周?chē)窠?jīng)病吉大二院

1、周?chē)窠?jīng)病吉大二院,神經(jīng)內(nèi)科 宋春伶,第一節(jié) 概述,定義：周?chē)窠?jīng)?。≒erifheral neuropathy)系指原發(fā)于神經(jīng)系統(tǒng)或功能損害的疾病。,周?chē)窠?jīng)的解剖,腦神經(jīng)：后10對(duì) 動(dòng)眼、滑車(chē)、三叉、展、面、 位聽(tīng)、舌咽、副、舌下脊神經(jīng)：31對(duì) 頸8對(duì)、胸12對(duì)、腰5對(duì)、骶5對(duì)、

2、 尾1對(duì),周?chē)窠?jīng)的病理,1.沃勒變性：﹙Wallerian degeneration﹚是指神經(jīng)軸突因外傷斷裂后，由于軸漿運(yùn)輸被阻斷，軸突斷端遠(yuǎn)側(cè)的部分很快自近端向遠(yuǎn)端發(fā)生變性、解體。2.軸突變性：﹙axonal degeneration﹚由于中毒、代謝、自身免疫病等因素，胞體內(nèi)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)合成障礙或軸漿運(yùn)輸阻滯，變形從軸突遠(yuǎn)端開(kāi)始，向近端發(fā)展，當(dāng)病因消除后，軸突可再生。,,,3.神經(jīng)元變性：﹙neuronal de

3、generation﹚神經(jīng)元胞體變性壞死，繼發(fā)其軸突短期內(nèi)變性、解體。4.節(jié)段性脫髓鞘：﹙segmental degeneration﹚是指髓鞘破壞而軸突相對(duì)完整的病變。周?chē)窠?jīng)具有較強(qiáng)的再生能力,周?chē)窠?jīng)損害的臨床表現(xiàn),1.運(yùn)動(dòng)障礙刺激癥狀：a.肌束震顫 b.肌痙攣麻痹癥狀：a.肌力減弱或消失（癱瘓） b.肌張力減低 c

4、.肌萎縮,2.感覺(jué)障礙刺激癥狀：a.感覺(jué)異常 b.感覺(jué)過(guò)敏 c.自發(fā)痛 d.刺激性疼痛感覺(jué)缺失：感覺(jué)減退或喪失（末梢型感覺(jué)缺失、分離性感覺(jué)障礙）3.腱反射減低或消失4.自主神經(jīng)障礙： 主要是血管舒張功能受損引起的皮膚發(fā)紺、無(wú)汗或多汗，皮溫低，皮膚、皮下組織萎縮，指甲變脆，體位性低血壓，心律失常，無(wú)淚、無(wú)涎，陽(yáng)痿、排尿困難。,第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病,一、三叉

5、神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia)定義：指三叉神經(jīng)分布區(qū)反復(fù)發(fā)作的短暫性劇痛。 原發(fā)性：不明病因： 繼發(fā)性：臨近三叉神經(jīng)部位發(fā)生 腫瘤、炎癥、血管病,,病理：三叉神經(jīng)根脫髓鞘三叉神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞受損臨床表現(xiàn)40歲以上中老年，女：男=3：2位于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)，單側(cè)發(fā)

6、病，以二、三支受累多見(jiàn)。性質(zhì)為電灼樣、刀割樣、撕裂樣或針刺樣，可伴發(fā)痛性抽搐。,,突然發(fā)生的短暫性劇痛，持續(xù)數(shù)秒至2min終止，間歇期正常,每天數(shù)次至數(shù)百次。扳機(jī)點(diǎn)：發(fā)作區(qū)內(nèi)有敏感區(qū)域，觸之即發(fā)作。如口角、鼻翼、頰部或舌面。,診斷與鑒別診斷,根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn)即可診斷。鑒別：原發(fā)性與繼發(fā)性鑒別牙痛：持續(xù)鈍痛副鼻竇炎：持續(xù)鈍痛伴膿涕及壓痛。偏頭痛舌咽神經(jīng)痛：舌根、軟腭、扁桃體、咽部、外耳道蝶腭神經(jīng)痛：Slude

7、r綜合征,治療,藥物：卡馬西平 0.1g 2次/d 每天增0.1g，最大劑量1.0g/d，疼痛停止維持2周，然后逐漸減少至維持量。苯妥英鈉 0.1g 3次/d 每天增加50mg，最大劑量0.6g/d，疼痛停止維持1周，然后逐漸減量。維生素B121000ug/d 肌注，連用10天后改為2－3次/周。,封閉治療：無(wú)水乙醇或其他藥物，注射到三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)。半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝治療：將射頻電極經(jīng)皮插入半

8、月神經(jīng)節(jié)，通電加熱65－80℃，維持1分鐘。手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)、三叉神經(jīng)脊髓術(shù)切斷術(shù)、三叉神經(jīng)纖維血管減壓術(shù)。伽瑪?shù)痘騒線(xiàn)刀治療：定位需要特別精確。,二 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（Idiopathic facial palsy),1.定義：又稱(chēng)Bell麻痹，為莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥引起的周?chē)悦婕“c瘓。,2.病因：不明3.病理：面神經(jīng)水腫、脫髓鞘，不同程度軸突變性。4.發(fā)病機(jī)制：風(fēng)寒、病毒感染和自主神經(jīng)功能障

9、礙，導(dǎo)致面神經(jīng)內(nèi)的營(yíng)養(yǎng)血管痙攣、缺血、水腫壓迫面神經(jīng)所至。,5.臨床表現(xiàn)任何年齡，男＞女起病迅速，一側(cè)面部表情肌癱瘓，口角歪斜。癥狀在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰。查體見(jiàn)一側(cè)面部額紋消失，瞼裂變大，鼻唇溝變淺，口角低垂，不能抬頭、皺眉，眼瞼閉合無(wú)力。Bell征：閉目時(shí)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)而露出鞏膜。,病變部位不同，癥狀不同。莖乳孔處受損，僅表現(xiàn)為同側(cè)周?chē)悦姘c。面神經(jīng)管內(nèi)鼓索神經(jīng)近端面神經(jīng)受損，表現(xiàn)為舌前2/3味覺(jué)喪失，唾液減少，為鼓索

10、神經(jīng)受損引起。鐙骨肌支神經(jīng)近端受損，表現(xiàn)為重聽(tīng)（聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏）。病變?cè)谙钌窠?jīng)節(jié)時(shí)乳突疼痛，外耳道感覺(jué)減退并出現(xiàn)皰疹，稱(chēng)Hunt綜合征。,6.診斷與鑒別,根據(jù)急性發(fā)病，一側(cè)周?chē)悦姘c，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。鑒別：吉蘭、巴雷綜合征：多為雙側(cè)性面癱。面神經(jīng)附近病變累及面神經(jīng)，有相應(yīng)病史及體征，起病較慢。腦橋內(nèi)血管病，應(yīng)有腦橋受損的其他體征。,７.治療,急性期：原則是減輕面神經(jīng)水腫，改善局部血循環(huán)，防止并發(fā)癥。２周內(nèi)應(yīng)用激素，１周后

11、逐漸減量，B族維生素，莖乳孔附近行超短波透熱，紅外線(xiàn)照射或局部熱敷?；謴?fù)期：３周至６個(gè)月以促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)為原則。 B族維生素，針灸，按摩，碘離子透入。后遺癥期：手術(shù)治療，但療效不肯定。,三　多數(shù)腦神經(jīng)損害,眶上裂綜合征：損害動(dòng)眼、滑車(chē)、外展、三叉神經(jīng)眼支、球后靜脈表現(xiàn)眼球固定正中位，瞳孔散大，光反射消失，眼裂以上面部皮膚感覺(jué)障礙，眼球突出。,眶尖綜合征損害動(dòng)眼、滑車(chē)、外展、三叉神經(jīng)眼支、視神經(jīng)表現(xiàn)為全部眼肌麻痹，三叉神經(jīng)眼

12、支支配區(qū)感覺(jué)障礙，視力障礙。海綿竇綜合征損害動(dòng)眼、滑車(chē)、外展、三叉神經(jīng)眼支、眼靜脈表現(xiàn)眼球固定，光反射消失，三叉神經(jīng)眼支支配區(qū)感覺(jué)障礙，結(jié)膜水腫及眼球突出。,巖見(jiàn)綜合征損害展神經(jīng)、三叉神經(jīng)表現(xiàn)眼球內(nèi)斜，三叉神經(jīng)痛及支配區(qū)感覺(jué)障礙。腦橋小腦角綜合征損害三叉、面、位聽(tīng)神經(jīng)，進(jìn)一步可累及腦干、小腦及延髓內(nèi)的腦神經(jīng)。表現(xiàn)為耳聾、眩暈、平衡障礙，三叉神經(jīng)支配區(qū)感覺(jué)障礙，周?chē)悦姘c及其他相應(yīng)癥狀。,頸靜脈孔綜合征損害舌咽、迷走、副

13、神經(jīng)表現(xiàn)為同側(cè)聲帶麻痹，聲音嘶啞，吞咽困難。,第三節(jié)　脊神經(jīng)疾病,一、坐骨神經(jīng)痛（sciatica)(由L4－S3前支組成）定義：坐骨神經(jīng)痛是沿著坐骨神經(jīng)徑路極其分布區(qū)內(nèi)的疼痛為主的綜合征。分類(lèi)： 原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛：坐骨　　　　 神經(jīng)炎，為感染或中毒　　按病因： 　 繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛：是坐 骨神經(jīng)

14、通路受壓或刺激所 至 根性：在椎管內(nèi)及脊椎 按部位： 叢性：在腰骶神經(jīng)叢 干性：在神經(jīng)干臨近組織,,,3.臨床表現(xiàn),青壯年男性多見(jiàn)，急性或亞急性起病。沿坐骨神經(jīng)走行區(qū)，呈持續(xù)性鈍痛，并陣發(fā)性加劇，也有呈

15、刀割樣或燒灼樣疼痛。為減輕疼痛常采取強(qiáng)迫姿勢(shì)。,根性坐骨神經(jīng)痛以腰骶疼痛明顯，在咳嗽、噴嚏及排便時(shí)加重，在L４、L５棘突旁有壓痛；叢性坐骨神經(jīng)痛以骶部疼痛明顯，可放射至股前及會(huì)陰部；干性坐骨神經(jīng)痛以臀部以下疼痛為特點(diǎn)，沿坐骨神經(jīng)干走行，各點(diǎn)壓痛明顯。查體Lasegue征陽(yáng)性，踝發(fā)射減弱或消失，小腿外側(cè)與足背外側(cè)有輕微感覺(jué)減退。,４.診斷,根據(jù)疼痛的分布區(qū)域、加重的誘因、可以減輕疼痛的姿勢(shì)、壓痛部位、 Lasegue征陽(yáng)性及踝反射減弱

16、或消失進(jìn)行診斷。,５.治療,病因治療臥硬板床應(yīng)用止痛消炎藥物應(yīng)用B族維生素局部封閉局部理療激素７－10天,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā) 性神經(jīng)病,定義：又稱(chēng)GBS。是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車(chē)窠?jīng)炎癥性脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對(duì)稱(chēng)性、弛緩性癱瘓的自身免疫性疾病。,病因：尚未確定。病理：周?chē)窠?jīng)組織中小血管周?chē)馨图?xì)胞與巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)及神經(jīng)纖維的節(jié)段性脫髓鞘，嚴(yán)重病例繼發(fā)性軸突變性。,臨床表現(xiàn)病前4周有感染史或疫苗接種史

17、首發(fā)癥狀始于下肢、上肢或四肢對(duì)稱(chēng)性癱瘓，嚴(yán)重者波及軀干。癱瘓為弛緩性，腱反射減弱或消失。發(fā)病時(shí)有肢體末梢感覺(jué)障礙，可有手套、襪套樣感覺(jué)減退。,顱神經(jīng)損害以雙側(cè)面癱常見(jiàn)，可累及舌咽、迷走神經(jīng)。自主神經(jīng)損害可有多汗、皮膚潮紅、心動(dòng)過(guò)速、期前收縮、高血壓或體位性低血壓等。主要危險(xiǎn)是呼吸肌麻痹，其次為肺部感染、心力衰竭等。,5.輔助檢查：,腦脊液于病后2－3周出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖見(jiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。,6.診斷,根據(jù)病前4周內(nèi)

18、感染史、急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓、有手套、襪套樣感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)損害、腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象、神經(jīng)電生理異常診斷。,7.鑒別診斷,低鉀性周期性麻痹重癥肌無(wú)力全身型急性脊髓炎脊髓灰質(zhì)炎,8. 分型,軸突型GBS：肌萎縮明顯，病情重，恢復(fù)慢。Fisher綜合征：眼外肌癱、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失。腦神經(jīng)型GBS：雙側(cè)運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)受累。急性感覺(jué)性多發(fā)性神經(jīng)病：四肢淺、深感覺(jué)障礙。,9.治療,病因治療：以抑制免疫反應(yīng)、

19、清除致病因子阻止病情發(fā)展為目標(biāo)。靜注免疫球蛋白：成人0.4g/kg.d，連用5天。過(guò)敏、心力衰竭、腎功能不全者禁用。血漿置換：血漿30－40ml/kg，3－5次為1療程皮質(zhì)激素,呼吸肌麻痹的處理：﹙主要危險(xiǎn)﹚ 肺活量低于20ml/kg，氧分壓低于9.33KPa（70mmHg）可行氣管插管或氣管切開(kāi)。輔助治療：維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，維生素B族，神經(jīng)生長(zhǎng)因子。預(yù)防與治療并發(fā)癥：如心律失常、血壓改變、肺炎、深靜脈血栓

20、、鼻飼、通便、尿潴留、褥瘡等。康復(fù)治療。,慢性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā) 性神經(jīng)病,定義：是一種慢性復(fù)發(fā)性炎癥性周?chē)窠?jīng)病。病因：不明。病理：脊神經(jīng)根與周?chē)窠?jīng)節(jié)段性脫髓鞘和髓鞘再生，有單核細(xì)胞浸潤(rùn)。,臨床表現(xiàn)任何年齡、性別均可發(fā)病，起病隱襲，無(wú)前驅(qū)因素。分為穩(wěn)定進(jìn)展型、階梯式進(jìn)展型、復(fù)發(fā)型。運(yùn)動(dòng)障礙：對(duì)稱(chēng)性肢體近端無(wú)力、腱反射減弱或消失、肌萎縮輕、呼吸肌很少受累。,感覺(jué)障礙：肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性疼痛、麻木，深、淺感覺(jué)減退或消失

21、。腦神經(jīng)受累：面肌無(wú)力、復(fù)視、吞咽困難。自主神經(jīng)功能障礙：肢體皮膚變薄、少汗等。,5.輔助檢查,腦脊液有蛋白－細(xì)胞分離。肌電圖見(jiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)減慢。腓腸神經(jīng)活檢可見(jiàn)炎癥性節(jié)段性脫髓鞘及髓鞘再生，形成“洋蔥頭樣”改變，軸突可變性。,6.診斷,病程至少2個(gè)月。進(jìn)展或反復(fù)發(fā)作的對(duì)稱(chēng)性肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙，可有腦神經(jīng)受累。腱反射減弱或消失。肌電圖見(jiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。活檢見(jiàn)脫髓鞘及髓鞘再生。糖皮質(zhì)激素治療有效