 體液免疫,抗肝素的IgM or IgG : 35% 抗其它糖脂類(lèi)IgG : 10% ~30% 抗PMP-22 IgM or IgG :

28、 非GBS特異假象（？） TNFα: 高血漿水平與脫髓鞘有關(guān),GBS: 體液免疫,,CSF: 蛋白－細(xì)胞分離2～6周蛋白 早期 (起病2天): 基本正常(85%) 晚期高; 66% 第一周; 82% 第二周 當(dāng) NCV最慢時(shí)最高 細(xì)胞: 正常 (~90%), 除非存在伴發(fā)疾?。?？）寡克隆帶: 10% to 30%,GBS: 實(shí)驗(yàn)室檢查,,<50個(gè)WBC的原則,血液學(xué): 僅在感染或合并其它疾病時(shí)異常

29、肌 酶: 存在肌痛患者較高 血 沉: 通常 20,000,GBS: 實(shí)驗(yàn)室檢查,,HLA 類(lèi)型: 在中國(guó)北方病人中Class II 與 AIDP 有關(guān)概述 在多肽和T細(xì)胞識(shí)別中存在區(qū)域重要性 與免疫病理基礎(chǔ)的疾病相關(guān)在AMAN中無(wú)class II 相關(guān)發(fā)現(xiàn)易感性: DQβRLD55–57/ED70–71 & DRβE9V11H13 保護(hù)性: DQβRPD55–57 抗原決定部位,GBS: 實(shí)驗(yàn)室檢

30、查,,GBS診斷標(biāo)準(zhǔn),Mazen M. Dimachkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .Neurol Clin. 2013 May ; 31(2): 491–510.,肌無(wú)力呼吸麻痹 肺炎或膿血癥 吞咽困難 血栓栓塞 角膜暴露,死亡與致殘?jiān)?,感覺(jué) 痛性周?chē)窠?jīng)病植物神經(jīng) 心律失常 不穩(wěn)定的血壓 對(duì)心血管藥物的超敏性

31、,死亡與致殘?jiān)?,與之相關(guān)的全身系統(tǒng)疾病,感染: 前驅(qū)癥狀 病毒巨細(xì)胞病毒(CMV) Epstein-Barr virus (EBV) ± 嗜血細(xì)胞綜合癥 免疫缺陷 細(xì)菌空腸彎曲杠菌 支原體肺炎,,與之相關(guān)的全身系統(tǒng)疾病,卟啉癥低鈉血癥輕微減少： Na+ in 7% to 26% 嚴(yán)重減少： Na+ (105 to 120 mEq/L) 可能發(fā)生與 GBS嚴(yán)重程度無(wú)關(guān),,與之相關(guān)的全身系統(tǒng)疾病,腎臟

32、常見(jiàn): 短暫微量蛋白尿 少見(jiàn): 血管球性腎炎心臟 心律失常: 10% to 75% EKG 變化: > 50% 血清肌酶: 高 ：33%; 高出正常值四倍,,預(yù)后因素,機(jī)械通氣快速疾病進(jìn)程 延髓麻痹 雙側(cè)面癱,,GBS的鑒別診斷,Mazen M. Dimachkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .Neurol Clin

33、. 2013 May ; 31(2): 491–510.,預(yù)后因素,機(jī)械通氣自主神經(jīng)異常 肺功能監(jiān)測(cè) 肺活量 30%: 肺活量 or 呼吸壓,,預(yù)后因素,殘余功能更嚴(yán)重減退 臨床指征 較大的年齡 (尤其 > 40 to 60) 無(wú)力 嚴(yán)重需要通氣支持 急性病程,,預(yù)后因素,殘余功能更嚴(yán)重減退臨床指征 急性期完全的反射消失 腹瀉前驅(qū)癥狀: 尤其進(jìn)行血漿置換的治療 沒(méi)有進(jìn)行 血漿置換或 IV Ig的患者

34、需要較長(zhǎng)的好轉(zhuǎn)時(shí)間 疾病進(jìn)展 > 21 天功能損害存在 12~18月,,預(yù)后因素,實(shí)驗(yàn)室指征 軸突損害 CMAP波幅低 < 20% 正常 ? 脫髓鞘特征不明確 血清學(xué) ? 血清 IgG vs GM1 ganglioside ? 空腸彎曲杠菌感染 近期CMV感染,,預(yù)后,起病到好轉(zhuǎn)的平均時(shí)間：17天獨(dú)立行走的平均時(shí)間：37天癥狀完全消失的平均時(shí)間：66天成人軸突型預(yù)后更差發(fā)病到攙扶行走的平均時(shí)間：3

35、2天,GBS的預(yù)后因素,Mazen M. Dimachkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .Neurol Clin. 2013 May ; 31(2): 491–510.,鑒別診斷,當(dāng)眼肌癱瘓存在，重癥肌無(wú)力需要考慮。 NCV 和 EMG 可以區(qū)分兩者類(lèi)似GBS癥狀可以出現(xiàn)在一些感染中， 比如 Lyme病和HIV, CSF可以顯示淋巴細(xì)胞

36、異常增多脊髓病也可表現(xiàn)為進(jìn)展性無(wú)力, 體格檢查和脊髓 MRI 可以幫助診斷急性藥物（長(zhǎng)春新堿和重金屬中毒）神經(jīng)病也可表現(xiàn)為突出的運(yùn)動(dòng)障礙抽動(dòng)障礙也可引起緊張性的癱瘓。偶有報(bào)道有機(jī)磷中毒與GBS類(lèi)似,GBS – 鑒別診斷之一----GBS亞型的鑒別診斷,Other NeuropathiesCIDPToxins (Ar, Pb, thallium. shellfish)DiptheriaPorphyriaVasculiti

37、sPoliomyelitis, West Nile, HIVDrugs (Antibiotics/Chemotherapeutics)NMJAcute Myasthenia GravisOrganophosphate poisoning Botulism,Muscle DisordersFulminant PolymyositisRhabdomyolysisSpinal Cord DisordersAcute co

38、rd compressionTransverse myelitis? Conversion DisorderMalingering,Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)Miller-Fisher Variant（MF）Pure Motor Variants(PM)Pure Sensory

39、Variants(PS)Pure Dysautonomia Variant(PDa)Pharyngeal-Cervical-Brachial Variant(PCC)Paraparetic Variant(Pa)Fisher–Bickerstaff syndrome(PBS)Other less common variants,Childhood GBS,CNS signs: More frequent; At onset

40、Bladder dysfunction Mental status changes & headache Pain & meningismus (30%) Ataxia: Gait Occasional: Papilledema (< 5%),,GBS MRI findings,Okumura A et al. Arch Dis Child 2002;86:304-306,Copyright ©

41、; BMJ Publishing Group Ltd & Royal College of Paediatrics and Child Health. All rights reserved.,GBS MRI findings,Preceding infections and generation of antibodies against gangliosides in GBS. The relationships amo

42、ng preceding infection by bacteria or viruses, antibodies against gangliosides, and GBS types (AMAN and Miller-Fisher syndrome [MFS]) are illustrated.,Yu R K et al. Infect. Immun. 2006;74:6517-6527,GBS – 鑒別診斷,Other Neuro

43、pathiesCIDPToxins (Ar, Pb, thallium. shellfish)DiptheriaPorphyriaVasculitisPoliomyelitis, West Nile, HIVCritical illness polyneuropathy Drugs (Antibiotics/Chemotherapeutics)NMJAcute Myasthenia GravisOrgano

44、phosphate poisoning Botulism,Muscle DisordersFulminant PolymyositisRhabdomyolysisSpinal Cord DisordersAcute cord compressionTransverse myelitis? Conversion DisorderMalingering,GBS的鑒別診斷,Mazen M. Dimachkie , Richa

45、rd J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .Neurol Clin. 2013 May ; 31(2): 491–510.,重病后周?chē)窠?jīng)病與軸索型格林巴利綜合癥,毛細(xì)血管滲漏綜合征,？？？？？？,會(huì)是一種重病后自主性周?chē)窠?jīng)病？會(huì)是一種重病后GBS的變異型：自主性周?chē)窠?jīng)??？,GBS - Treatment (3),免疫療法糖皮質(zhì)激素?zé)o有效證據(jù) (GBS S

46、teroid Trial Group 1993)IVIg 非RCT空白對(duì)照IVIG與PE效果相當(dāng)PE6 RCTs 證明縮短恢復(fù)時(shí)間適于中重度病例(inability to walk)起病兩周內(nèi)治療效果好聯(lián)合IVIg & PE無(wú)更多益處,治療,,治療,免疫調(diào)節(jié)劑 血漿置換 或 IV IgG確定指征患者無(wú)力走路（嚴(yán)重度） 起病1-2周（時(shí)間） 選擇 IV IgG 或PE: 取決于患者和疾病的個(gè)體情況微弱指

47、征: 較弱的肌無(wú)力; 病程早期,,GBS - Treatment (4),IVIg vs PEOutcome: Change in disability grade 4 weeks after randomization,Hughes RA. Raphael JC. Swan AV. van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barre syndrome.[updat

48、e in Cochrane Database Syst Rev. 2004;(1),治療,,GBS - Treatment (5),PE+IVIg vs PE結(jié)果: 隨即運(yùn)用后4周肌力改變.,Hughes RA. Raphael JC. Swan AV. van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barre syndrome.[update in Cochrane

49、Database Syst Rev. 2004;(1),GBS - Treatment (4),治療,,GBS - Treatment (6),IVIG外周 IV IgA 缺乏過(guò)敏血栓形成Stroke, MI頭痛/無(wú)菌性腦膜炎腎功能障礙慢性心衰0.4-2 g/kg ， 2 ~ 5 天,Plasma Exchange深靜脈血腫氣胸?cái)⊙? exchanges over 8 to 10 days,優(yōu)點(diǎn)/缺點(diǎn),,G

50、BS - Treatment (4),治療,,GBS - Treatment (7),GBS - Treatment (6),GBS - Treatment (4),治療,GBS治療：IVIG與PE,Mazen M. Dimachkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .Neurol Clin. 2013 May ; 31(2): 491–51

51、0.,GBS治療：PE,IVIG與PE后IVIG,Mazen M. Dimachkie , Richard J. Barohn, Guillain-Barré Syndrome and Variants .Neurol Clin. 2013 May ; 31(2): 491–510.,治療,免疫調(diào)節(jié)劑 血漿置換和 IV IgG 兩種方法益處無(wú)差 IVIg 更有益IgG vs GM1, GM1b, or GalNAc-

52、GD1a皮質(zhì)醇類(lèi)的不肯定（？Why？）(GBS Steroid Trial Group 1993)IV IgG+皮質(zhì)醇類(lèi),,,治療,通氣支持 避免使用降壓藥物 運(yùn)動(dòng)不能的患者使用低分子肝素治療可以減少血栓事件的風(fēng)險(xiǎn),,死亡率33% ? 5-10%,參考文獻(xiàn),Patten, J. Neurological Differential Diagnosis 2nd Ed. 1996. pp 341-352Asbury, A.K. &

53、amp; Cornblath, D.R. 1990, Assessment of current diagnostic criteria for Guillian-Barré syndrome, Ann Neurol, Vol 27 pp. S21-S24Bradley, G.W. et al. Neurology in Clinical Practice 4th Ed. 2004 pp. 2336-2351Oh, S.

54、Principles of Clinical Electromyography 1998. pp. 267-324Victor, M. & Ropper, A.H. Principles of Neurology 7th Ed. 2001 pp. 1380-1427Lynn et al. The 5-Minute Neurology ConsultHozumi, A. et al. Facial diplegia wit

55、h paraesthesias: facial nerve enhancement in three dimensional MRI. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999 66: 688Albers, JW & Kelly, JJ. Acquired inflammatory demyelinating polyneuropathies: clinical and electrodiagnos

56、tic features. Muscle & Nerve 1989; 12:435Hughes RA. Raphael JC. Swan AV. van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barre syndrome.[update in Cochrane Database Syst Rev. 2004;(1)Preston, A. & Shapir