脊髓疾病與周圍神經(jīng)病

1、脊髓疾病,,第一節(jié)概述,一．脊髓與脊柱的對(duì)應(yīng)關(guān)系1．脊髓位于椎管內(nèi)，在枕骨大孔水平與延髓相連，末端平第一腰椎下緣，全長(zhǎng)42-45 cm ，占椎管全長(zhǎng)的2/3 。2．脊髓共有31個(gè)節(jié)段，即C8、T12、L5、S5、尾1，共發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)，脊髓有兩個(gè)膨大，即頸膨大（C5-T2）：發(fā)出支配上肢的神經(jīng)根；腰膨大（L1-S2）：發(fā)出支配下肢的神經(jīng)根。3．由于脊髓只占錐管全長(zhǎng)的2/3，因此，脊髓節(jié)段的位置高于相應(yīng)的脊柱。,脊柱與脊髓的對(duì)應(yīng)關(guān)

2、系,。,例如：胸10脊髓病變，脊柱攝片應(yīng)以第7胸椎為中心,脊髓損害的臨床表現(xiàn),高頸段：1、損害平面以下各種感覺缺失 2、四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓， 括約肌功能障礙 3、C3-5節(jié)段損害出現(xiàn)膈肌癱瘓 如三叉神經(jīng)脊束核、副神經(jīng)頸膨大：1、雙上肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，

3、 雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 2、病變平面以下各種感覺缺失 3、C8~T1側(cè)角受損可見Horner征,,胸髓：1、雙上肢正常，雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 2、病變平面以下各種感覺缺失，尿便障礙，出汗異常腰膨大：1、受損出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 2、雙下肢及會(huì)陰部各種感

4、覺缺失，尿便障礙。,,脊髓半側(cè)損害：引起脊髓半切綜合征，主要特點(diǎn)是病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱、深感覺障礙及血管舒縮功能障礙，對(duì)側(cè)痛溫覺障礙，觸覺保留。,第二節(jié) 急性脊髓炎(acute myelitis),一．概念 是非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性脊髓損害。如果起病急驟，病變迅速上升，波及上肢或延髓肌群，甚至出現(xiàn)呼吸肌麻痹，稱為上升性脊髓炎。二．病因 不清，多數(shù)患者病前1-4周有感染史，因此，

5、推測(cè)可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答。以T3-T5節(jié)段最常受累。,,三．臨床表現(xiàn) 1．任何年齡均可發(fā)病，青壯年常見，病前1-2周常有發(fā)熱、全身不適等上呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。 2．起病急，常在數(shù)小時(shí)~2-3天內(nèi)發(fā)展至完全癱瘓（雙下肢麻木—無力—截癱），首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木、無力，有時(shí)有根痛或病變節(jié)段的束帶感，進(jìn)而發(fā)展為脊髓橫貫性損害。,,（1）運(yùn)動(dòng)：早期為脊髓休克：截癱肢體肌張力低，腱反射低，病理征（-）。腹壁發(fā)射、提睪

6、反射消失。一般為數(shù)日~數(shù)周，多為2~4周進(jìn)入恢復(fù)期。（2）感覺：受損平面以下各種感覺喪失。（3）自主神經(jīng)功能障礙：早期為大小便潴留—充盈性尿失禁；少汗，皮膚脫屑。（4）上升性脊髓炎的表現(xiàn)：起病急，感覺障礙平面常于1-2天、甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至頸段，癱瘓由下肢迅速上升至延髓，出現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音不清，呼吸困難—死亡。,,四．輔助檢查1．腦脊液：腰穿壓力正常或略高，白細(xì)胞數(shù)正?；蛟龈撸?0-100）；蛋白正?；蚵愿?；糖、氯化物正常。2

7、．電生理：下肢體感誘發(fā)電位（-）或波幅明顯減低。肌電圖示失神經(jīng)改變。3．影象學(xué)：脊髓MRI典型改變是病變部位脊髓增粗，病變部位脊髓內(nèi)斑點(diǎn)狀灶。五．診斷： 根據(jù)急性起病，病前有感染史，和迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害，結(jié)合腦脊液和影象學(xué)檢查可確診。,,六．鑒別診斷1．急性硬脊膜外膿腫：也可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害，（1）病前有身體其他部位化膿感染灶，原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、全身無力等感染中毒癥狀。 （2）常伴有根痛、脊

8、柱扣痛。 （3）外周血及腦脊液中白細(xì)胞增高、蛋白高、脊髓腔梗阻。（4）CT、MRI可幫助診斷。2．脊髓出血：起病急劇，迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱，括約肌功能障礙，腦脊液為血性，脊髓CT、MRI可見出血性高密度灶。,,3．脊柱結(jié)核：（1）結(jié)核中毒癥狀及腰背痛。（2）出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害。（3）脊柱X線：脊柱畸形，錐體破壞，椎間隙窄。4．脊柱轉(zhuǎn)移腫瘤：身體其他部位腫瘤的表現(xiàn)，納差，惡液質(zhì)，X線有骨破壞，可找到原發(fā)灶。,,七．治療

9、1．藥物：（1）        激素：急性期大劑量短程沖擊，之后改為口服，1-2個(gè)月后減量停用。（2）        免疫球蛋白（3）        抗生素：預(yù)防和治療呼吸道、泌尿道感染。（4）  &

10、#160;     VitB：有助于神經(jīng)功能恢復(fù)。2．護(hù)理：（1）        翻身、拍背—預(yù)防墜積性肺炎。（2）        防止褥瘡。（3）        導(dǎo)尿。（4）&#

11、160;       肢體保持功能位，防止肢體畸形。3．康復(fù)：肢體被動(dòng)活動(dòng)與按摩，改善肢體血液循環(huán)。,第三節(jié) 脊髓壓迫癥(compressive myelopathy),一．概念由于椎管內(nèi)的占位性病變而引起的脊髓受壓的一組疾病。特點(diǎn)：⑴脊髓不同程度的橫貫性損害。 ⑵椎管梗阻。,,二.病因：根據(jù)解剖部位不同來分1.脊椎病變：⑴脊柱

12、外傷：骨折、脫位等，最常見　　　　　　?、萍怪Y(jié)核：常見 ⑶脊柱腫瘤：轉(zhuǎn)移瘤常見。 ⑷椎間盤脫出 ⑸椎管狹窄：骨質(zhì)增生、后縱韌帶鈣化。2. 脊膜病變：⑴硬膜外膿腫 ⑵硬膜外或硬膜下血腫 ⑶蛛網(wǎng)膜粘連 ⑷脊膜瘤3. 脊髓和神經(jīng)根病變：最常見的是腫瘤：脊髓

13、膠質(zhì)瘤、神經(jīng)纖維瘤,,三.病因和發(fā)病機(jī)制:脊髓受壓 1. 牽拉、壓迫神經(jīng)根→根痛 2. 脊髓不同程度的橫貫性損害 3. 動(dòng)脈缺血、靜脈淤血→脊髓水腫、變性 壞死→加 重脊髓損害 4.血管通透性↑→血漿蛋白滲出→CSF中蛋白↑,,四.臨床表現(xiàn)1．根據(jù)病因不同，病變發(fā)生的速度不同：⑴急性脊髓壓迫癥（外傷、膿腫、血腫）：多表現(xiàn)為急性出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害，伴有脊髓休克。⑵慢性脊髓壓迫癥（脊髓腫

14、瘤、骨質(zhì)增生）：是慢性進(jìn)行性發(fā)展的病程，通常分三期 刺激期（根痛期）：N根刺激癥狀 脊髓部分受壓期：脊髓半切癥狀 脊髓完全橫貫性損害：脊髓全切癥狀,,2.神經(jīng)根癥狀：是髓外、硬膜內(nèi)腫瘤（尤其是神經(jīng)纖維瘤）最常見的首發(fā)癥狀，有定位意義。⑴神經(jīng)根痛：受累節(jié)段的N根因受刺激而產(chǎn)生的其分布區(qū)的自發(fā)性疼痛 沖擊征：咳嗽、用力等使神經(jīng)根受牽拉而誘發(fā)

15、疼痛或使疼痛加劇。⑵相應(yīng)節(jié)段的束帶感：感覺神經(jīng)根受刺激產(chǎn)生的癥狀。,,3.感覺障礙：⑴半切時(shí)：同側(cè)受損平面以下深感覺障礙、對(duì)側(cè)痛、溫覺障礙⑵全切時(shí)：受損平面以下各種感覺障礙☆    感覺障礙平面的判定是定位診斷的重要依據(jù)，而感覺障礙的發(fā)展方向可幫助判定髓內(nèi)或髓外病變?！?#160;   髓外病變感覺障礙由下向上發(fā)展☆    髓內(nèi)病變感覺障礙由上向

16、下發(fā)展,,4．運(yùn)動(dòng)障礙： 脊髓半脊髓半切的表現(xiàn)： 脊髓全切的表現(xiàn)： 植物神經(jīng)功能障礙：雙側(cè)錐體束受損可出現(xiàn)尿潴留、便密；圓錐馬尾受損可出現(xiàn)尿、便失禁。 五.輔助檢查 1．腰穿：①奎根試驗(yàn)示椎管梗阻。②CSF蛋白含量↑，而細(xì)胞數(shù)正常。 2．脊柱X線平片：可出現(xiàn)脊柱外傷、脫位、骨質(zhì)破壞、錐間孔擴(kuò)大等。 3．脊髓造影：可顯示錐管梗阻界面（病變下界）。 4．CT、MRI能清晰顯示病變的部位及輪廓

17、。,,六.診斷： 1．定性診斷： ①    慢性進(jìn)行性發(fā)展，通常從脊髓一側(cè)開始，早期可有神經(jīng)根刺激癥狀→脊髓半切癥狀→橫貫性損害 ②    腰穿：椎管梗阻，CSF蛋白↑ ③    輔助檢查：X線、CT、MRI、脊髓造影可明確診斷。 2．定位診斷（橫定位）： ①    根據(jù)N

18、根刺激和感覺障礙水平可推斷病變的節(jié)段。 ②    通過輔助檢查明確病變部位。,3.判定髓內(nèi)髓外病變（縱定位）：,,七．鑒別診斷1．急性脊髓炎：上感或疫苗接種后，急性起病，2-3天達(dá)高峰，脊髓橫貫性損害，錐管通暢，CSF中細(xì)胞數(shù)可↑，蛋白輕度↑。2．脊髓空洞癥：緩慢進(jìn)行性發(fā)展，節(jié)段性分離性感覺障礙，常有燙傷、肌萎縮，椎管通暢，MRI可確診。,,八．治療：原則：早期診斷、早期手術(shù)、解除壓迫。,周圍

19、神經(jīng)病,,三叉神經(jīng)痛,一、概念：是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。三叉神經(jīng)分布區(qū)：三叉神經(jīng)是第Ⅴ對(duì)顱神經(jīng)，為混合神經(jīng)，其感覺纖維發(fā)于三叉神經(jīng)半月節(jié)，其周圍支隨眼支、上頜支、下頜支分布于頭皮前部和面部皮膚以及眼、鼻、口腔內(nèi)粘膜（包括角膜、舌）。,,一、臨床表現(xiàn)1 多發(fā)于中老年人。女性略多于男性。2 疼痛部位：以一側(cè)叉神經(jīng)分布區(qū)的疼痛為主，大多為單側(cè)以二、三支多見，也可以二、三支同時(shí)發(fā)作。3 疼痛特點(diǎn)：（1）&

20、#160;   突然發(fā)生，突然停止，電擊樣，針刺樣，刀割樣劇痛，短暫，數(shù)秒至1~2分鐘，疼痛以面頰、上下頜及舌部最明顯。（2）    口角、鼻翼，頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸這些地方可誘發(fā)，稱為扳機(jī)點(diǎn)，因此，常在洗臉、刷牙、吃飯、說話時(shí)誘發(fā)（蓬頭垢面、食水不進(jìn)）（3）    嚴(yán)重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，→痛性抽搐。疼痛側(cè)面部肌肉不自主抽搐。

21、  4 體檢：NS（—）。5 5 周期性發(fā)作，數(shù)日、數(shù)周、數(shù)月不等。6 6 緩解期正常。,,、三、診斷根據(jù)疼痛部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無局灶性體征，診斷可明確，需鑒別如下：（1）牙痛：三叉神經(jīng)痛易誤診為牙痛，拔牙后仍疼痛才就診。牙痛為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦，進(jìn)食（冷、熱）而加劇，X線可助鑒別。（2）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：有各種明確的病因所引起的三叉神經(jīng)痛，叫繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，如

22、鼻咽癌顱底轉(zhuǎn)移，顱底腫瘤：橋小腦角腫瘤。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退，角膜反射減退）并持續(xù)性疼痛，常合并其他腦神經(jīng)的麻痹，有原發(fā)病的癥狀和體征。一四、治療：原則：緩解疼痛1、藥物治療1）抗癲治療 有人認(rèn)為三叉神經(jīng)痛是一種周圍性癲癇樣放電?？捎每拱d癇藥物治療,,抗癲癇藥物： ①  卡馬西平：首選，70%有效，0.1Bid po 開始，以后逐漸增量，最大劑量1.0-1.2g/d，疼痛停止后逐漸減量至最小有效

23、劑量維持。副作用：頭暈、嗜睡、走路不穩(wěn)、惡心等癥狀。常于數(shù)天后消失。 ②  苯妥英鈉：0.1 Bid po 半數(shù)有效 ③氯硝安定：6-8mg/d,40-50%有效，副作用為嗜睡及步態(tài)不穩(wěn)。2）Vit B12：大劑量，1000-3000u/d，2-3次/周，4-8周 im 療效較好，或按三叉神經(jīng)分布注射，機(jī)制不清，副作用少（疼）。2 封閉療法：無水酒精、甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半月節(jié)，使之破

24、壞。3 手術(shù)療法：三叉神經(jīng)痛感覺根部分切斷術(shù)。三叉神經(jīng)微血療減壓術(shù)。 （藥物、封閉無效，發(fā)作頻繁，影響工作者可考慮。）,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,一．            概念：因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。二．        &#

25、160;   病因：受涼、病毒感染、面神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣—面神經(jīng)缺血、水腫→面神經(jīng)受壓→產(chǎn)生癥狀。（ 骨性的面神經(jīng)管剛能容納面神經(jīng)，一但有缺血、水腫，則引起水腫與壓迫的惡性循環(huán) ）,,三．            臨床表現(xiàn)：1．  任何年齡可發(fā)病，男性略多，大多為單側(cè)，很少為雙側(cè)，夏秋交季發(fā)病最多，

26、起病較急，癥狀于數(shù)小時(shí)之內(nèi)形成，1-3天達(dá)到高峰。2．  表現(xiàn)：（1）起初常有耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)的疼痛1） （2）表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全癱瘓：額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或者閉合不全，閉目露白（bell征），眼球向上外方能動(dòng)，鼻唇溝淺，口角下垂，示齒口角歪向健側(cè)，鼓腮、吹口哨時(shí)漏氣，頰肌癱瘓，食物滯留。3．  預(yù)后一般較好，1-2周開始恢復(fù)，1-2月內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)，大多數(shù)痊愈，少

27、數(shù)有后遺癥。,,四．            診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。五．            鑒別診斷：1．  格林-巴利綜合征：可有周圍性面癱，但多數(shù)為雙側(cè)，同時(shí)，有肢體癱瘓，腦脊液有蛋

28、白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。2．  中耳炎、乳突炎等并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹，有原發(fā)病的特殊癥狀，如發(fā)燒、耳痛、外耳道流膿、乳突壓痛。顱底病變：如腫瘤、顱底腦膜炎引起的周圍性面癱，起病較緩，有其他顱神經(jīng)受損的表現(xiàn)，有原發(fā)病的表現(xiàn)。,,六．            治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)壓迫，促進(jìn)其

29、功能恢復(fù)。1 急性期：激素：地塞米松： 10-15mg/d ,3-5d ，之后減量，2周。 強(qiáng)的松：1mg/kg./d 頓服，連續(xù)5天，7-10日內(nèi)逐漸減量。 維生素B族 理療（乳突、莖乳孔部位），針灸，眼罩。 2 康復(fù)治療：面肌活動(dòng)訓(xùn)練，面肌按摩，康

30、復(fù)訓(xùn)練。,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ǜ窳?巴利綜合征，GBS）,一． 概念：又叫格林-巴利綜合征，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘性及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫疾病，主要特點(diǎn)是：四肢對(duì)稱性、弛緩性癱瘓為特點(diǎn)。二． 病因及發(fā)病機(jī)制： 病因不清，認(rèn)為與免疫有關(guān)。GBS患者病前常有非特異性病毒感染史或疫苗接種史，由于病原體的某些組分于周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體的免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和

31、自身抗體。針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。,,三．臨床表現(xiàn)1病前1-4周，可有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史，青壯年多發(fā)。 2        ①急性或亞急性起病，數(shù)日-2周到高峰，出現(xiàn)四肢對(duì)稱性無力，癱瘓為弛緩性。腱反射減弱或消失，病理怔（—）。（自近端→← 遠(yuǎn)端，或同時(shí)出現(xiàn)）嚴(yán)重者累及肋間肌、膈肌、而致呼吸肌麻痹。②肢體感覺異常：

32、燒灼感、麻木、刺痛等，手套、襪套樣感覺減退。③部分病例以顱神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀：雙側(cè)面癱最常見，其次為延髓麻痹（眼肌、舌肌癱瘓少見），數(shù)日后出現(xiàn)肢體癱瘓。④自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，出汗較多，手足腫脹等，甚至有竇速，體位性低血壓、心肌炎（是急性期死亡原因之一）。⑤發(fā)病4周時(shí)開始恢復(fù)。,,四． 輔助檢查：1 腦脊液蛋白細(xì)胞分離：CSF中蛋白含量升高，細(xì)胞數(shù)正常，特征性改變。病初蛋白正常，2周后蛋白升高。3周增高明顯。2 電生理檢查神

33、經(jīng)傳導(dǎo)速異常。五． 診斷1 根據(jù)病前1-4周有感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性軟癱。2 可有感覺異常，末梢型感覺障礙。3 腦神經(jīng)受累。4 腦水Pr-細(xì)胞分離，神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，心電圖異常。,,六． 鑒別：1 急性脊髓灰質(zhì)炎（小兒麻痹）：急性起?。褐w弛緩性癱瘓，①多有發(fā)燒②癱瘓不對(duì)稱③無感覺障礙④CSF：無Pr-細(xì)胞分離。2 周期性麻痹：①無感覺障礙②無顱神經(jīng)損害。③發(fā)作時(shí)K離子降低，心電圖低K改變。④補(bǔ)K后好轉(zhuǎn)⑤CS

34、F正常,,七．治療1 輔助呼吸：呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，密切觀察呼吸困難的程度，當(dāng)出現(xiàn)缺氧癥狀：①自覺有胸悶、呼吸頻率增快、咳嗽無力、煩躁，②四肢末梢、口唇紫紺。③肺活量降低至20-25ml/kg體重以下。④血?dú)夥治鰟?dòng)脈血氧分壓低于70mmhg。應(yīng)及早用呼吸器。如氣管內(nèi)插管→氣管切開→呼吸機(jī)。2 對(duì)癥治療：心電監(jiān)護(hù)，心動(dòng)過速、過緩。3 預(yù)防長(zhǎng)時(shí)間臥床并發(fā)癥①抗感染：墜積性肺炎，定時(shí)翻身、霧化吸入，吸痰、抗生素。②褥瘡③肢體被