周圍神經(jīng)病概要

1、周圍神經(jīng)病,周圍神經(jīng)是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主極其神經(jīng)節(jié)。包括10對腦神經(jīng)和31對脊神經(jīng)，周圍神經(jīng)疾病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。最常見的有特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)痛、單神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)和脊神經(jīng)均可受累的格林巴利綜合征等。,,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（Bell）麻痹又稱面神經(jīng)炎，是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥，表現(xiàn)為急性發(fā)病的單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹。[病因病理]（1）病毒感染（2）面神經(jīng)缺血病理改變早期面神

2、經(jīng)水腫、脫髓鞘、嚴重者軸突變性,臨床表現(xiàn)：急性起病、1/2患者48h達高峰，一般不超過5天達高峰，表現(xiàn)面神經(jīng)周圍性麻痹，額紋消失或變淺，眉弓低，眼瞼閉合不全Bell現(xiàn)象陽性或閉合乏力，即睫毛征陽性，鼻唇溝變淺或消失，口角下垂。味覺和腺體分泌障礙。,膝狀神經(jīng)節(jié)處病變：外耳道帶狀皰疹、耳痛、舌前2/3味覺消失、聽覺過敏，腺體分泌障礙,稱為Hunt綜合征。,[診斷與鑒別診斷]急性起病的單側(cè)周圍性面癱即可診斷，但需與下列疾病鑒別1、GBS綜

3、合征：雙側(cè)例周圍性面癱及其它腦神經(jīng) 受損,四肢弛緩性癱，C、S、F蛋白細胞分離。2、中耳炎、迷路炎等可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻 痹，但有耳癥狀。中顱凹顱底骨折、并發(fā)面 神經(jīng)麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。,3、顱底轉(zhuǎn)移癌：除面癱外，尚有其它腦 神經(jīng)麻痹。4、橋腦小腦腳病變：聽神經(jīng)瘤、膽脂 瘤、腦膜炎[輔助檢查] 面神經(jīng)肌電圖：面神經(jīng)失神經(jīng)支配，潛伏時延長，M波幅降低。,[治療]減輕面神經(jīng)水腫、改善供

4、血、營養(yǎng)神經(jīng)1、皮質(zhì)激素：prednison 30mg g·d po 2、抗病毒：阿昔洛韋 0.25 5-6次/日。3、理療4、營養(yǎng)神經(jīng)VB1 、VB12、肌氨肽苷等。5、針灸6、預(yù)防眼部合并癥：眼罩、眼藥水。,[預(yù)后]輕度面癱：2-3W恢復(fù)中度面癱：3-6月恢復(fù)重度面癱：1年內(nèi)恢復(fù),,Guillain-Barre綜合征：GBS為自身免疫介導(dǎo)的急性周圍神經(jīng)病[流行病學(xué)] GBS年發(fā)病率為0.6-1.9

5、/10萬，男性高于女性，各年齡組均可發(fā)病，但以兒童和青壯年多見，四季均可發(fā)病，夏秋季發(fā)病率高。,[病因及發(fā)病機制] GBS確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病或 疫苗接種后△與某些病毒感染有關(guān)： 與空腸彎曲菌（CJ）、巨細胞病毒 （HIV）、EB病毒、肺炎、支原體、乙肝病毒（HBV）和人類免疫缺陷病毒（HIV）等感染 有關(guān)。,[臨床表現(xiàn)]1、前軀癥狀：病前1-4周有呼吸道、胃腸 道感染史或疫苗接種史。2、運動障

6、礙：A 急性四肢對稱性弛緩性癱瘓常從下肢開 始近端重于遠端，數(shù)日達高峰，重者 3- 7天達高峰，四肢完全癱瘓。,B 腦神經(jīng)癱，常見雙面癱，舌咽迷走神經(jīng)麻痹（球 麻痹）、動眼、滑車、外展、舌下、付及三叉神 經(jīng)也可受累，感覺神經(jīng)不受累（1、2、8腦神經(jīng)）C 呼吸肌麻痹，往往與球麻痹同時出現(xiàn)，病情危重，開始呼吸表淺，咳痰無力，血氧飽和度下降甚至呼吸停止。,3、感覺障礙： 主觀感覺障礙：肢體麻木、刺痛、蟻走

7、 感、燒灼感。 客觀感覺障礙：套狀、襪狀痛覺減退或 膝肘以下痛覺減退。4、自主神經(jīng)功能障礙 心動過速，心律失常，血壓改變 出汗多、潮紅 尿潴留 腸梗阻,GBS變異類型：（1）急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：為純運動 型，特點是病情重，多有呼吸肌受累1-2天 內(nèi)達高峰，四肢完全弛緩性癱瘓，預(yù)后差， 病殘

8、率高。（2）Fisher綜合征：認為是GBS變異型，表現(xiàn)眼 外肌麻痹、共濟失調(diào)和深腱反射消失三聯(lián)征。（3）腦神經(jīng)型：,[輔助檢查]1、心電圖、嚴重病例可出現(xiàn)心動過速、T波低平、 甚至嚴重心律失常，奔馬律。2、電生理：示運動、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度 減慢，失神經(jīng)或軸突變性的證據(jù)，早期僅有F波 或H反射延遲或消失，F(xiàn)波異常代表神經(jīng)近端或 神經(jīng)根損害，對GBS診斷很有意義。3、C、S、F檢查，病后1~2

9、周后出現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn) 象，細胞數(shù)多為正常，少數(shù)可達20-30×106/L。一般蛋白細胞分離4-6周達高峰。,[診斷及鑒別診斷]1、診斷△ 病前1-4周感染史△ 急性亞急性發(fā)病，四肢對稱性遲緩性癱 瘓，雙側(cè)腦神經(jīng)癱△ 末梢型感覺障礙△ C、S、F蛋白細胞分離△ 電生理早期F波或H反射延遲等。,,2、鑒別診斷 1、GBS與低鉀型周期性癱瘓鑒別表要點,,,2、與多發(fā)性神經(jīng)病鑒別要點,,3、GB

10、S與癔病癱瘓鑒別要點,,[治療] GBS治療包括支持療法，藥物治療，對癥治療、預(yù)防并發(fā)癥及康復(fù)治療等。,1、支持療法 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻 痹是減少病死率，提高治愈率的關(guān)鍵△ 觀察患者呼吸困難程度，如有腹式呼吸，肺 活量低于1-1.5升時、血氣分析動脈氧分壓低 于70mmHg時宜使用呼吸器。先行插管，后行 氣管切開，多數(shù)患者2-4周開始恢復(fù)。,2、藥物治療 抑制異常

11、免疫反應(yīng)，消除致病因子對神 經(jīng)的損傷，促進神經(jīng)再生?！?血漿交換（PE）：可去除血漿中致病因 子如抗體，每次交換量40ml/kg，7-14 日內(nèi)交換3-5次，臨床療效顯著。 PE禁忌癥：嚴重感染、心律失常，心功 能不全及凝血系統(tǒng)疾病等。,△ 免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）劑量為 0.4g/kg.d 連用5日，三周后可重復(fù)應(yīng) 用。有呼吸肌麻痹者盡早使用，其作用 機制是大量抗體競

12、爭性阻止抗原與淋巴 細胞表面抗原受體結(jié)合，免疫球蛋白調(diào) 節(jié)獨特型免疫調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò)，增強NK細胞非 特異性抑制，加強抑制性T細胞免疫活 性等。,,△ 皮質(zhì)類固醇（1）甲強龍500mg qd，連用5日（2）地塞米松10mg /d,連用7-10日（3）有胃腸道感染前軀癥狀者用大環(huán)內(nèi)酯 類抗生素治療。（4）有肺內(nèi)感染用廣譜抗生素,,3、并發(fā)癥預(yù)防及治療 高血壓、心律不齊、尿潴留、深靜脈血栓、肺炎、離子

13、紊亂、褲瘡等。預(yù) 后： 多于4周時癥狀體征停止進展，2月至1年內(nèi)恢復(fù)，復(fù)發(fā)者少見。10% 留有較嚴重后遺癥。死因呼吸衰竭、肺內(nèi)感染、肺栓塞、心衰。,重癥肌無力(Myasthenia Gravis, MG),神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫病,,神經(jīng)肌肉接頭,概念,部分 & 全身骨骼肌易疲勞, 呈波動性肌無力特點: 活動后加重, 休息后減輕, 晨輕暮重,臨床特征,,人群發(fā)病率8~20/10萬患病率約50/

14、10萬20~40歲常見, <40歲女性患病率為男性2~3倍,中年以上發(fā)病者以男性居多胸腺瘤: 50~60歲MG患者多見, <10歲僅10%家族性病例少見,流行病學(xué)特點,80%~90%的MG患者外周血可檢出AChR-Ab,其他肌無力患者通常(－), 對MG有診斷意義,許多AChR-Ab(－)患者可檢出抗肌肉特異性受體 酪氨酸激酶抗體(MuSK), 也可能是免疫介導(dǎo)的,病因&發(fā)病機制,10-20%的MG患者合并胸

15、腺瘤, 約80%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴濾泡增生,病因&發(fā)病機制,MG患者常合并其他自身免疫性疾病：SLE、甲亢等,1. 首發(fā)癥狀 眼外肌無力,上瞼下垂斜視&復(fù)視眼球運動受限瞳孔括約肌不受累,臨床表現(xiàn),MG典型臨床特點:肌無力呈斑片狀分布,皺紋減少, 表情困難, 閉眼&示齒無力,連續(xù)咀嚼困難, 進食經(jīng)常中斷,頸肌受損時抬頭困難,2. 臨床特征,>90%的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓

16、肌受累,頸肌受累,飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞&鼻音,,,,,臨床表現(xiàn),肢體無力, 上肢重于下肢, 近端重于遠端呼吸肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡,嚴重時出現(xiàn),平滑肌&膀胱括約肌一般不受累,臨床表現(xiàn),奎寧, 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環(huán)素&氨基糖甙類抗生素可加重癥狀,感染\妊娠\月經(jīng)前后, 精神創(chuàng)傷

17、, 過度疲勞,避免使用的藥物,病情加重原因&誘因,臨床表現(xiàn),受累肌易疲勞: 持續(xù)活動導(dǎo)致暫時性肌無力加重, 短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn),3. 臨床檢查,疲勞試驗: 持續(xù)向上凝視2min, 上瞼下垂可加重, 短暫休息后肌力改善,受累肌無力不符合任一神經(jīng)\神經(jīng)根&中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布,進展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常無反射改變,,臨床表現(xiàn),患者急驟發(fā)生延髓肌&呼吸肌嚴重?zé)o力, 以致不能維

18、持換氣功能, 稱為危象是MG常見的致死原因,4. 危象(Crisis),肺部感染&手術(shù)(胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象,情緒波動&系統(tǒng)性疾病可加重癥狀,臨床表現(xiàn),1. Osserman分型被國內(nèi)外廣泛采用,2年內(nèi)從Ⅰ型發(fā)展為ⅡA\ⅡB型,Ⅰ型: 眼肌型,ⅡA型: 輕度全身型,ⅡB型: 中度全身型,Ⅲ型: 重癥急進型,Ⅳ型: 遲發(fā)重癥型,臨床分型,,可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤 >40歲以上患者常見,輔助檢查,1. 胸部X線 &am

19、p; CT平掃,約90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重復(fù)電刺激出現(xiàn)衰減反應(yīng)(神經(jīng)肌肉傳遞障礙)眼肌型陽性率低, 故正常不能排除診斷,2. 電生理檢查,低頻波幅遞減(5HZ, 右面神經(jīng)),,輔助檢查,3. AChR-Ab測定,85%~90%的全身型, 50%~60%單純眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗體水平可與臨床狀況不平行,輔助檢查,1. 診斷,根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌癥狀的波動性晨輕暮重特點服用抗膽堿酯酶藥物有效等通

20、?？纱_診,診斷&鑒別診斷,可疑病例可通過下述檢查確診,重復(fù)活動后受累肌肉肌無力明顯加重,AChR-Ab滴度測定,,,診斷&鑒別診斷,1. 診斷,AChR-Ab增高敏感性88%特異性99%但正常不能排除診斷,疲勞試驗(Jolly試驗),疲勞試驗(Jolly試驗),重復(fù)活動后受累肌肉肌無力明顯加重,診斷&鑒別診斷,1. 診斷,新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善, 約持續(xù)2h為(+),①新斯的明(neos

21、tigmine)試驗,注射前,注射后,診斷&鑒別診斷,阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹瀉&惡心等毒蕈堿樣反應(yīng),抗膽堿酯酶藥物試驗,1. 診斷,用低頻(≤5Hz)&高頻(10Hz以上)重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)&面神經(jīng)如動作電位波幅遞減10%以上為(+), MG(+)率約80%應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥17h后檢查, 否則可假陰性,神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查,診斷&鑒別診斷,1. 診斷,1. 抗膽堿酯酶藥,溴吡斯

22、的明(pyridostigminebromide)60mg, 4次/d (根據(jù)癥狀確定個體化劑量)吞咽困難可餐前30min服藥晨起無力可起床前服長效溴吡斯的明180mg,少數(shù)患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射,可改善癥狀,不能影響病程,,治療,腹痛, 腹瀉, 惡心, 嘔吐, 流涎, 支氣管分泌物增多, 流淚, 瞳孔縮小&出汗等,毒蕈堿樣副作用,預(yù)先用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動過強&唾液過多,,,治療,1. 抗膽

23、堿酯酶藥,①大劑量潑尼松(開始60~80 mg/d) p.o, 癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量(隔 日5~15mg/d),隔日用藥可減輕副作用, 1個月癥狀改善, 數(shù)月療效達峰,②甲基潑尼松龍沖擊療法: 1g/d, 連用3~5d, 1~3個療程,用于反復(fù)發(fā)生危象&大劑量潑尼松不緩解,,,治療,2.皮質(zhì)類固醇,①硫唑嘌呤2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)開始,嚴重或進展型病例胸腺切除術(shù)后, 用抗膽堿酯

24、 酶藥改善不明顯可試用小劑量皮質(zhì)類固醇療效不持續(xù)患者,骨髓抑制, 易感染應(yīng)定期檢查血象&肝、腎功能, 白細胞<3?109/L停用,治療,3.免疫抑制劑,病因治療,,療效持續(xù)數(shù)日&數(shù)月, 安全, 費用昂貴,暫時改善病情急驟惡化&肌無力危象患者癥狀,胸腺切除術(shù)前處理, 避免&改善術(shù)后呼吸危象,治療,4.血漿置換,病因治療,,抗膽堿酯酶藥量不足引起肺感染&大手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))后?？砂l(fā)

25、生呼吸肌無力、構(gòu)音障礙&吞咽困難患者易吸入 口腔分泌物導(dǎo)致危象,肌無力危象,最常見, 約1%MG患者出現(xiàn) 騰喜龍試驗可證實,維持呼吸功能, 預(yù)防感染, 至患者從危象中恢復(fù),,治療,治療,7.危象的處理,出現(xiàn)肌束震顫&毒蕈堿樣反應(yīng) 可伴蒼白, 多汗, 惡心, 嘔吐, 流涎, 腹絞痛 &瞳孔縮小,膽堿能危象,應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥, 待藥物排出后重新調(diào)整劑量&改用其他療法,,治療,治療,7.

26、危象的處理,抗膽堿酯酶藥過量所致 騰喜龍無效&加重,騰喜龍試驗無反應(yīng),反拗危象,停用抗膽堿酯酶藥, 輸液維持&改用其他療法,,治療,治療,7.危象的處理,抗膽堿酯酶藥不敏感所致,氣管切開無菌操作護理霧化吸入, 及時吸痰保持呼吸道通暢,呼吸肌麻痹,立即氣管切開人工呼吸器輔助呼吸,防止并發(fā)癥(肺不張\肺感染等)是搶救成功的關(guān)鍵,,,,治療,7. 危象的處理,大多數(shù)MG患者藥物治療有效重癥患者常死于吸入性肺炎等并發(fā)癥

27、,預(yù)后,周期性麻痹,周期性麻痹是一組與鉀離子代謝有關(guān)的代謝性疾病，以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要臨床表現(xiàn)。肌無力癥狀持續(xù)數(shù)小時至數(shù)周，發(fā)作時大都伴有血清鉀離子濃度的改變，發(fā)作間期完全正常，有遺傳史者稱為家族性遺傳性周期性麻痹。,按發(fā)作時血清鉀的水平可將本病分為三種類型：低鉀型、高鉀型和正常鉀型周期性麻痹。國內(nèi)以散發(fā)性、低鉀性周期性癱瘓最常見。,分型,低血鉀性周期性麻痹,常染色體顯性遺傳，我國以散發(fā)病例多見發(fā)病機制尚不完全清楚，有學(xué)

28、者認為葡萄糖進入肝臟和肌細胞合成糖原，代謝需要帶入鉀離子，使血液中鉀離子濃度降低。另有學(xué)者認為糖代謝的中間產(chǎn)物在肌細胞內(nèi)沉積過多，引起有機物與H+結(jié)合，并進入細胞內(nèi)，K+代替H+內(nèi)流，引起細胞內(nèi)滲透壓增高和細胞外鉀離子濃度降低。,誘發(fā)因素：酗酒、飽餐后、受涼、精神刺激、疲勞、月經(jīng)前后、激烈活動等發(fā)病年齡20～40歲多見 男>女癥狀： 四肢肌肉無力，近端重，下肢重于上肢，極少累及腦神經(jīng)支配的肌肉與呼吸肌。個別嚴重者

29、可發(fā)生呼吸肌麻痹、 心動過速或過緩、 室性心律失常、 血壓升高而危及生命,血清K＋：發(fā)作期<3.5mmol/L EKG：u波出現(xiàn)、T波低平或倒置、P-R間期和Q-T間期延長， S-T段下移、QRS波增肌電圖：運動電位時限短、波幅低，完全癱瘓時運動電位消失，電刺激無反應(yīng)。膜靜息電位低于正常,診斷,周期性發(fā)作的短時期的肢體近端弛緩性癱瘓，無意識障礙和感覺障礙血鉀低于3.5mmol /L補鉀或迅速好轉(zhuǎn),鑒別診斷,格林-巴利綜合

30、征：表現(xiàn)急性近端肌力減退，同時伴有四肢末梢型感覺障礙，腦脊液蛋白細胞分離，血清鉀正常，肌電圖呈神經(jīng)源性改變急性脊髓炎常表現(xiàn)截癱或四肢癱，傳導(dǎo)束型感覺障礙，大小便障礙，血清鉀正常，病程一般長達數(shù)周。癔病性癱瘓患者起病常有精神刺激因素，臨床癥狀表現(xiàn)多樣，暗示治療有效，血清鉀正常。,繼發(fā)性周期性麻痹,甲亢：最常見，甲亢病人常以低鉀性麻 痹為首發(fā)癥狀。T3 T4增高原發(fā)性醛固酮增多癥:常伴有高血壓、高血鈉和堿中毒。腎小管酸

31、中毒:多有高血氯、低血鈉和酸中毒。,治療,補鉀呼吸麻痹者：輔助呼吸心律失常者：糾正心律失常甲亢：積極治療原發(fā)病,高鉀型周期麻痹(肌強直性周期性癱瘓),常染色體顯性遺傳 北歐國家為主癥狀：肌肉無力由下肢開始→軀干→上肢 可累及頸肌，眼外肌 每次發(fā)作30～ 60分鐘可有肌強直發(fā)作(冷水中明顯)血清K＋：發(fā)作時可達7mmol/L治療：10%Glucose+胰島素10～20u iv drop,正常血