間質性肺疾病

1、肺間質疾病的診治,呼吸科 祝高攀,指肺間質損傷而產生的一類疾病。這是一組異源性疾病，病變涉及到肺泡壁和肺泡周圍組織。病變主要發(fā)生在肺間質，累及肺泡上皮細胞、肺毛細血管內皮細胞和肺動靜脈。,定義,間質性肺疾病共同特點,①運動性呼吸困難。②影像學呈雙肺彌漫性間質性浸潤。③限制性肺功能異常，包括彌散功能下降，休 息或運動時PaO2異常。④組織病理特征為肺間質的炎性和纖維化改變。,包括臨床癥狀、胸部影像學、肺功能和肺部病理生

2、理改變及典型的組織學特征非常類似,分類,一：病因已知的間質性肺疾病二：病因未明的間質性肺疾病,病因已知的間質性肺疾病,,病因未明的間質性肺疾病,,間質性肺病的分類,,臨床表現,癥狀①進行性呼吸困難： 特征性癥狀，最初只發(fā)生 于運動時，偶可發(fā)生于靜息時，呼吸淺快，紫紺，無端坐呼吸 ②干咳、咯血：早期不嚴重，晚期有刺激性干 咳，勞動或用力呼吸而誘發(fā)。繼發(fā)感染時有膿痰。少數有血痰。已知ILD患者如新近出現咯血癥狀，考慮惡

3、性疾病的可能性。③胸痛：不常見，但類風濕性關節(jié)炎、SLE、混合結締組織病和藥物誘發(fā)的疾病，伴胸膜胸痛。結節(jié)病患者常有胸骨后疼痛④肺外表現：骨骼肌疼痛、發(fā)熱、關節(jié)疼痛或者腫脹、光過敏現象、眼干、口干等。偶爾結締組織疾病的肺部表現可以先出現于系統(tǒng)癥狀之前約數月或數年，尤其是類風濕性關節(jié)炎、SLE 和多發(fā)性肌炎—皮肌炎(PM—DM)。,臨床表現,體征（一）肺部聽診：表淺、細小、高調的濕羅音，稱為爆裂音（Crackle）或 Velcro

4、音（似尼龍帶拉開音）。與慢性氣管炎或支氣管擴張等粗濕性羅音完全不一樣，爆裂音來自末梢氣道，分布廣泛，以中下肺和雙肺底居多?！?ILD不常有喘鳴音，可出現在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、變應性肉芽腫等。,臨床表現,體征（二）杵狀指 在IPF/UIP時發(fā)生率尤為頻，40-80 ％ 有杵狀指，出現早，程度重?！?結節(jié)病等疾病罕有杵狀指。（三）發(fā)紺 23--53％ ILD病人可有紫 紺，表明疾病已進入晚期。,臨床表現

5、,體征（四）肺動脈高壓 晚期患者有明顯的肺動脈高壓，P2＞A2。右心衰體征：頸靜脈怒張、肝大及周圍水腫,ILD的肺外表現,,ILD的合并癥,1．心血管系統(tǒng)并發(fā)癥 慢性缺氧、進行性肺動脈高壓合并右心室肥厚和肺心??； 左心室衰竭常見，與缺血性心臟病有關；2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染發(fā)生率增加； 肺部感染與皮質激素或細胞毒藥物應用相關；3．肺栓塞 ILD臨床表現的惡化有時與肺栓塞有關； 突然呼吸

6、困難、不能解釋的血氣惡化，如不是肺部感染，應考慮肺栓塞，必要時作肺V/Q掃描或肺動脈造影。,ILD的合并癥,4．惡性疾病 IPF和硬皮病患者患惡性疾病的可能性增加(尤其患肺腺癌的可能增加)。5．氣胸6．治療的合并癥 長期大劑量的皮質激素的治療：肌病、消化性潰瘍、體液/電解質異常、白內障、骨質疏松和易伴發(fā)感染； 細胞毒藥物：增加感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。,常規(guī)實驗室檢查,嗜酸細胞增多癥：見于嗜酸性肺炎；

7、血管緊張素轉化酶增加：結節(jié)病IPF/UIP可有免疫系統(tǒng)檢查異常：①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高見于17 －44％，升高的 γ球蛋白可為IgA, IgM, IgG 或一種以上；③特異性自身抗體：類風濕因子陽性；抗核抗體陽性；LE細胞陽性（系統(tǒng)性紅斑狼瘡）；冷免疫球蛋白陽性；抗 Jo -1陽性（多發(fā)性肌炎）。,肺功能,★ILD 肺功能特征：限制型通氣障礙通氣血流比例失調氣體交

8、換( 彌散 )功能障礙?！锓喂δ苷；蜃枞酝夤δ苷系K不能作為排除間質性肺疾病的依據，如結節(jié)病、朗罕細胞性組織細胞增多癥及淋巴管肌瘤病。 ★疾病早期，肺功能可無異常；★吸煙者，肺容積可保持正常，這是由于同時合并肺氣腫所致，HRCT 可發(fā)現肺氣腫病變。,限制性通氣障礙,肺活量減少，肺總量明顯降低，功能殘氣量和殘氣量也減少★限制性通氣功能障礙主要是由于肺間質的纖維化導致肺組織的彈性變小，肺僵硬不易膨脹，故肺活量減少；另外肺泡間隔

9、增厚和肺泡腔被炎癥組織填充也導致肺容量的降低?！锓伍g質纖維化時，氣管因受周圍纖維瘢痕組織的牽引擴張，使氣流速度相對于肺容積有可能保持高于正常的水平，表現為第一秒用力呼氣容量與用力肺活量之比值（FEV1/FVC）正?；蚱?。流速容量曲線：(MEFV)的最大峰值，V50，V25 均增加。,彌散功能（DLCO）降低,一氧化碳( CO )彌散量可降至正常值的 1/2 ～1/5，氣體交換障礙是由于肺泡毛細血管的破壞導致氣體交換面積減少，肺內V/

10、Q比例失調，及肺泡－毛細血管膜和肺泡間隔增厚使彌散距離增加，以及毛細血管床的減少所致。,,★ 動脈血氧分壓降低：PaO2：66～96 mm Hg ★ 肺泡動脈氧分壓差幾乎都增大。 ★ 肺內分流增加，可達15％～30 ％ ★ 生理無效腔增大,支氣管－肺泡灌洗液檢查(BALF),1. 細胞性成分：即肺泡中的炎性和效應細胞的類型和數目。各種間質性肺纖維化中，支氣管肺泡灌洗液細胞的計數有如下改變：①IPF和膠原－血管性疾病伴

11、肺間質纖維化中性粒細胞增多。②過敏性肺炎、結節(jié)病時：淋巴細胞增多。③嗜酸粒細胞性肺炎：嗜酸粒細胞增加。,支氣管－肺泡灌洗液檢查(BALF),2. 非細胞性成分：間質性肺纖維化時IgG增加，過敏性肺炎以IgM增加。,肺組織活檢,經支氣管肺活檢（TBLB）；外科開胸肺活檢（OLB）兩大類。經胸腔鏡肺活檢尤其是電視引導下的胸腔鏡肺活檢（VATS肺活檢）的開展，使外科肺活檢更便于進行。 小開胸肺活檢與開胸肺活檢相比，VATS肺活檢

12、窺視范圍廣，損傷小，病人易于接受。,影像學HRCT,1.胸膜下弧線狀影,胸膜下線,影像學HRCT,2.不規(guī)則線狀影：胸膜面垂直的細線形影，長1－2 cm，寬1 mm，兩下葉多見。為胸膜下的小葉間隔增厚所致。雙肺中內帶的分支狀線形陰影,為肺內小葉間隔增厚所致。,影像學HRCT,可見椎旁胸膜增厚、不規(guī)則線狀影,,3.網狀影,雙肺中下葉細網格狀影,影像學HRCT,4.實變影,邊界不清的實變影,影像學HRCT,影像學HRCT,5.結節(jié)影,胸膜下