晚期常出現(xiàn)消化道出血，肝性腦病。繼發(fā)性感染等嚴(yán)重

1、肝硬化是一種以肝組織彌漫性纖維化，假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。臨床上有多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血，肝性腦病，繼發(fā)感染等嚴(yán)重 并發(fā)癥。,,肝硬化（cirrhosis of liver),病因,1 病毒性肝炎：乙型，丙型，丁型病毒性肝炎。 2 酒精中毒：長期，大量飲酒。3 膽汁淤積：持續(xù)肝內(nèi)淤膽，肝外膽道阻塞。4循環(huán)障礙：慢性心衰，縮窄性心包炎。,,5 工業(yè)毒物和藥物：四氯化

2、碳，磷。6 代謝障礙： 遺傳或先天酶缺陷。7 營養(yǎng)障礙：炎癥性腸病…...8 免疫紊亂：自身免疫性肝炎。9 原因不明：隱原性肝硬化。 血吸蟲性病性肝纖維化,發(fā)病機制,（1） 廣泛肝細(xì)胞變性壞死，肝小葉纖維支架塌陷。（2） 再生結(jié)節(jié)的形成。（3） 假小葉形成。（4） 肝內(nèi)血循環(huán)紊亂，導(dǎo)致門靜脈高壓。,,肝纖維化的形成,肝損傷肝星型細(xì)胞————?成纖維細(xì)胞——?膠原合成增加。

3、 蛋白多糖增加。 纖維連接蛋白增加 。

4、 透明質(zhì)酸增加。早期可逆 ,再生結(jié)節(jié)形成后不可逆。,病理,１外觀：　肝臟變形增大或縮小，質(zhì)地，重量，顏色，結(jié)節(jié)，肝包膜，切面觀。２組織學(xué)改變　假小葉取代正常肝小葉　肝細(xì)胞排列不規(guī)則，肝細(xì)胞濁腫變性　匯管區(qū)炎癥細(xì)胞浸潤,肝硬化的分型,１.小結(jié)節(jié)性肝硬化： 結(jié)節(jié)直徑3—

5、5毫米，〈1厘米２大結(jié)節(jié)性肝硬化：結(jié)節(jié)直徑1—3厘米，達5厘米。３大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化４不完全分隔型肝硬化,肝外器官病理改變,食道胃底靜脈曲張，脾大門靜脈高壓性胃病肝肺綜合癥性腺及腎上腺皮質(zhì)退性變,臨床表現(xiàn),,,（一）代償期：　乏力，食欲減退，肝脾大，肝質(zhì)硬，肝功能異常。（二 ）失代償期：一 .肝功能減退的臨床表現(xiàn)　１全身癥狀：營養(yǎng)差，消瘦乏力，肝病面容，低熱?！。蚕腊Y狀：厭食，腹脹，腹瀉。黃

6、疸。?。吵鲅獌A向和貧血。,４.內(nèi)分泌紊亂,（１）雌激素增多，雄激素減少.——肝掌，蜘蛛痣　　　　性功能改變，男性乳房發(fā)育。女性月經(jīng)失調(diào)，閉經(jīng)，不孕?！。ǎ玻┨瞧べ|(zhì)激素減少——皮膚色素沉著，出現(xiàn)肝病面容?！。ǎ常├^發(fā)性醛固酮增多——遠(yuǎn)端腎小管——鈉重吸收增加?！顾?，水腫。 （4） 抗利尿激素增多——集合管——水重吸收增加——腹水，水腫。,門靜脈高壓癥,,1.脾大和脾功能亢進2，側(cè)枝循環(huán)的建立和開放

7、（1）食道和胃底靜脈曲張 ： 胃冠狀靜脈——食道靜脈——肋間靜脈 （2）腹壁靜脈曲張 ： 臍靜脈——付臍靜脈——腹壁靜脈 （3）痔靜脈擴張 直腸上靜脈——直腸中下靜脈,3.腹水 腹水產(chǎn)生原因：水，鈉潴留。 1.門靜脈壓力升高 〉300mmH20，血管靜水壓升高—組織液回吸收減少。 2低蛋白血癥 血清蛋白《30g/L，血漿膠體滲透壓降低，血漿外滲。 3.肝淋巴液生成過多， 〉胸導(dǎo)管引流力

8、，淋巴液自肝包膜滲出至腹腔。 4.繼發(fā)性醛固酮增多—腎鈉重吸收增加。 5.抗利尿激素分泌增多——水的從吸收 增加。,6.有效循環(huán)血量不足——腎血流量減少 腎交感神經(jīng)活動增強 前列腺素，心房肽分泌減少 激肽釋放酶-激肽活性降低 腹水體征，胸水形成。,,（三） 肝觸診 表面，質(zhì)地，大小，邊緣，壓痛并發(fā)癥： 一 ： 上消化道出血

9、 二： 肝性 腦病 三： 感染 肺炎，膽道感染 原發(fā)性腹膜炎 ：發(fā)熱 頑固性腹水 腹膜刺激癥,四 肝腎綜合癥 自發(fā)性少尿 ，無尿， 氮質(zhì)血癥 稀釋性低鈉血癥和低尿鈉,發(fā)生原因：主要是有效循環(huán)血量不足，腎血流減少。 1.交感神經(jīng)興奮性升高_去甲腎上腺素分泌增加。 2

10、.腎素-血管緊張素升高—腎血流量減少，腎濾過減少. 3.腎前列腺素（PGS)減少——血栓素（TXA2）增多。 4.內(nèi)毒素——腎血管阻力增加。 5.白細(xì)胞三烯增加——腎血管收縮。,,,五 .原發(fā)性肝癌： 肝臟迅速增大，持續(xù)性肝區(qū)疼痛 ，肝臟表 面包塊，血性

11、腹水。 六 ： 電解質(zhì) 和酸堿平衡紊亂 1.低鈉血癥： 原發(fā)性低鈉（攝入不足，排出過多）。 稀釋性低鈉 抗利尿激素增多

12、 （水潴留》鈉潴留） 2. 低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒 攝入不足，排出過多，繼發(fā)性醛固酮增多。,實驗室和其他檢查,一.血常規(guī)二尿常規(guī)三.肝功能試驗 1.ALT升高，AST升高， AST/ALT>1 血清膽紅素升高, 膽固醇脂下降。 2.血清白蛋白(

13、A)下降，球蛋白(G)升高，A/G倒置,3.凝血酶原時間(PT) 延長4.PIIIP升高，透明質(zhì)酸 (HA)升高，板層素升高。5.肝儲備功能試驗： 氨基比林，ICG清除試驗滯留上升,四.免疫功能檢查： 1.T淋巴細(xì)胞降低，CD3, CD4, CD8 減少。 2. IgG 升高 , IgA 升高。 3. 非特異性抗體陽性，如抗核抗體，抗線粒體抗體（+） 4.乙肝，丙肝，丁肝病毒標(biāo)記（+）,

14、五.腹水檢查： 滲出液與漏出液的鑒別 漏出液：肝硬化失代償 滲出液 1.自發(fā)性腹膜炎：透明度，比重，白細(xì)胞數(shù)增多 WbC>500 x10 /L PMN>250 x10 /L 腹水培養(yǎng)及藥物敏感試驗,結(jié)核性腹膜炎 ：腹水白細(xì)胞數(shù)增多，淋巴細(xì) 胞為主。肝癌腹水

15、：血性腹水，腫瘤標(biāo)志物陽性。,六影象學(xué)檢查,1.111.CX線,1.X線檢查 食道吞鋇，胃腸鋇餐2.CT, MRI: 肝大小，外形，脾大，腹水3.B-us： 肝大小，外形，門靜脈主干》13毫米 脾靜脈內(nèi)徑》8毫米 脾大4.超聲多普勒：門靜脈血流 速度，流量，方向。5.放射性核素：肝臟核素稀疏，脾臟核素濃集,七.內(nèi)鏡檢查,食道胃底靜脈曲張的部位，程度。明確上消化道出血的病因。進行鏡下止血治療,八.肝

16、穿刺檢查：見假小葉形成。九.腹腔鏡檢查； 肝的外形，脾大小。 表面，色澤，邊緣 病變處活檢。,診斷與鑒別診斷,一.診斷： 1.慢性肝臟病史。 2.臨床表現(xiàn) ：肝功能減退，門靜脈高壓。 3.肝臟觸診，質(zhì)地硬，表面結(jié)節(jié)感。 4.肝功能異常。 5.肝活檢——假小葉。,鑒別診斷,（一）與表現(xiàn)為肝大的疾病鑒別 慢性肝炎，肝癌，血吸蟲病…… 代謝性疾

17、病，血液病。 （二）與引起腹水和腹部脹大的疾病鑒別。 腹水：結(jié)核性腹膜炎，縮窄性心包炎， 慢性腎炎，腹膜轉(zhuǎn)移癌…… 腹脹：腹腔腫瘤，卵巢囊腫。,（三）與肝硬化并發(fā)癥的鑒別 1.上消化道出血：消化性潰瘍，出血性胃炎 胃癌。 2.肝性腦?。旱脱牵蚨景Y，糖尿

18、病酮癥 酸中毒，精神病。 3.肝腎綜合癥：慢性腎小球腎炎，急性腎小管 壞死。,治療,一.一般治療： （一）休息 （二）飲食：高蛋白，高熱量，高維生素。 禁酒及損害肝的藥物。禁食粗糙食物。 肝性腦病——限制或禁蛋白飲食。

19、 腹水——低鹽或無鹽飲食。,（三）.支持治療： 1.注意補充熱量：葡萄糖，維生素，胰島素。 2.維持水，電解質(zhì)，酸堿平衡。 3：復(fù)方氨基酸，白蛋白，鮮血。 （四）藥物治療： 維生素，消化酶。 水飛薊賓，秋水仙堿 中醫(yī)中藥。,腹水的治療,（一）限制水鈉的攝入 限鈉：無鹽或低鹽飲食，鈉鹽每日500-800

20、毫克，氯化鈉1.2- 2.0克。 限水：進水量1000毫升/日 顯著低鈉血癥：進水量 《500毫升/日,（二）利尿劑 1.藥物：安體舒通——保K +利尿。 速尿——排K+利尿藥。 2.劑量： 3.利尿藥的使用原則： （1）聯(lián)合用藥。 （2）從小量開始，劑量控制。 體重下降〈0.5KG/日,3.定期

21、監(jiān)測電解質(zhì)，防止電解質(zhì)紊亂。（三）放腹水加輸注白蛋白： 次數(shù)，量。（四）提高血槳膠體滲透壓：定期輸白蛋白， 鮮血，血漿。（五）腹水濃縮和回輸。 方法，并發(fā)癥，禁忌癥。（六）腹腔-頸靜脈引流（Le-Veen引流法） 方法，并發(fā)癥，禁忌癥。 （七）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS),門靜脈高壓的手術(shù)治療,一.手術(shù)治療的目的： 降低門靜脈

22、壓力，消除脾功能亢進。 二.手術(shù)種類： 各種分流及斷流術(shù)，脾切除術(shù) 。,并發(fā)癥的治療,（一）.上消化道出血： 1.一般治療：禁食，靜臥，加強監(jiān)護。 2.迅速補充血容量，糾正休克。 3.積極止血。 藥物，三腔二囊管，鏡下止血。 4.預(yù)防肝性腦病。 5.預(yù)防再出血。藥物，硬化劑及套扎治療 。,（二）自發(fā)性腹膜炎：

23、早期，足量和聯(lián)合應(yīng)用抗菌素。 1 藥物的選擇 主要針對革蘭氏陰性藥物。 2 藥物的調(diào)整及.劑量 3.療程：》2周。（三） 肝性腦病；,（四） 肝腎綜合癥： 1.迅速控制誘發(fā)因素：如上消化道出血， 感染…… 2.嚴(yán)格控制輸液量，量入為出， 糾正水，電解質(zhì)和酸堿失衡 。 3.提高循環(huán)血容量，改善腎血流， 先擴容后利尿。,