周圍神經病進修生講課

1、基本概念,原發(fā)于周圍神經系統(tǒng)的功能或結構的障礙，稱為周圍神經疾病?，F在“神經炎”特指微生物（如麻風）直接感染所致神經病變，而與非特異性炎癥過程相關者，多稱“神經病”,周圍神經解剖,周圍神經系統(tǒng)是指脊髓及腦干軟腦膜外的所有神經結構，即除嗅、視神經以外的所有腦神經和脊神經根及它們的神經節(jié)、周圍神經干、末梢分支以及周圍自主神經系統(tǒng)。 神經細胞分為細胞體和細胞突兩部分，后者又包括樹突和軸突。神經纖維通常指軸突，分為有髓纖維和無髓纖維兩種。,

2、周圍神經病理改變（一）,華勒變性（Wallerian degeneration）是指外傷使軸突斷裂后，其斷端遠側的軸突很快自近向遠端發(fā)生變性和解體。解體的軸突和髓鞘由雪旺氏細胞和巨噬胞吞噬。斷端近側的軸突和髓鞘可以有同樣的變化。軸突變性（axonal degeneration）由于中毒或代謝營養(yǎng)障礙，使細胞體合成蛋白質等物質發(fā)生障礙或軸漿運輸阻滯，致使最遠端的軸突不能得到必要的營養(yǎng)，發(fā)生變性并向近端逐漸發(fā)展。因此，又稱為逆死性神經病

3、，是中毒代謝性神經病最常見的一種病理改變。,周圍神經病理改變（二）,神經元變性（neuronal degeneration）神經元變性壞死后，可繼發(fā)軸突喪失和髓鞘破壞變性，其周圍神經的變化類似軸突變性，所不同的是神經元一旦壞死，其軸突的全長在短時間內即可變性、解體，臨床上稱之為神經元病。節(jié)段性脫髓鞘（segmental degeneration）髓鞘破壞而軸突相對保存的病變稱為脫髓鞘?？梢娪谘装Y、中毒、遺傳性或后天性代謝障礙等疾病。

4、,周圍神經疾病的分類,根據病變的性質：軸突變性和脫髓鞘性根據起病快慢： 急性、亞急性、慢性、長期性、復發(fā)性根據主要受損纖維的功能分為：感覺性、運動性、混合性、自主神經性根據受損神經的分布形式分為：單神經病、多發(fā)的單神經病、多發(fā)性神經病,根據受損神經的分布形式分類,1. 單神經病（mononeuropathy）：病變局限于一條神經，多由于壓迫、嵌壓所致，如腕管綜合征、肘管綜合征等等。2. 多發(fā)的單神經病變（multiple m

5、ono-neuropathy）：同時或先后有兩條或兩條以上單個神經的受損，分布常不對稱，呈不規(guī)則或階梯樣進展，最常見的病因為小血管疾病，如糖尿病、血管炎等。3. 多發(fā)性神經病（polyneuropathy）：四肢遠端的多發(fā)性神經損害。特點：對稱性分布，從肢體遠端起病。,周圍神經病的癥狀、體征,感覺障礙：通常為痛溫覺、觸壓覺、震動覺和位置覺等本體感覺的減退或消失。感覺障礙可分為：末梢型、神經干型、神經叢型、后根型。運動障礙：具有下運

6、動神經元損害的臨床表現和電生理特點。反射的變化：深反射或淺反射可減退或消失。植物神經功能：大多有植物神經功能障礙，有泌汗障礙、血管運動及營養(yǎng)障礙、毛發(fā)及指甲等改變。其他：少見，動作性震顫、感覺性共濟失調等可以出現。,周圍神經病的診斷,首先確定有否周圍神經?。咳糁車窠洸】隙ù嬖?，則要進一步分析：（1）單神經病、多發(fā)性單神經病，還是多發(fā)性神經病。（2）該神經病是感覺性神經病、運動性神經病，還是感覺和運動神經均受累的周圍神經病。（3

7、）損害累及四肢遠端、近端還是全身。（4）分析起病過程和病情演變過程。（5）輔助檢查以確定病變是以軸索損害還是以脫髓鞘損害為主。 通過以上分析來確定周圍神經病的性質。,三叉神經痛,Trigeminal neuralgia,診斷要點,陣發(fā)性電擊樣劇痛，持續(xù)秒～數分鐘，每次發(fā)作性質相同，間歇期無癥狀，睡眠中不發(fā)作。疼痛部位多局限于一側下頜或頰部（第二支或第三支），個別在一側額部。疼痛因吃飯、說話和洗臉而誘發(fā)，面部常有疼痛

8、發(fā)作的“扳機點”。因害怕疼痛而不敢洗臉、刷牙及進食，致面部、口腔不潔，身體消瘦。中年以上女性多見，神經系統(tǒng)檢查無陽性體征。應注意與蝶腭神經痛、牙痛、偏頭痛、青光眼、繼發(fā)性三叉神經痛鑒別。,治療原則,藥物療法卡馬西平 首選，0.1～0.2每日三次, 最大劑量不超過１．０ｇ／日，疼痛控制后服最小維持量。服藥初期間應勤查血象，發(fā)現血白細胞減少時應立即停藥。其他副作用有頭暈、走路不穩(wěn)、共濟失調等，減小劑量即可消失。苯妥英鈉 口服０.3～

9、０.5／d，以血濃度達到15～20ug／ml為宜，療效較卡馬西平稍差，卡馬西平無效可試用。氯硝安定 以上兩藥無效時，可試用，小劑量開始，劑量 4-6 mg /d。其他藥物：丙戊酸鈉（1200mg/d）, VitB12(1000ug/d), 哌咪清可試用。疼痛控制后一段時間可試停藥，如疼痛復發(fā)，可再次服藥。,治療原則,理療，針灸。封閉療法 用普魯卡因封閉相應的神經干。上述療法無效或年輕發(fā)作頻繁者可考慮手術治療，目前首選的

10、手術方法：1. 三叉神經顯微血管減壓術；2. 三叉神經脊髓束切斷術。,周圍性面神經麻痹,Bell’s Palsy,診斷要點,起病急，病前多有局部受涼、吹風等病史及耳垂后疼痛、顏面不適等癥狀。任何年齡都可發(fā)病，男性略多。病變多為一側，額紋變淺或消失，皺額、蹙眉不能，眼臉閉合不緊或不能閉合，鼓腮漏氣、示齒不能，鼻唇溝變淺、口角低垂，微笑時口歪向健側。病損累及鼓索枝時有舌前２／３味覺減退。累及鐙骨肌神經時有聽覺過敏。損害膝狀神經節(jié)時，

11、外耳道、耳廓痛覺障礙并有帶狀皰疹（Hunt綜合征）。神經電生理檢查，在病程早期測定面神經興奮閾值，以及病后3周測定復合肌肉動作電位（CMAP）對估計預后有幫助。,鑒別診斷,核上性麻痹：表現為中樞性面癱，患側鼻唇溝淺、口角低，皺額、閉目不受影響或受影響很少。核性麻痹：多伴有外展神經麻痹，對側肢體中樞性癱瘓。發(fā)病很慢的病人，要除外腫瘤。雙側面神經麻痹時要考慮Guillain-Barre綜合癥，Lyme病等疾病。,治療原則,藥物治療：

12、急性期期強的松１０ｍｇ每日三次７ ～10天后減量。同時給予維生素ＶｉｔＢ１、Ｂ１２肌注或口服。最新的研究發(fā)現本病的發(fā)生與皰疹病毒感染有關，可口服無環(huán)鳥苷0.2, 每日5次，7-10天。理療：急性期超短波治療，急性期后改為直流電碘離子透入。針灸治療：不宜在病初2周內應用?？祻椭委熂肮δ苠憻挕Ｊ中g治療：早期行面神經管減壓術，后期對恢復不好者行神經吻合術，但二者療效均不肯定。,坐骨神經痛,Sciatic neuralgia,基本概念,

13、坐骨神經是由腰4―骶3神經根組成。坐骨神經痛是沿著坐骨神經走行分布的一種疼痛綜合征，根據病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性坐骨神經痛即坐骨神經炎，臨床少見，可能與流行性感冒、牙齒、鼻竇等病灶感染及受涼有關。繼發(fā)性坐骨神經痛是因坐骨神經在其通路上受附近組織的病變壓迫或刺激所致，又分為根性和干性，前者較后者多見。繼發(fā)性坐骨神經痛多由于腰椎間盤突出引起，其它如腰椎骨關節(jié)病、骶髂關節(jié)炎等亦能引起。,診斷要點,疼痛癥狀：沿坐骨神經走行（腰部、 臀

14、部、股后、小腿后外側、足外側）的持續(xù)性疼痛，常因彎腰、走動、咳嗽、打嚏、排便而加劇。病因病史：感染、受涼、臀部或椎管內注射藥物、外傷、負重、腫瘤等。神經系統(tǒng)檢查：沿坐骨神經通路有壓痛點，拉塞格(Lasegue)氏征及錫卡(Sicard)氏征陽性。感覺障礙：可有足背外側和小腿外側的感覺減退或消失。運動障礙及腱反射改變：伸拇長肌肌力減弱為腰５神經根受損，骶1神經根受損踝反射消失或減弱，腰４神經根受損、膝反射減退，股四頭肌輕度萎縮。,輔助

15、檢查,Ｘ線檢查，必要時可作ＭＲＩ檢查。肌電圖檢查：表現為周圍神經病變。必要時除外婦科、外科子宮、附件、直腸腫瘤等。,病因鑒別,椎間盤突出：為最常見，常有外傷史，多為壯年人，通過反復發(fā)作病史及根性疼痛之癥狀和體征，Ｘ光檢查可以明確診斷。坐骨神經炎：發(fā)作急驟，常一側性，沿坐骨神經有明顯壓痛，運動、感覺障礙可不明顯，藥物及物理治療易恢復，也可復發(fā)。腰骶椎及骶髂關節(jié)炎：前者疼痛多是雙側，主要在腰部；后者疼痛主要在髂部，而且下肢外旋時疼痛

16、加重。腰骶髂關節(jié)相應處Ｘ線片有骨質改變。下胸段、腰骶部椎管內腫瘤：發(fā)病較緩慢，受累神經根逐漸加多并疼痛加重，MRI檢查可明確診斷。,治療,針對病因進行治療。臥床休息，以臥平板床２～４周為宜。酌情使用鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)劑，維生素Ｂ1 、B 12每日肌注一次，或激素療法（強的松5-10毫克每日三次，以后逐漸減量）。短期應用。理療：針灸：封閉療法：椎間盤突出引起者可行骨盆牽引治療，必要時手術。,多發(fā)性神經病,Polyneuropathy,

17、基本概念,是肢體遠端的多發(fā)性神經損害，主要表現為肢體遠端的對稱性的感覺、運動和植物神經障礙。過去也稱“多發(fā)性神經炎”，“末梢神經炎”。主要病理改變是軸突變性和節(jié)段性脫髓鞘。,常見病因（一）,中毒 工業(yè)毒物 --丙烯酰胺，四氯化碳，鉛 砷 汞等 有機磷農藥 藥物 --呋喃類藥物，異煙肼，磺胺類，鏈霉素 ，長春新堿等抗腫瘤藥物，苯妥英鈉等等營養(yǎng)缺乏或代謝障礙 慢性酒精中毒，營養(yǎng)不良，維生素

18、缺乏等。 糖尿病，粘液性水腫，尿毒癥，痛風等等感染后或變態(tài)反應 血清注射或疫苗接種后，GBS結締組織疾病 SLE ，類風濕性關節(jié)炎，結節(jié)性多動脈炎等。,常見病因（二）,腫瘤 肺癌，淋巴瘤，多發(fā)性骨髓瘤等。感染性 病毒--麻疹，水痘，帶狀皰疹等等。 細菌--白喉，傷寒，結核等等 。 鉤端螺旋體感染（Lyme?。┑?。遺傳性 遺傳性運動感覺性神經?。℉MSN)，家族性淀粉樣變性神經病，

19、卟啉性周圍神經病，對受壓靈敏的遺傳性神經病，腦脂質沉積癥等等。原因不明。,臨床表現,可呈急性，亞急性，慢性，復發(fā)性病程。感覺障礙 主觀感覺異常 如刺痛，蟻走感，灼熱，觸痛等。 客觀感覺異常 手套--襪子型感覺減退。運動障礙 肢體遠端對稱性無力，可從輕癱到全癱，肌張力減低，可伴有肌萎縮。腱反射減低或消失。植物神經功能障礙。,電生理學檢查,1. 神經傳導速度（NCV） 減慢NCV正常值 運動傳導速度

20、 感覺傳導速度 （MCV m/s） (SCV m/s) 正中神經 55±5 (>50)指-腕 >40 腕-肘 >50尺神經 60±5 (>55)指-腕 >40 腕-指 >55橈神經* 65±5 (>60)腓神經 45±5 (&

21、gt;40) 趾-踝 >34 脛神經 45±5 (>40) 趾-踝 >34NCV 受年齡，溫度影響很大。2 . 肌電圖（EMG） 失神經性改變,輔助檢查,血生化 血糖 肝腎功能， T3 T4 TSH等。免疫學檢查 免疫球蛋白，類風濕因子， 抗核抗體等。對于一些中老年人，需查胸片和B超。腰穿查腦脊液蛋白。周圍神經活檢 腓腸神經活檢。,診斷要點,由于病因不同起病形式可

22、呈急、亞急或慢性形式。肢體遠端對稱性分布的感覺、運動及自主神經功能障礙。電生理學檢查異常。詳細詢問病史結合有關檢查分析病因。,治療原則,針對不同的病因治療 中毒者阻止毒物繼續(xù)進入，脫離中毒環(huán)境，重金屬中毒可試用螯合劑；藥物所致者停藥；糖尿病者嚴格控制血糖；酗酒者戒酒；腫瘤并發(fā)者切除腫瘤后神經癥狀可緩解等等。一般治療 可試用B族維生素和改善四肢微循環(huán)的藥物，對癥治療,糖尿病性周圍神經病,病因 與胰島素缺乏，高

23、血糖代謝紊亂有關。發(fā)病機制 有多種學說，具體不清。臨床表現 1．發(fā)病率： 與病程有關 早期 10%，25年 50%。 與糖尿病類型有關 Ⅰ型　2-26%,　Ⅱ型30 年72%。２. 臨床表現與糖尿病神經病類型有關診斷 一方面對糖尿病患者應注意發(fā)現周圍神經損害； 另一方面對周圍神經病變者應注意檢查是否存在糖尿病。,糖尿病性神經病分類,1. 對稱性多發(fā)性周圍神經病綜

24、合癥 迅速可逆性周圍神經病 遠端型原發(fā)性感覺性神經病 大髓纖維受累為主感覺性神經病 小髓纖維受累為主感覺性神經病 混合型感覺性神經病，例如假性脊髓癆 對稱性感覺運動植物性神經病 植物性神經病2. 非對稱性單神經病或多發(fā)性單神經病綜合癥 顱神經單神經病，Ⅲ、Ⅶ顱神經麻痹 單神經病或多發(fā)性單神經

25、?。赫猩窠洝⒊呱窠浐碗杩偵窠浡楸?近端運動性周圍神經病即糖尿病性肌萎縮癥 嵌壓性周圍神經病，如腕管綜合癥,腫瘤相關周圍神經病（一）,非腫瘤細胞侵潤、壓迫，非晚期腫瘤惡液質營養(yǎng)障礙等原因所致，而是腫瘤的遠隔效應，多見于癌癥患者，也稱癌性神經病，在各種癌中肺癌并發(fā)周圍神經病的機會最多見。發(fā)病機制　與免疫有關，具體不清?！　　　　盒阅[瘤中毒論　　　　　代謝異常學說　　　　　營養(yǎng)障礙學說

26、 免疫學說,腫瘤相關周圍神經?。ǘ?臨床表現 分以下幾種類型，周圍神經癥狀可出現在癌腫癥狀之前、同時或之后。1. 亞急性感覺性神經病　見于小細胞肺癌和乳腺癌。　2. 亞急性運動性神經病　見于淋巴瘤、何杰金氏病和骨髓瘤。3. 感覺運動性神經病　見于各種癌，以小細胞肺癌多見。4. 脫髓鞘性神經病　見于淋巴瘤和骨髓瘤。,腫瘤相關周圍神經病（三）,診斷原則 1．中老年病人亞急性或慢性感覺性

27、神經病，注意檢查癌癥。 2．中老年病人亞急性運動神經病或亞急性或慢性感覺運動性神經病，未發(fā)現常見病因，應警惕惡性腫瘤。 3．中年以后發(fā)病的脫髓性神經病及其變異型，未發(fā)現常見如 非特異感染的發(fā)病誘因，應注意惡性腫瘤。,酒精中毒性周圍神經病,發(fā)病機制酒精本身對神經系統(tǒng)毒性不大，而長期飲酒所致營養(yǎng)缺乏特別是維生素B族缺乏和消化吸收障礙是致病的關鍵。臨床特點早期以感覺障礙為主，表現為肢體疼痛，麻木，針刺感及感覺異常。后期有肢體無力，肌

28、肉萎縮。下肢重于上肢。下肢腱反射減低，特別是跟腱反射早期即可消失，而上肢腱反射可保留較長時間?？沙霈F顱神經受損現象，如迷走神經、聽神經和面神經等受累出現相應的臨床癥狀?？珊喜⒕凭卸拘跃癫。↘orsakoff 精神?。┖途凭卸拘园V呆（Wernicke腦?。?。,遺傳性運動感覺性神經病,(hereditary motor and sensory neuropathy, HMSN) 這是一組遺傳性周圍神經變性疾病，主要累及運動

29、神經功能，具有顯著的遺傳異質性，臨床表現為10-20歲起病，少數自嬰兒或于20歲以后起病，以肢體遠端的肌無力和肌萎縮，腱反射減弱為主要表現。,為常染色體顯性遺傳，起病隱襲，多數在10-20歲發(fā)病，緩慢進展；首先出現雙下肢遠端的肌無力和肌萎縮，逐漸向上發(fā)展，至大腿下1/3，呈“倒酒瓶樣”或“鶴腿樣”；幾年以后，雙上肢也受累，出現肌無力和肌萎縮，一般達肘部；肢體末梢深淺感覺減退，腱反射減低或消失，以跟腱反射消失最為常見；典型病人有弓

30、形足、棰狀或爪形趾，周圍神經的粗大；神經傳導速度明顯減慢，MCV〈25m/s, 或低于正常值的50%；病理檢查示：廣泛的節(jié)段性脫髓鞘及反復的髓鞘再生，形成“洋蔥皮”樣改變，同時有少量的軸索丟失。,遺傳性運動感覺性神經?、裥停–harcot-Marie-Tooth肥大型）,遺傳性運動感覺性神經病Ⅱ型（Charcot-Marie-Tooth神經元型）,臨床癥狀與Ⅰ型相似，也是顯性遺傳，其不同處有：起病較晚；周圍神經無肥大；上肢癥