周圍神經(jīng)病診斷、鑒別診斷ppt演示課件

1、周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷,,,定向診斷：確定是否神經(jīng)疾病定位診位：確定病變部位定性診斷：確定病因定期診斷：確定疾病的狀態(tài)和發(fā)展和轉(zhuǎn)歸,,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,,先定位再定性,,,病史問(wèn)診的意義：定性意義定位意義體檢：有更多的定位意義實(shí)驗(yàn)室檢查：對(duì)病史和體檢得到對(duì)定性診斷進(jìn)一步確認(rèn),,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,,,,認(rèn)知加工理論：頂?shù)准庸ぃ║P DOWN）底頂加工（DOWN UP）,

2、,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,,,,拼圖游戲與臨床思維,診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲,診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲,,周圍神經(jīng)的解剖、生理與病理,生理和解剖回顧,,中樞神經(jīng) 周圍神經(jīng),腦,脊髓,軀體神經(jīng),內(nèi)臟神經(jīng),,,,,,腦神經(jīng),,,,,,脊神經(jīng),Peripheral nervous system,,12對(duì)腦神經(jīng) 1 嗅

3、 2 視 不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng) 3 動(dòng)眼 4 滑車 中腦

4、 5 三叉 6 外展 7 面 橋腦 8 位聽(tīng)

5、 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,,,,,脊神經(jīng),組成 分支,,前根,,,脊神經(jīng)

6、前支,,后根,,脊神經(jīng)節(jié),,脊神經(jīng)后支,31對(duì): C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1,（交通支）,脊神經(jīng),成分,,,,,,,,,,后正中線兩側(cè)的肌肉和皮膚,除胸神經(jīng)外，其余脊神經(jīng)前支交織成叢→相應(yīng)部位,,,,,,,,,,,,,,脊神經(jīng)前支,,組成,頸叢,臂叢,胸神經(jīng)前支,腰叢,骶叢,C1－C4,C5－T1,L4-L5,全部S ，CO,,腰骶干,T1－T12,T12－L4,,,,Per

7、ipheral Nervous System神經(jīng)纖維的功能..,動(dòng)作電位產(chǎn)生 Polarized ? Depolarization ? RepolarizedNa Voltage-Gated Ion Channels,Peripheral Nervous System..神經(jīng)纖維的功能....,神經(jīng)沖動(dòng)傳遞無(wú)髓神經(jīng)纖維傳導(dǎo)速度……10m/s有髓神經(jīng)纖維傳導(dǎo)速度……50m/s,Peripheral Nervous Sys

8、tem..神經(jīng)纖維的功能,軸突轉(zhuǎn)運(yùn)維持軸突與軸膜的生存轉(zhuǎn)運(yùn)神經(jīng)生長(zhǎng)因子釋放神經(jīng)遞質(zhì),Peripheral Nervous SystemPathologic changes,軸索變性軸突性神經(jīng)病( Dying back )Metabolic, Toxic, Vasculitic節(jié)段性脫髓鞘Demyelinating neuropathiesImmune-inflammatory, Toxic, Genetic,周圍神

9、經(jīng)病的分類,Peripheral Nervous System,周圍神經(jīng)病的解剖學(xué)定義:Neural Structures supported by Schwann cellsOrNeural structures present outside the pia matter,分類在癥狀學(xué)上的意義,遠(yuǎn)端對(duì)稱性周圍神經(jīng)病亞型,大纖維運(yùn)動(dòng)振動(dòng)位置覺(jué)觸/壓覺(jué)干擾QOL和ADL評(píng)分,小纖維疼痛自主神經(jīng)溫度覺(jué)產(chǎn)生癥狀和導(dǎo)

10、致發(fā)病率死亡率,NEUROPATHY,Peripheral Neuropathies“clinical types” diagnosis,Poly-neuropathyPoly-radiuclopathyMononeuropathyRadiculopathyMononeuritis Multiplex(Multiple Mononeuropathy)Plexopathy,Classifications of Polyne

11、uropathy,Clinical patterns:FeaturesOnsetPathology:Axonal degenerationSegmental demyelinationSmall fiber,Etiolog:HereditaryMetabolicNutritionalToxicVasculiticImmuneInfectiveMalignantTraumatic/compressive,周圍

12、神經(jīng)病的分類,,周圍神經(jīng)病的分類,,周圍神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙植物神經(jīng)的癥狀臨床特征變異大，可類似脊髓病肌肉病變急性周圍神經(jīng)病還可有類似過(guò)渡換氣綜合征的表現(xiàn),周圍神經(jīng)病的分類,辨別早期周圍神經(jīng)病很困難癥狀順序足趾－手指－再向近端發(fā)展疾病后期，才有典型特征, 易于辨識(shí)肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力肌萎縮腱放射消失手套襪子樣的感覺(jué)缺失,周圍神經(jīng)病的分類－－－－－是周圍神經(jīng)病嗎？,病程急性亞急性慢性 病理－ 電生理檢

13、查軸索脫髓鞘后期多并存 對(duì)稱性周圍神經(jīng)病 不對(duì)稱的多發(fā)性單神經(jīng)病,按臨床發(fā)病特征分類,病因 遺傳 代謝中毒 感染 與免疫有關(guān)的炎癥 免疫 副腫瘤等,按臨床發(fā)病特征分類,受累范圍 運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病 感覺(jué)性神經(jīng)病 自主神經(jīng)病 混合性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病,按臨床發(fā)病特征分類,周圍神經(jīng)病的診斷步驟,周圍神經(jīng)病

14、診斷流程（簡(jiǎn)要）,病程是急性？亞急性？慢性? 分布是對(duì)稱還是不對(duì)稱？ 周圍神經(jīng)的髓鞘還是軸索受累？ 可能的病因是什么？篩查性：常見(jiàn)病因特定性：據(jù)特定臨床類型－特定實(shí)驗(yàn)室檢查,,,,,第一步周圍神經(jīng)病的病程確認(rèn),周圍神經(jīng)病臨床診斷思路,病程在診斷中的意義,不同的周圍神經(jīng)病其發(fā)生發(fā)展過(guò)程不盡相同，確認(rèn)不同病程可以縮小鑒別診斷范圍,病程在診斷中的意義,判別病程的標(biāo)準(zhǔn)是指到達(dá)疾病高峰的時(shí)間 急性1年 部分

15、周圍神經(jīng)病在病程上可以有交叉和重疊。 急性對(duì)稱性周圍神經(jīng)病雖少見(jiàn) 但可危及生命，急性出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙必 須查找病因,慢性病程多是遺傳性周圍神經(jīng)病，并且以 運(yùn)動(dòng)障礙為主，病史和體征有其特點(diǎn) 鑒于發(fā)生發(fā)展慢，病程長(zhǎng)，輕度的運(yùn)動(dòng)障 礙病史常被忽略 是否存在家族史不能僅通過(guò)病史詢問(wèn)來(lái)確 定，而應(yīng)通過(guò)對(duì)患者家人體檢和電生理檢

16、 查來(lái)確認(rèn),運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)在判斷病程中的意義,運(yùn)動(dòng)大多數(shù)周圍神經(jīng)病是慢性隱匿進(jìn)展病程，運(yùn)動(dòng)纖維存在失神經(jīng)支配和重新支配共存的現(xiàn)象，運(yùn)動(dòng)障礙可以很輕，根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙判定起病時(shí)間常難確定 感覺(jué)而感覺(jué)神經(jīng)則不同，感覺(jué)纖維神經(jīng)損害后芽生現(xiàn)象傳導(dǎo)變異，故癥狀較明顯，在起病早期就有感覺(jué)癥狀,運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)在判斷病程中的意義,,長(zhǎng)期或自幼難以跑、跳，運(yùn)動(dòng)技能不佳，體育成績(jī)不好 高足弓、錘狀趾或鷹爪趾 爪型手 肌萎縮

17、 足病，足潰瘍 使用支俱 曾被誤診診斷為關(guān)節(jié)炎或小兒麻痹 用足跟足趾行走困難 從跪位站起困難,,,,慢性周圍神經(jīng)?。ㄟz傳性可能最大）病史和體檢特點(diǎn),,,,周圍神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)損害分布,受累神經(jīng)是對(duì)稱？不對(duì)稱？是感覺(jué)受累還是運(yùn)動(dòng)受累？,第二步確認(rèn)周圍神經(jīng)受損害的分布,診斷步驟中重要的一環(huán)是判定神經(jīng)受累分布的特點(diǎn)病史詢問(wèn)和體檢初步確定是哪些神經(jīng)受累，分布的特點(diǎn)如何再通過(guò)電生理檢查來(lái)延伸體檢獲得

18、的印象，明確最終的神經(jīng)損害的分布特點(diǎn),確認(rèn)損害神經(jīng)的分布方式,不同病因的周圍神經(jīng)病其受累神經(jīng)分布模式不盡 相同，對(duì)病因判定有一定意義 代謝性、中毒性，遺傳性周圍神經(jīng)病的損害常為 對(duì)稱性分布 感染性，血管性或外傷等病因常為不對(duì)稱性損害 分布 同時(shí)遠(yuǎn)近端損害則多為脫髓鞘性病變,確認(rèn)損害神經(jīng)的分布方式,對(duì)稱性的軸索損害常有長(zhǎng)度依賴性，表現(xiàn)出遠(yuǎn) 端重于近端，下肢重于上肢的運(yùn)動(dòng)障礙和手套 襪子樣

19、感覺(jué)障礙 不對(duì)稱分布是單神經(jīng)損害和叢性分布損害的特 點(diǎn)，也見(jiàn)于根性損害，有多種病因 近端損害因?yàn)檠苌窠?jīng)屏障的破壞常有腦脊液 蛋白含量增加,確認(rèn)損害神經(jīng)的分布方式,可治性－ 多數(shù)多發(fā)性單神經(jīng)病的病因是可治療的，急性多發(fā) 性單神經(jīng)病是神經(jīng)系統(tǒng)急癥，早期治療有助恢復(fù)， 可防止不可逆神經(jīng)損害 部分與全身－ 多發(fā)性單神經(jīng)病可以是系統(tǒng)性疾病的一部

20、分，周圍 神經(jīng)損害的證據(jù)有助于確診系統(tǒng)性疾病,多發(fā)性單神經(jīng)病,部分與全身,,確診結(jié)締組織疾?。苎资遣∫颍瞧べ|(zhì)激素－ 環(huán)磷酰胺－嚴(yán)重性和全身情況 周圍神經(jīng)?。苎孜ㄒ槐憩F(xiàn)，診斷－活檢確認(rèn) 活檢研究表明糖尿病性肌萎縮是腰骶叢神經(jīng)微血管 炎，有激烈的疼痛無(wú)力和一側(cè)或雙側(cè)的股四頭肌的 無(wú)力或萎縮,多發(fā)性單神經(jīng)病,不對(duì)稱的多發(fā)性單神經(jīng)病的病因,血管炎 　　 原發(fā)性系

21、統(tǒng)性血管炎　　　 　結(jié)節(jié)性多多動(dòng)脈炎　　　 　 Churg­Strauss　綜合征（噬酸性粒細(xì)胞、哮喘性血管炎）　 　 與結(jié)締組織疾病有關(guān)的系統(tǒng)性血管炎　　　　 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎　　　　 干燥綜合征　　 局限于周圍神經(jīng)病的血管炎其它病因 結(jié)節(jié)病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉樣病多發(fā)性卡壓性麻痹與代

22、謝或中毒有關(guān)的神經(jīng)病壓力敏感性周圍神經(jīng)病,,,,,第三步周圍神經(jīng)病的病理類型,周圍神經(jīng)變性類型,節(jié)段性脫髓鞘局限性雪旺細(xì)胞及髓鞘破壞－軸突正常節(jié)段性、斑點(diǎn)狀病變電生理：肌肉失神經(jīng)不明顯神經(jīng)傳導(dǎo)可減慢,瓦勒變性（Wallarian degeneration）,Axonal neuropathy:,proliferating processes of Schwann cell, Collagen-filled pockets

23、 are found instead of lacking degenerated axons (asterisks). C - endoneurial collagen fibres. Scale = 300 nm. (Human, sural nerve.),Chronic demyelinating neuropathy,Note "onion bulb" formation (arrows, inset)

24、from alternating layers of lamellar processes of Schwann cells and collagen fibres. Scale = 5 µm. (Human, sural nerve, ischiadic nerve.),脫髓鞘炎性周圍神經(jīng)病遺傳性周圍神經(jīng)病的大部分軸索性病因則豐富多樣混合性但是，通過(guò)詳細(xì)的診斷和鑒別診斷，還有很多周圍神經(jīng)病的病因診斷還是不明，僅

25、根據(jù)做出描述性診斷。,病理類型,病理方法－傳統(tǒng) 電生理方法－脫隨鞘/軸索損害 神經(jīng)活檢的現(xiàn)實(shí)意義－明確病因和其它病理改變， 確認(rèn)可以治療的周圍神經(jīng)病,病理學(xué)方法與電生理學(xué)方法,電生理檢查可以使神經(jīng)科醫(yī)生體檢獲得的定 位診斷進(jìn)更精確 確定損害分布和病理類型：近端損害還是遠(yuǎn) 端損害，脫髓鞘還是軸索損害 可明確地縮小診斷和鑒別診斷的范圍,不同病 理?yè)p害特點(diǎn)的周圍神經(jīng)病有不同

26、的疾病譜,判定神經(jīng)損害的病理類型,判定神經(jīng)損害的病理類型,不同的檢測(cè)手段檢測(cè)不同的神經(jīng)功能,,大纖維,Aδ,C,NCV,QST,QSART,SSR,IENFD,定量感覺(jué)試驗(yàn)Quantitative Sensory Test, QST定量催汗軸突反射試驗(yàn)Quantitative Sudomoto Axon Reflex Test, QSART皮膚活檢測(cè)定表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度Intraepidermal Nerve Fiber De

27、nsity, IENFD,周圍神經(jīng)病損害分布、病理分類和相關(guān)疾病,NCVMNCV評(píng)價(jià)病理類型的意義>SNCV用于測(cè)量髓鞘功能 CMAP 用復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的波幅測(cè)量軸索功能,電生理檢查,測(cè)量快傳導(dǎo)纖維的方法遠(yuǎn)端潛伏期傳導(dǎo)速度F波潛伏期 用低于正常下限/上限的百分?jǐn)?shù)來(lái)衡量是否正常，傳 導(dǎo)速度和CAMP波幅的正常下限、遠(yuǎn)端潛伏期和F波 潛伏期的正常上限,電生理檢查,肌電圖－

28、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害，輕度損害，失神經(jīng)和側(cè)支 神經(jīng)再生共存，可以保留肌力，可保持CAMP的波幅 嚴(yán)重軸索損害，電生理指標(biāo)改變可不嚴(yán)重，如ALS是 單純而嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)軸索損害，遠(yuǎn)端潛伏期很少超過(guò)正 常上限的125%，傳導(dǎo)速度很少慢于正常下限的70%， F波很少超過(guò)上限的125% 輕度的脫髓鞘的傳導(dǎo)速度可能和正常值或軸索損害 的異常值接近或重疊,電生理方法

29、的不真實(shí)性,鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度界限值,傳統(tǒng)神經(jīng)電生理檢查不能夠?qū)χ車窠?jīng)的細(xì)纖維進(jìn)行評(píng)價(jià)對(duì)植物神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)進(jìn)行評(píng)價(jià)發(fā)汗試驗(yàn)皮膚活檢神經(jīng)活檢 皮膚交感反應(yīng)(SSR)可以測(cè)量小纖維病變,鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度界限值,意義－慢傳導(dǎo)纖維NCV用CAMP波型的短暫彌 散來(lái)評(píng)價(jià) 短暫彌散－神經(jīng)傳導(dǎo)速度為基礎(chǔ)的神經(jīng)沖動(dòng)到 達(dá)的時(shí)間的頻譜

30、 異常的短暫彌散－脫髓鞘導(dǎo)致個(gè)別或部分纖維 傳導(dǎo)減慢，組成CAMP每一個(gè)纖維之間有較大 的位相差，綜合后就有彼此的對(duì)消，使得CAMP 的波幅減低,短暫彌散－慢傳導(dǎo)纖維,傳導(dǎo)阻滯－局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低近端反應(yīng)波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導(dǎo)阻滯。CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫

31、彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導(dǎo)阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認(rèn)為存在傳導(dǎo)阻滯,傳導(dǎo)阻滯－－局灶性脫髓鞘,傳導(dǎo)阻滯代表嚴(yán)重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端反應(yīng)波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導(dǎo)阻滯CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導(dǎo)阻滯有一定

32、困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認(rèn)為存在傳導(dǎo)阻滯。,傳導(dǎo)阻滯,傳導(dǎo)阻滯代表嚴(yán)重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端反應(yīng)波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導(dǎo)阻滯。CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導(dǎo)阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50

33、%以上才可以認(rèn)為存在傳導(dǎo)阻滯。但是，異常短暫彌散增加了CAMP的負(fù)相波峰時(shí)限，傳導(dǎo)阻滯時(shí)負(fù)相波峰時(shí)限不受影響，阻滯的纖維導(dǎo)致了波峰減低和近端CAMP波區(qū)的減少，但是，異常彌散只導(dǎo)致波峰的減低，并不導(dǎo)致波區(qū)的減少，而臨床上卻可以見(jiàn)到兩種情況，表8是區(qū)別短暫彌散和傳導(dǎo)阻滯的界限值〔14〕,傳導(dǎo)阻滯,NCV區(qū)別異常短暫彌散，傳導(dǎo)阻滯/2者并存,肌電圖是最敏感的測(cè)量運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害的方法，輕度周圍神經(jīng)病損害，失神經(jīng)支配和側(cè)支神經(jīng)再生共存，側(cè)支神經(jīng)再

34、生可以保留肌力，也可以保持CAMP的波幅，失神經(jīng)支配和再獲神經(jīng)支配，在針電極肌電圖可見(jiàn)正尖波和纖顫波，軸索損害可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)單位募集減少。再支配導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)單位波幅增加及多項(xiàng)波和轉(zhuǎn)折增多。在慢性進(jìn)展性周圍神經(jīng)病，運(yùn)動(dòng)單位波幅很高，運(yùn)動(dòng)范圍募集明顯減少，運(yùn)動(dòng)單位相對(duì)簡(jiǎn)單的，位相和轉(zhuǎn)折減少，而急性進(jìn)展性周圍神經(jīng)病則相反[22]。,病程 急性 亞急性 慢性 病理 脫髓鞘 軸索損害 分布 對(duì)稱 非對(duì)稱損害

35、病因 可治 非可治,第四步病因的篩查與特殊病因的確認(rèn),輔助檢查－病因診斷病程判定損害方式病理類型病因診斷不能夠分別單獨(dú)完成，是一個(gè)網(wǎng)絡(luò)樣的診斷模式 病因診斷篩查選擇性檢查針對(duì)初步篩查后結(jié)果陰性的患者/和已經(jīng)表現(xiàn)出特殊臨床類型的患者，做進(jìn)一步篩查和選擇性檢查,病因的篩查與特殊病因的確認(rèn),既往病史－潛在的病因飲酒情況藥物使用情況毒物接觸情況除外腫瘤性的周圍神經(jīng)病-----全面的體檢,多數(shù)患者的

36、周圍神經(jīng)病是以感覺(jué)障礙為主，如果有亞急性的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，則是因?yàn)榇掷w維的功能受損害而導(dǎo)致的位置覺(jué)的障礙而有的只是有細(xì)纖維損害，表現(xiàn)出痛溫覺(jué)和植物神經(jīng)障礙,最常見(jiàn)病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,藥物的副作用（如順鉑、長(zhǎng)春新堿）結(jié)締組織疾病干燥綜合征或是原發(fā)性的感覺(jué)神經(jīng)病家族中有類似的癥狀并發(fā)現(xiàn)有高足弓錘狀趾,最常見(jiàn)病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,如果患者用一種病因就可以解釋其周圍神經(jīng)病，并有典型的臨床類型，如糖

37、尿病性或酒精中毒性周圍神經(jīng)病，表現(xiàn)出遠(yuǎn)端感覺(jué)損害為主，電生理支持軸索損害，可不再做進(jìn)一步檢查 那么就可以開(kāi)始進(jìn)行治療了,最常見(jiàn)病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,但是如果同時(shí)發(fā)現(xiàn)有家族史，并發(fā)現(xiàn)有慢性周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)，那么有不典型的表現(xiàn)時(shí)則不能簡(jiǎn)單的用糖尿病和酒中毒性周圍神經(jīng)病來(lái)解釋總之，如果并無(wú)典型的臨床類型和表現(xiàn)，那么就要進(jìn)一步做鑒別診斷檢查,最常見(jiàn)病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,不明病因周圍神經(jīng)病，按病因多見(jiàn)到少來(lái)

38、 排列輔助檢查的內(nèi)容 不明病因的周圍神經(jīng)病有11%空腹血糖有 異常，糖耐量降低見(jiàn)于50%的病例，空腹 血糖不是最好的檢查方法,最常見(jiàn)病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,空腹血糖正常－糖耐量試驗(yàn)，排除糖尿病或確認(rèn)糖耐 量的減低 盡早診斷隱匿糖尿病，血糖有效控制，可以減慢周圍 神經(jīng)病的發(fā)展,最常見(jiàn)病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,完成病因診斷輔助

39、檢查第一步步驟,尿糖和蛋白 血常規(guī) 血沉 血清B12和葉酸含量 空腹血糖 腎、肝功能,,,,完成病因診斷輔助檢查第二步步驟,,神經(jīng)電生理檢查評(píng)價(jià)病理?yè)p害類型（遠(yuǎn)端？近端？軸索？脫髓鞘？） 免疫指標(biāo)抗核抗體，抗可提取性細(xì)胞核抗原抗體（anti-Ro,ANTI-La）,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗原抗體（ANCA） 其它胸部X線檢查甲狀腺功能檢查,,,華山醫(yī)院神經(jīng)科,甲減 有較高的神經(jīng)肌肉疾病

40、發(fā)生率，但是，甲狀腺機(jī)能減退相對(duì)少見(jiàn)，篩查周圍神經(jīng)病患者，發(fā)現(xiàn)患有甲減的患者比率并不高，因此因應(yīng)該評(píng)價(jià)周圍神經(jīng)病患者有無(wú)甲減的其它臨床證據(jù)，再?zèng)Q定是否做甲狀腺功能的測(cè)定,完成病因診斷輔助檢查第三步步驟,意義未定的單克隆丙種球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance，　MGUS）可以導(dǎo)致周圍神經(jīng)病，但是對(duì)比研究也同樣發(fā)現(xiàn)兩者之間的關(guān)系還是難以確定，用來(lái)篩查周圍神經(jīng)病還是存在陽(yáng)性率比

41、較低的問(wèn)題,完成病因診斷輔助檢查第三步步驟,TSH及蛋白電泳不應(yīng)該作為第一階段檢查周圍神經(jīng)病病因的手段，而是在初查未明確或是有其它臨床指征時(shí)進(jìn)行,完成病因診斷輔助檢查第三步步驟,周圍神經(jīng)病診查的第三步驟,如果不是做分步驟的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查評(píng)價(jià)，很多檢查很可能是多余的。,,,,,,,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,,糖 尿 病,周圍神經(jīng)病的治療思考,,,,,,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,,糖 尿 病,病程

42、急性 亞急性 慢性 病理 脫髓鞘 軸索損害 分布 對(duì)稱 非對(duì)稱損害 病因 可治 非可治,從病因角度看治療,遺傳性病因代謝性病因感染性病因中毒/藥物性病因炎癥/免疫/副腫瘤原發(fā)性,從病理角度看治療,脫髓鞘性病變炎性脫髓鞘髓鞘生成障礙軸索損害后繼發(fā)脫髓鞘軸索性病變炎性軸索損害髓鞘與軸索同時(shí)損害/不明何者先發(fā),各種類型周圍神經(jīng)脫髓鞘無(wú)力反射消失或減弱MNCV/SNC

43、V減慢傳導(dǎo)阻滯,脫髓鞘與軸索損害模式,,軸索變性無(wú)力萎縮反射減弱/很少消失CAMP減低,早期以脫髓鞘損害為主,早期以軸索損害為主,,,John M. Scott et al: Lancet: 337,1981,,,,,CH3-,單磷酸脫氧尿苷（d-UMP）,單磷酸胸苷（d-TMP）,胸腺嘧啶DNA,N5，N10-亞甲基四氫葉酸,二氫葉酸,N5-甲基四氫葉酸,四氫葉酸（THF）,蛋氨酸,同型半胱氨酸,S-腺苷同型半胱氨酸,S-

44、腺苷蛋氨酸,轉(zhuǎn)甲基作用,甲鈷胺,蛋氨酸合成酶,神經(jīng)修復(fù)中兩個(gè)重要的生化反應(yīng)——（1）核酸和蛋白質(zhì)的合成,Shinichi Tashiro : Hakone Symposium “The Nervous System and Methyl B12” p.30, 1981.,,,,,,,,,,,神經(jīng)修復(fù)中兩個(gè)重要的生化反應(yīng)——（2）形成髓鞘的主要物質(zhì)磷脂的合成,膽堿,腦磷脂,轉(zhuǎn)甲基作用,氨基乙醇,S-腺苷同型半胱氨酸,S-腺苷蛋氨酸,同

45、型半胱氨酸,蛋氨酸,S-腺苷同型半胱氨酸,同型半胱氨酸,S-腺苷蛋氨酸,蛋氨酸,卵磷脂,,① 容易高濃度地轉(zhuǎn)運(yùn)入神經(jīng)細(xì)胞細(xì)胞器,② 增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)核酸和蛋白質(zhì)的合成,③ 促進(jìn)軸漿轉(zhuǎn)運(yùn),⑤ 刺激軸突再生,⑥ 加快突觸傳遞的早期恢復(fù),⑦ 恢復(fù)被減少的神經(jīng)傳遞物質(zhì)水平,④ 增加脂質(zhì)合成以促進(jìn)髓鞘修復(fù),彌可保能通過(guò)血腦屏障，很好地轉(zhuǎn)移進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞的細(xì)胞器，從而促進(jìn)核酸、蛋白質(zhì)和磷脂的合成，修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織。,彌可保?修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織,T