周圍神經(jīng)病的電生理改變

1、復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)科 喬凱,周圍神經(jīng)病的電生理改變,,2009-6-6,電生理診斷在周圍神經(jīng)病中的作用：有無周圍神經(jīng)病？是單神經(jīng)，多數(shù)性單神經(jīng)還是多發(fā)性周圍神經(jīng)病？運(yùn)動(dòng)纖維還是感覺纖維損害或是混合性損害？髓鞘損害還是軸索損害或是兩者都有？推測可能的病因—如是遺傳性還是獲得性？,,2009-6-6,針極肌電圖檢查神經(jīng)傳導(dǎo)檢查和晚反應(yīng)誘發(fā)電位（運(yùn)動(dòng)和體感）,同心圓針電極肌電信號(hào)的采集和分析,2009-6-6,插入電

2、位和自發(fā)電活動(dòng) 1. 插入電位 2. 自發(fā)電位 單個(gè)或幾個(gè)肌纖維（纖顫、正銳波、CRD、肌強(qiáng)直） MUAP（束顫、震顫、肌顫搐、神經(jīng)性肌強(qiáng)直）自主收縮 1. 單個(gè)MUAP形態(tài)（如大小，形狀和穩(wěn)定性） 2. MUAP發(fā)放模式,,,,,纖顫和正尖波：一般在失去神經(jīng)支配10－14天左右出現(xiàn)，代表了單個(gè)肌纖維在失去了神經(jīng)支配后的自主收縮。纖顫電位和正

3、尖波的出現(xiàn)往往提示失神經(jīng)支配的病理過程，但在一些炎性肌病或肌營養(yǎng)不良時(shí)也可出現(xiàn)。,2009-6-6,,2009-6-6,束顫電位：臨床上表現(xiàn)為肉眼可見的肌肉跳動(dòng)，患者主訴有“肉跳”。在肌電圖上可見束顫電位，其本質(zhì)是正?；虍惓５膯蝹€(gè)MU不規(guī)則且不自主的發(fā)放。正常人也可有束顫電位，稱為“良性肌束顫動(dòng)”，束顫電位在某些病理狀態(tài)下較為常見，如前角細(xì)胞疾病、脊髓型頸椎病、神經(jīng)根病和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。,肌顫搐電位（myokymic pote

4、ntials）,肌肉顫搐放電，肌電圖表現(xiàn)為二聯(lián)、三聯(lián)或多聯(lián)發(fā)放的運(yùn)動(dòng)單位電位（2-60Hz）呈節(jié)律性或非節(jié)律性發(fā)放。肌顫搐電位常見于放射性臂叢神經(jīng)病、脫髓鞘性周圍神經(jīng)?。ㄈ鏕BS）和肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）。局部面肌顫搐在多發(fā)性硬化和橋腦膠質(zhì)瘤中較常見。肌顫搐電位都是病理性的。,2009-6-6,復(fù)合重復(fù)放電（complex repetitive discharge,CRD）：,2009-6-6,復(fù)合重復(fù)放電指復(fù)合電位的重復(fù)發(fā)放，

5、具有突然開始和結(jié)束的特點(diǎn)。CRD通常是肌膜興奮性增加的表現(xiàn)，但并不總是病理性的。CRD可見于脊肌萎縮癥、Charcot-Marie-Tooth病、肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）、包涵體肌炎、酸性麥芽糖酶缺乏癥和多肌炎中。,神經(jīng)性肌強(qiáng)直（neuromyotonia）,是起源于運(yùn)動(dòng)軸突的陣發(fā)性MUP以高頻（150-300Hz）發(fā)放，通常持續(xù)數(shù)秒鐘，突然開始突然終止，在嚴(yán)重病例也可持續(xù)存在。 神經(jīng)性肌強(qiáng)直多見于神經(jīng)軸突興奮性增高的離子通道病如獲

6、得性神經(jīng)性肌強(qiáng)直（Isaac綜合征）、Morvan 綜合征和發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)I型。,2009-6-6,運(yùn)動(dòng)單位和運(yùn)動(dòng)單位電位,2009-6-6,,針電極的類型,,2009-6-6,,2009-6-6,2009-6-6,MUAP的變異性,A：正常MUAP B-D：神經(jīng)源性損害時(shí)MUAP不穩(wěn)定 E-F：MG時(shí)的MUAP不穩(wěn)定性,神經(jīng)源性損害時(shí)肌纖維及其空間分布的變化,2009-6-6,,,MUAP時(shí)限增寬同時(shí)伴有波幅和面積增大。MU

7、AP的復(fù)雜性增加和單純波幅增大并沒有特異性，但是對于早期的較輕度的損害比較敏感。 MUAP不穩(wěn)定提示正在進(jìn)行再支配。,募集遵循的原則 －大小原則（size principle）,2009-6-6,神經(jīng)傳導(dǎo)檢查,2009-6-6,用臨床電生理方法測的神經(jīng)傳導(dǎo)主要是有髓的大直徑纖維的速度。神經(jīng)傳導(dǎo)檢查可分為三個(gè)部分： ①運(yùn)動(dòng)神經(jīng) ②感覺神經(jīng) ③混合神經(jīng)。,2009-6-6,,運(yùn)動(dòng)神

8、經(jīng)傳導(dǎo)各參數(shù)及意義遠(yuǎn)端潛伏期時(shí)限波幅傳導(dǎo)時(shí)間和速度,2009-6-6,,感覺傳導(dǎo)檢查各參數(shù)及意義潛伏期（傳導(dǎo)時(shí)間）時(shí)限波幅傳導(dǎo)速度,2009-6-6,周圍神經(jīng)損害的神經(jīng)傳導(dǎo)發(fā)現(xiàn),2009-6-6,遠(yuǎn)端潛伏期延長和或傳導(dǎo)速度減慢；遠(yuǎn)端CMAP和或SNAP波幅降低；傳導(dǎo)阻滯 （conduction block，CB）；時(shí)間離散（temporal dispersion，TD）。,傳導(dǎo)阻滯 （conduction bl

9、ock，CB）,2009-6-6,傳導(dǎo)阻滯在電生理上表現(xiàn)為近端刺激與遠(yuǎn)端刺激相比，其引出的CMAP的波幅和面積出現(xiàn)明顯降低（通常下降＞50％）而不伴有明顯的波形離散。CB可見于獲得性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病如GBS和CIDP以及MMN，還可見于周圍神經(jīng)的卡壓性疾病。假性傳導(dǎo)阻滯（pseudo-CB ）。,,2009-6-6,,左側(cè)尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)檢查，見肘部上下傳導(dǎo)速度輕度減慢并有輕度的波幅降低。,,2009-6-6,肘,,Inching檢

10、測尺神經(jīng)肘部傳導(dǎo)：在肘到肘上1cm處發(fā)現(xiàn)傳導(dǎo)減慢并有輕度的傳導(dǎo)阻滯。,上述波形的重疊,,,2009-6-6,,,,,CB,CB,CB,,2009-6-6,,2009-6-6,時(shí)間離散（temporal dispersion，TD）,2009-6-6,時(shí)間離散（temporal dispersion），即由于神經(jīng)沖動(dòng)沿可興奮纖維傳導(dǎo)的時(shí)間不同導(dǎo)致肌纖維去極化不同步，提示纖維之間傳導(dǎo)速度的變異加大，往往提示存在脫髓鞘。,,2009-6-6,

11、特殊的神經(jīng)傳導(dǎo)檢查-晚反應(yīng)和瞬目反應(yīng),2009-6-6,臨床神經(jīng)電生理檢查中較為特殊的神經(jīng)傳導(dǎo)檢查主要包括晚反應(yīng)和瞬目反應(yīng)。晚反應(yīng)有H反射（H－reflex）、F波（F－wave）、T反射、咬肌反射等，前兩種在臨床上較為常用。,,2009-6-6,有無周圍神經(jīng)?。窟\(yùn)動(dòng)纖維還是感覺纖維損害或是混合性損害？髓鞘損害還是軸索損害或是兩者都有？是單神經(jīng)，多數(shù)性單神經(jīng)還是多發(fā)性周圍神經(jīng)病？推測可能的病因—是遺傳性還是獲得性？,,2009-

12、6-6,脫髓鞘改變是否均勻一致有助于鑒別遺傳性的和獲得性的脫髓鞘性周圍神經(jīng)病,2009-6-6,2009-6-6,周圍神經(jīng)病,,,,,單神經(jīng)病,多發(fā)性周圍神經(jīng)病,多數(shù)性單神經(jīng)病,,,,,正中神經(jīng)-腕管綜合征尺神經(jīng)-肘管綜合征橈神經(jīng)-周六晚麻痹腓總神經(jīng)-腓骨頭卡壓脛神經(jīng)-跗管綜合征,,,,,,,,,,,脫髓鞘型 MMN/MMSN HNPP,軸索變性,系統(tǒng)性疾病,糖尿病/ 尿毒癥/副

13、腫瘤/副蛋白/重癥疾病,血管炎麻風(fēng)HIV Lyme病,遺傳性,代謝中毒性 酒精和藥物,獲得性,CMTDejerine-SotasRefsum卟啉病,CIDP/AIDP/AMAN/白喉,多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。∕MN）,2009-6-6,免疫介導(dǎo)的主要累及運(yùn)動(dòng)纖維的多數(shù)性單神經(jīng)病。1982年由Lewist和Summer首先描述，1988年被Pestronk等正式命名為MMN。 該病的主要臨床特點(diǎn)為非對稱性的、緩慢進(jìn)展

14、的以上肢為著的肢體無力。 電生理表現(xiàn)為持續(xù)性且不可逆的節(jié)段性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯。 對免疫球蛋白及環(huán)磷酰胺等治療有效。,,2009-6-6,CB 是 診 斷MMN的重要指標(biāo)，不同的CB診斷標(biāo)準(zhǔn)有不同的陽性率。MMN 除 可見多灶性CB外還可以有其他脫鞘的電生理改變，如F波延遲或消失，異常TD等。有人認(rèn)為節(jié)段性的TD異常，在MMN診斷中與CB同等重要。,美 國 電 診斷醫(yī)學(xué)會(huì)于2002年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：,2009-6-6,確定

15、MMN:(1)在兩條以上的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)肢體無力但無客觀的感覺缺失;(2)發(fā)病初期無廣泛的對稱的肢體無力的病史及體征;(3)兩條以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)出現(xiàn)確診CB，CB處感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常;(4)檢測神經(jīng)中至少三條感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無肌張力增高、陣攣、病理征陽性、假性球麻痹中的任一體征。很可能MMN: 兩條以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)出現(xiàn)很可能CB或一條出現(xiàn)很可能CB而另一條出現(xiàn)確診CB。,,2009-6-6,歐洲神經(jīng)肌肉病中心的

16、MMN診斷標(biāo)準(zhǔn),2009-6-6,(1)20~60歲發(fā)病(2)不對稱的肢體無力或至少累及兩條周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)功能，以上肢受累為主;(3)至少一條肌肉的肌力＜4級(jí);(4)至少6個(gè)月的病程;(5)電生理提示一個(gè)部位確定有CB，或上肢一個(gè)部位有可能CB;(6)無上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征，無顱神經(jīng)和感覺損害體征;(7)無能引起周圍神經(jīng)病的系統(tǒng)疾病;(8)腦脊液蛋白＜1g/L;(9)感覺神經(jīng)動(dòng)作電位的波幅不低于正常值的80%。,,2009-

17、6-6,患者男性，34歲，主訴下肢乏力一年余，全身肉跳。申請單：舌肌無萎縮，抬頭肌力5，四肢肌力5，未見明顯肌萎縮，針刺覺正常。外院EMG：神經(jīng)源性損害雙上肢反射++，雙下肢反射+++，病理征-。下肢踇趾背屈肌力略差。,,2009-6-6,,2009-6-6,,2009-6-6,,2009-6-6,,2009-6-6,,2009-6-6,,2009-6-6,診斷意見：EMG：靜息下部分被檢肌見正尖、纖顫波，輕收縮個(gè)別被檢肌MUP

18、偏寬大。NCV：左側(cè)尺神經(jīng)和右側(cè)脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)CMAP波幅降低伴CB或TD以及F波潛伏期延長；感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度和波幅正常范圍。提示：多數(shù)性單神經(jīng)損害，累及部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)髓鞘和軸索，多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病（MMN）可能。,,2009-6-6,,雙側(cè)尺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)。,雙側(cè)尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)，白色為右側(cè)，彩色為左側(cè)）,,2009-6-6,,雙側(cè)脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)（背景的白色線條為左側(cè)，彩色線條為右側(cè)。刺激部位在踝部和腘窩）,遺傳性壓迫敏感性周圍神經(jīng)?。℉

19、NPP）,2009-6-6,是一種少見的常染色體顯性遺傳的周圍神經(jīng)病。臨床表現(xiàn)為青少年起病，表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性、無痛性單神經(jīng)病或多神經(jīng)病，于輕微外傷或受壓后反復(fù)出現(xiàn)肢體麻木、無力。HNPP基因定位于17p11.2上，為包含人類周圍神經(jīng)髓鞘蛋白22(PMP22)基因在內(nèi)的1.5百萬堿基(Mb)的大片段缺失，與CMTIA型的基因定位相同，但后者為基因重復(fù)。,,2009-6-6,患者女性，11歲，主訴一覺醒來發(fā)現(xiàn)垂腕。查體除了右側(cè)橈神經(jīng)麻

20、痹表現(xiàn)，余神經(jīng)系統(tǒng)檢查均為陰性。,,2009-6-6,,,,,,2009-6-6,,,,2009-6-6,2009-6-6,30例HNPP起病情況分析,,患者女性，66歲。主訴肢體麻木44天，伴四肢無力一月余。2007-9-27右手右腳麻木無力，一周后左手左腳麻木無力。神經(jīng)系統(tǒng)檢查見上肢反射++，雙側(cè)膝反射++，踝反射未引出。上下肢遠(yuǎn)端肌力0-5減，近端肌力可。,2009-6-6,2009-6-6,,,,,2009-6-6,,200

21、9-6-6,,2009-6-6,患者女性34歲。下肢肌萎縮3年。右下肢局部感覺障礙。,2009-6-6,,2009-6-6,神經(jīng)痛性肌萎縮,2009-6-6,神經(jīng) 痛 性 肌萎縮(neuralgic amyotrophy，NA)又稱為ParsonagoTuner綜合征、臂叢神經(jīng)炎、臂叢神經(jīng)病，是一種較為少見的綜合癥。臨床特點(diǎn)：急性起病；劇烈的疼痛；肌萎縮和無力。NA的具體發(fā)病機(jī)制尚不清，目前部分患者被認(rèn)為是由免疫介導(dǎo)所致。,,2