周圍神經(jīng)病診斷、鑒別診斷

1、周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷,華山醫(yī)院神經(jīng)科,？？？？,,,,定向診斷：確定是否神經(jīng)疾病定位診位：確定病變部位定性診斷：確定病因定期診斷：確定疾病的狀態(tài)和發(fā)展和轉歸,,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,,先定位再定性,,,病史問診的意義：定性意義定位意義體檢：有更多的定位意義實驗室檢查：對病史和體檢得到對定性診斷進一步確認,,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,,,,認知加工理論：頂?shù)准庸ぃ║P DOWN）底頂加工（DOWN

2、 UP）,,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,,,,拼圖游戲與臨床思維,診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲,診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲,,周圍神經(jīng)的解剖、生理與病理,生理和解剖回顧,,中樞神經(jīng) 周圍神經(jīng),腦,脊髓,軀體神經(jīng),內臟神經(jīng),,,,,,腦神經(jīng),,,,,,脊神經(jīng),Peripheral nervous system,,12對腦神經(jīng) 1 嗅

3、 2 視 不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng) 3 動眼 4 滑車 中腦

4、 5 三叉 6 外展 7 面 橋腦 8 位聽

5、 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,,,,,脊神經(jīng),組成

6、 分支,,前根,,,脊神經(jīng)前支,,后根,,脊神經(jīng)節(jié),,脊神經(jīng)后支,31對: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1,（交通支）,脊神經(jīng),成分,,,,,,,,,,后正中線兩側的肌肉和皮膚,除胸神經(jīng)外，其余脊神經(jīng)前支交織成叢→相應部位,,,,,,,,,,,,,,脊神經(jīng)前支,,組成,頸叢,臂叢,胸神經(jīng)前支,腰叢,骶叢,C1－C4,C5－T1,L4-L5,全部S ，CO,,腰骶干,T1－T12

7、,T12－L4,,,,Peripheral Nervous System神經(jīng)纖維的功能..,動作電位產(chǎn)生 Polarized ? Depolarization ? RepolarizedNa Voltage-Gated Ion Channels,Peripheral Nervous System..神經(jīng)纖維的功能....,神經(jīng)沖動傳遞無髓神經(jīng)纖維傳導速度……10m/s有髓神經(jīng)纖維傳導速度……50m/s,Peripher

8、al Nervous System..神經(jīng)纖維的功能,軸突轉運維持軸突與軸膜的生存轉運神經(jīng)生長因子釋放神經(jīng)遞質,Peripheral Nervous SystemPathologic changes,軸索變性軸突性神經(jīng)病( Dying back )Metabolic, Toxic, Vasculitic節(jié)段性脫髓鞘Demyelinating neuropathiesImmune-inflammatory, Toxi

9、c, Genetic,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病的分類,Peripheral Nervous System,周圍神經(jīng)病的解剖學定義:Neural Structures supported by Schwann cellsOrNeural structures present outside the pia matter,分類在癥狀學上的意義,遠端對稱性周圍神經(jīng)病亞型,大纖維運動振動位置覺觸/壓覺干擾QOL和ADL評分,

10、小纖維疼痛自主神經(jīng)溫度覺產(chǎn)生癥狀和導致發(fā)病率死亡率,華山醫(yī)院神經(jīng)科,NEUROPATHY,Peripheral Neuropathies“clinical types” diagnosis,Poly-neuropathyPoly-radiuclopathyMononeuropathyRadiculopathyMononeuritis Multiplex(Multiple Mononeuropathy)Plexop

11、athy,Classifications of Polyneuropathy,Clinical patterns:FeaturesOnsetPathology:Axonal degenerationSegmental demyelinationSmall fiber,Etiolog:HereditaryMetabolicNutritionalToxicVasculiticImmuneInfectiveMali

12、gnantTraumatic/compressive,周圍神經(jīng)病的分類,,周圍神經(jīng)病的分類,,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病運動感覺障礙植物神經(jīng)的癥狀臨床特征變異大，可類似脊髓病肌肉病變急性周圍神經(jīng)病還可有類似過渡換氣綜合征的表現(xiàn),周圍神經(jīng)病的分類,華山醫(yī)院神經(jīng)科,辨別早期周圍神經(jīng)病很困難癥狀順序足趾－手指－再向近端發(fā)展疾病后期，才有典型特征, 易于辨識肢體遠端肌無力肌萎縮腱放射消失手套襪子樣的感覺缺失,周圍神經(jīng)

13、病的分類－－－－－是周圍神經(jīng)病嗎？,華山醫(yī)院神經(jīng)科,病程急性亞急性慢性 病理－ 電生理檢查軸索脫髓鞘后期多并存 對稱性周圍神經(jīng)病 不對稱的多發(fā)性單神經(jīng)病,按臨床發(fā)病特征分類,華山醫(yī)院神經(jīng)科,病因 遺傳 代謝中毒 感染 與免疫有關的炎癥 免疫 副腫瘤等,按臨床發(fā)病特征分類,華山醫(yī)院神經(jīng)科,受累范圍

14、 運動性神經(jīng)病 感覺性神經(jīng)病 自主神經(jīng)病 混合性運動感覺神經(jīng)病,按臨床發(fā)病特征分類,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病的診斷步驟,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病診斷流程（簡要）,病程是急性？亞急性？慢性? 分布是對稱還是不對稱？ 周圍神經(jīng)的髓鞘還是軸索受累？ 可能的病因是什么？篩查性：常見病因特定性：據(jù)特定臨床類型－特定實驗室檢查,,,,,華山醫(yī)院神經(jīng)科,第一步周圍神經(jīng)病的病程確認,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)

15、病臨床診斷思路,病程在診斷中的意義,不同的周圍神經(jīng)病其發(fā)生發(fā)展過程不盡相同，確認不同病程可以縮小鑒別診斷范圍,華山醫(yī)院神經(jīng)科,病程在診斷中的意義,判別病程的標準是指到達疾病高峰的時間 急性1年 部分周圍神經(jīng)病在病程上可以有交叉和重疊。 急性對稱性周圍神經(jīng)病雖少見 但可危及生命，急性出現(xiàn)的運動和感覺障礙必 須查找病因,華山醫(yī)院神經(jīng)科,慢性病程多是遺傳性周圍神經(jīng)病，并且以

16、 運動障礙為主，病史和體征有其特點 鑒于發(fā)生發(fā)展慢，病程長，輕度的運動障 礙病史常被忽略 是否存在家族史不能僅通過病史詢問來確 定，而應通過對患者家人體檢和電生理檢 查來確認,運動與感覺在判斷病程中的意義,華山醫(yī)院神經(jīng)科,運動大多數(shù)周圍神經(jīng)病是慢性隱匿進展病程，運動纖維存在失神經(jīng)支配和重新支配共存的現(xiàn)象，運動障礙可以很輕，根據(jù)運動障礙判定起病時間常難確

17、定 感覺而感覺神經(jīng)則不同，感覺纖維神經(jīng)損害后芽生現(xiàn)象傳導變異，故癥狀較明顯，在起病早期就有感覺癥狀,運動與感覺在判斷病程中的意義,華山醫(yī)院神經(jīng)科,,長期或自幼難以跑、跳，運動技能不佳，體育成績不好 高足弓、錘狀趾或鷹爪趾 爪型手 肌萎縮 足病，足潰瘍 使用支俱 曾被誤診診斷為關節(jié)炎或小兒麻痹 用足跟足趾行走困難 從跪位站起困難,,,,,,慢性周圍神經(jīng)?。ㄟz傳性可能最

18、大）病史和體檢特點,,,,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病運動、感覺損害分布,華山醫(yī)院神經(jīng)科,受累神經(jīng)是對稱？不對稱？是感覺受累還是運動受累？,華山醫(yī)院神經(jīng)科,第二步確認周圍神經(jīng)受損害的分布,華山醫(yī)院神經(jīng)科,診斷步驟中重要的一環(huán)是判定神經(jīng)受累分布的特點病史詢問和體檢初步確定是哪些神經(jīng)受累，分布的特點如何再通過電生理檢查來延伸體檢獲得的印象，明確最終的神經(jīng)損害的分布特點,確認損害神經(jīng)的分布方式,華山醫(yī)院神經(jīng)科,不同病因的周圍神經(jīng)病其受

19、累神經(jīng)分布模式不盡 相同，對病因判定有一定意義 代謝性、中毒性，遺傳性周圍神經(jīng)病的損害常為 對稱性分布 感染性，血管性或外傷等病因常為不對稱性損害 分布 同時遠近端損害則多為脫髓鞘性病變,確認損害神經(jīng)的分布方式,華山醫(yī)院神經(jīng)科,對稱性的軸索損害常有長度依賴性，表現(xiàn)出遠 端重于近端，下肢重于上肢的運動障礙和手套 襪子樣感覺障礙 不對稱分布是單神經(jīng)損害和叢性分布損害的特 點，也見

20、于根性損害，有多種病因 近端損害因為血管神經(jīng)屏障的破壞常有腦脊液 蛋白含量增加,確認損害神經(jīng)的分布方式,華山醫(yī)院神經(jīng)科,可治性－ 多數(shù)多發(fā)性單神經(jīng)病的病因是可治療的，急性多發(fā) 性單神經(jīng)病是神經(jīng)系統(tǒng)急癥，早期治療有助恢復， 可防止不可逆神經(jīng)損害 部分與全身－ 多發(fā)性單神經(jīng)病可以是系統(tǒng)性疾病的一部分，周圍 神經(jīng)損害的證據(jù)有助于確診系統(tǒng)

21、性疾病,多發(fā)性單神經(jīng)病,部分與全身,,華山醫(yī)院神經(jīng)科,確診結締組織疾病－血管炎是病因－糖皮質激素－ 環(huán)磷酰胺－嚴重性和全身情況 周圍神經(jīng)?。苎孜ㄒ槐憩F(xiàn)，診斷－活檢確認 活檢研究表明糖尿病性肌萎縮是腰骶叢神經(jīng)微血管 炎，有激烈的疼痛無力和一側或雙側的股四頭肌的 無力或萎縮,多發(fā)性單神經(jīng)病,華山醫(yī)院神經(jīng)科,不對稱的多發(fā)性單神經(jīng)病的病因,血管炎 　　 原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎　　　 　

22、結節(jié)性多多動脈炎　　　 　 Churg­Strauss　綜合征（噬酸性粒細胞、哮喘性血管炎）　 　 與結締組織疾病有關的系統(tǒng)性血管炎　　　　 風濕性關節(jié)炎　　　　 干燥綜合征　　 局限于周圍神經(jīng)病的血管炎其它病因 結節(jié)病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉樣病多發(fā)性卡壓性麻痹與代謝或中毒有關的神經(jīng)病壓

23、力敏感性周圍神經(jīng)病,,,,,華山醫(yī)院神經(jīng)科,第三步周圍神經(jīng)病的病理類型,周圍神經(jīng)變性類型,節(jié)段性脫髓鞘局限性雪旺細胞及髓鞘破壞－軸突正常節(jié)段性、斑點狀病變電生理：肌肉失神經(jīng)不明顯神經(jīng)傳導可減慢,瓦勒變性（Wallarian degeneration）,Axonal neuropathy:,proliferating processes of Schwann cell, Collagen-filled pockets are

24、 found instead of lacking degenerated axons (asterisks). C - endoneurial collagen fibres. Scale = 300 nm. (Human, sural nerve.),Chronic demyelinating neuropathy,Note "onion bulb" formation (arrows, inset) from

25、 alternating layers of lamellar processes of Schwann cells and collagen fibres. Scale = 5 µm. (Human, sural nerve, ischiadic nerve.),華山醫(yī)院神經(jīng)科,脫髓鞘炎性周圍神經(jīng)病遺傳性周圍神經(jīng)病的大部分軸索性病因則豐富多樣混合性但是，通過詳細的診斷和鑒別診斷，還有很多周圍神經(jīng)病的病因診斷還是

26、不明，僅根據(jù)做出描述性診斷。,病理類型,華山醫(yī)院神經(jīng)科,病理方法－傳統(tǒng) 電生理方法－脫隨鞘/軸索損害 神經(jīng)活檢的現(xiàn)實意義－明確病因和其它病理改變， 確認可以治療的周圍神經(jīng)病,病理學方法與電生理學方法,華山醫(yī)院神經(jīng)科,電生理檢查可以使神經(jīng)科醫(yī)生體檢獲得的定 位診斷進更精確 確定損害分布和病理類型：近端損害還是遠 端損害，脫髓鞘還是軸索損害 可明確地縮小診斷和鑒別診斷的范圍,不同

27、病 理損害特點的周圍神經(jīng)病有不同的疾病譜,判定神經(jīng)損害的病理類型,判定神經(jīng)損害的病理類型,不同的檢測手段檢測不同的神經(jīng)功能,,大纖維,Aδ,C,NCV,QST,QSART,SSR,IENFD,定量感覺試驗Quantitative Sensory Test, QST定量催汗軸突反射試驗Quantitative Sudomoto Axon Reflex Test, QSART皮膚活檢測定表皮內神經(jīng)纖維密度Intraepid

28、ermal Nerve Fiber Density, IENFD,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病損害分布、病理分類和相關疾病,華山醫(yī)院神經(jīng)科,NCVMNCV評價病理類型的意義>SNCV用于測量髓鞘功能 CMAP 用復合肌肉動作電位的波幅測量軸索功能,電生理檢查,華山醫(yī)院神經(jīng)科,測量快傳導纖維的方法遠端潛伏期傳導速度F波潛伏期 用低于正常下限/上限的百分數(shù)來衡量是否正常，傳 導速度和CA

29、MP波幅的正常下限、遠端潛伏期和F波 潛伏期的正常上限,電生理檢查,華山醫(yī)院神經(jīng)科,肌電圖－運動神經(jīng)損害，輕度損害，失神經(jīng)和側支 神經(jīng)再生共存，可以保留肌力，可保持CAMP的波幅 嚴重軸索損害，電生理指標改變可不嚴重，如ALS是 單純而嚴重的運動軸索損害，遠端潛伏期很少超過正 常上限的125%，傳導速度很少慢于正常下限的70%， F波很少超過上限的125%

30、 輕度的脫髓鞘的傳導速度可能和正常值或軸索損害 的異常值接近或重疊,電生理方法的不真實性,華山醫(yī)院神經(jīng)科,鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病運動神經(jīng)傳導速度界限值,華山醫(yī)院神經(jīng)科,傳統(tǒng)神經(jīng)電生理檢查不能夠對周圍神經(jīng)的細纖維進行評價對植物神經(jīng)和感覺神經(jīng)進行評價發(fā)汗試驗皮膚活檢神經(jīng)活檢 皮膚交感反應(SSR)可以測量小纖維病變,鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病運動神經(jīng)傳導速度界限值,華山醫(yī)院神經(jīng)科,意義－慢

31、傳導纖維NCV用CAMP波型的短暫彌 散來評價 短暫彌散－神經(jīng)傳導速度為基礎的神經(jīng)沖動到 達的時間的頻譜 異常的短暫彌散－脫髓鞘導致個別或部分纖維 傳導減慢，組成CAMP每一個纖維之間有較大 的位相差，綜合后就有彼此的對消，使得CAMP 的波幅減低,短暫彌散－慢傳導纖維,華山醫(yī)院神經(jīng)科,傳導阻滯－局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CA

32、MP波幅相比，有明顯的波幅減低近端反應波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導阻滯。CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認為存在傳導阻滯,傳導阻滯－－局灶性脫髓鞘,華山醫(yī)院神經(jīng)科,傳導阻滯代表嚴重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，

33、近端反應波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導阻滯CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認為存在傳導阻滯。,傳導阻滯,華山醫(yī)院神經(jīng)科,傳導阻滯代表嚴重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端反應波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳

34、導阻滯。CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認為存在傳導阻滯。但是，異常短暫彌散增加了CAMP的負相波峰時限，傳導阻滯時負相波峰時限不受影響，阻滯的纖維導致了波峰減低和近端CAMP波區(qū)的減少，但是，異常彌散只導致波峰的減低，并不導致波區(qū)的減少，而臨床上卻可以見到兩種情況，

35、表8是區(qū)別短暫彌散和傳導阻滯的界限值〔14〕,傳導阻滯,華山醫(yī)院神經(jīng)科,NCV區(qū)別異常短暫彌散，傳導阻滯/2者并存,華山醫(yī)院神經(jīng)科,肌電圖是最敏感的測量運動神經(jīng)損害的方法，輕度周圍神經(jīng)病損害，失神經(jīng)支配和側支神經(jīng)再生共存，側支神經(jīng)再生可以保留肌力，也可以保持CAMP的波幅，失神經(jīng)支配和再獲神經(jīng)支配，在針電極肌電圖可見正尖波和纖顫波，軸索損害可見運動單位募集減少。再支配導致運動單位波幅增加及多項波和轉折增多。在慢性進展性周圍神經(jīng)病，運動

36、單位波幅很高，運動范圍募集明顯減少，運動單位相對簡單的，位相和轉折減少，而急性進展性周圍神經(jīng)病則相反[22]。,華山醫(yī)院神經(jīng)科,病程 急性 亞急性 慢性 病理 脫髓鞘 軸索損害 分布 對稱 非對稱損害 病因 可治 非可治,華山醫(yī)院神經(jīng)科,第四步病因的篩查與特殊病因的確認,華山醫(yī)院神經(jīng)科,輔助檢查－病因診斷病程判定損害方式病理類型病因診斷不能夠分別單獨完成，是一個網(wǎng)絡樣的診

37、斷模式 病因診斷篩查選擇性檢查針對初步篩查后結果陰性的患者/和已經(jīng)表現(xiàn)出特殊臨床類型的患者，做進一步篩查和選擇性檢查,病因的篩查與特殊病因的確認,華山醫(yī)院神經(jīng)科,既往病史－潛在的病因飲酒情況藥物使用情況毒物接觸情況除外腫瘤性的周圍神經(jīng)病-----全面的體檢,華山醫(yī)院神經(jīng)科,多數(shù)患者的周圍神經(jīng)病是以感覺障礙為主，如果有亞急性的感覺性共濟失調，則是因為粗纖維的功能受損害而導致的位置覺的障礙而有的只是有細纖維損害

38、，表現(xiàn)出痛溫覺和植物神經(jīng)障礙,最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經(jīng)科,藥物的副作用（如順鉑、長春新堿）結締組織疾病干燥綜合征或是原發(fā)性的感覺神經(jīng)病家族中有類似的癥狀并發(fā)現(xiàn)有高足弓錘狀趾,最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經(jīng)科,如果患者用一種病因就可以解釋其周圍神經(jīng)病，并有典型的臨床類型，如糖尿病性或酒精中毒性周圍神經(jīng)病，表現(xiàn)出遠端感覺損害為主，電生理支持軸索損害，可不再做進一步檢查 那

39、么就可以開始進行治療了,最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經(jīng)科,但是如果同時發(fā)現(xiàn)有家族史，并發(fā)現(xiàn)有慢性周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)，那么有不典型的表現(xiàn)時則不能簡單的用糖尿病和酒中毒性周圍神經(jīng)病來解釋總之，如果并無典型的臨床類型和表現(xiàn)，那么就要進一步做鑒別診斷檢查,最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經(jīng)科,不明病因周圍神經(jīng)病，按病因多見到少來 排列輔助檢查的內容 不明病因的周圍神經(jīng)病有

40、11%空腹血糖有 異常，糖耐量降低見于50%的病例，空腹 血糖不是最好的檢查方法,最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經(jīng)科,空腹血糖正常－糖耐量試驗，排除糖尿病或確認糖耐 量的減低 盡早診斷隱匿糖尿病，血糖有效控制，可以減慢周圍 神經(jīng)病的發(fā)展,最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經(jīng)科,完成病因診斷輔助檢查第一步步驟,尿糖和蛋白

41、血常規(guī) 血沉 血清B12和葉酸含量 空腹血糖 腎、肝功能,,,,華山醫(yī)院神經(jīng)科,完成病因診斷輔助檢查第二步步驟,,神經(jīng)電生理檢查評價病理損害類型（遠端？近端？軸索？脫髓鞘？） 免疫指標抗核抗體，抗可提取性細胞核抗原抗體（anti-Ro,ANTI-La）,抗中性粒細胞胞漿抗原抗體（ANCA） 其它胸部X線檢查甲狀腺功能檢查,,,,,華山醫(yī)院神經(jīng)科,甲減 有較高的神經(jīng)肌肉疾病發(fā)生率，但是

42、，甲狀腺機能減退相對少見，篩查周圍神經(jīng)病患者，發(fā)現(xiàn)患有甲減的患者比率并不高，因此因應該評價周圍神經(jīng)病患者有無甲減的其它臨床證據(jù)，再決定是否做甲狀腺功能的測定,完成病因診斷輔助檢查第三步步驟,華山醫(yī)院神經(jīng)科,意義未定的單克隆丙種球蛋白?。╩onoclonal gammopathy of unknown significance，　MGUS）可以導致周圍神經(jīng)病，但是對比研究也同樣發(fā)現(xiàn)兩者之間的關系還是難以確定，用來篩查周圍神經(jīng)病還是存在陽性

43、率比較低的問題,完成病因診斷輔助檢查第三步步驟,華山醫(yī)院神經(jīng)科,TSH及蛋白電泳不應該作為第一階段檢查周圍神經(jīng)病病因的手段，而是在初查未明確或是有其它臨床指征時進行,完成病因診斷輔助檢查第三步步驟,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周圍神經(jīng)病診查的第三步驟,華山醫(yī)院神經(jīng)科,如果不是做分步驟的臨床和實驗室檢查評價，很多檢查很可能是多余的。,華山醫(yī)院神經(jīng)科,？？？？,,,,,,,,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,,糖 尿 病,周圍神經(jīng)病的治療思考

44、,,,,,,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,,糖 尿 病,華山醫(yī)院神經(jīng)科,病程 急性 亞急性 慢性 病理 脫髓鞘 軸索損害 分布 對稱 非對稱損害 病因 可治 非可治,從病因角度看治療,遺傳性病因代謝性病因感染性病因中毒/藥物性病因炎癥/免疫/副腫瘤原發(fā)性,從病理角度看治療,脫髓鞘性病變炎性脫髓鞘髓鞘生成障礙軸索損害后繼發(fā)脫髓鞘軸索性病變炎性軸索損害

45、髓鞘與軸索同時損害/不明何者先發(fā),各種類型周圍神經(jīng)脫髓鞘無力反射消失或減弱MNCV/SNCV減慢傳導阻滯,脫髓鞘與軸索損害模式,,軸索變性無力萎縮反射減弱/很少消失CAMP減低,早期以脫髓鞘損害為主,早期以軸索損害為主,,,John M. Scott et al: Lancet: 337,1981,,,,,CH3-,單磷酸脫氧尿苷（d-UMP）,單磷酸胸苷（d-TMP）,胸腺嘧啶DNA,N5，N10-亞甲基四氫葉酸,二

46、氫葉酸,N5-甲基四氫葉酸,四氫葉酸（THF）,蛋氨酸,同型半胱氨酸,S-腺苷同型半胱氨酸,S-腺苷蛋氨酸,轉甲基作用,甲鈷胺,蛋氨酸合成酶,神經(jīng)修復中兩個重要的生化反應——（1）核酸和蛋白質的合成,Shinichi Tashiro : Hakone Symposium “The Nervous System and Methyl B12” p.30, 1981.,,,,,,,,,,,神經(jīng)修復中兩個重要的生化反應——（2）形成髓鞘的

47、主要物質磷脂的合成,膽堿,腦磷脂,轉甲基作用,氨基乙醇,S-腺苷同型半胱氨酸,S-腺苷蛋氨酸,同型半胱氨酸,蛋氨酸,S-腺苷同型半胱氨酸,同型半胱氨酸,S-腺苷蛋氨酸,蛋氨酸,卵磷脂,,① 容易高濃度地轉運入神經(jīng)細胞細胞器,② 增強神經(jīng)細胞內核酸和蛋白質的合成,③ 促進軸漿轉運,⑤ 刺激軸突再生,⑥ 加快突觸傳遞的早期恢復,⑦ 恢復被減少的神經(jīng)傳遞物質水平,④ 增加脂質合成以促進髓鞘修復,彌可保能通過血腦屏障，很好地轉移進入神經(jīng)細胞的細