2015-5-20雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病

1、雷諾現(xiàn)象與雷諾氏病,一、定義,雷諾綜合癥屬動脈痙攣性疾病，是肢端小動脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合征?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性二類。原發(fā)性者即雷諾氏病，本病的發(fā)生無任何與之相關(guān)的全身疾病或可確定的基礎(chǔ)病因。繼發(fā)性者又稱雷諾現(xiàn)象,即有引起雷諾現(xiàn)象的基礎(chǔ)疾病。臨床上較常見和重要的是后者，約占本癥的2／3。而雷諾病則少見。,雷諾現(xiàn)象：指在寒冷刺激，情緒激動以及其它因素影響下，以血管運動神經(jīng)系統(tǒng)過度興奮為基礎(chǔ)，發(fā)生肢體末梢（雙側(cè)手指，足

2、趾)動脈陣發(fā)性痙攣，呈現(xiàn)手足皮膚顏色間歇性變化為主的一類疾病。這種蒼白一紫紺一潮紅一正常的皮膚顏色間歇性變化。,二、病理生理變化,雷諾綜合征的病理生理變化可分三期：①痙攣缺血期：指、趾動脈最先發(fā)生痙攣，繼之毛細血管和小靜脈亦痙攣，皮膚蒼白。②淤血缺氧期：動脈痙攣先消退，毛細血管內(nèi)血液郁滯、缺氧，皮膚出現(xiàn)紫紺。③擴張充血期：痙攣全部解除后，出現(xiàn)反應(yīng)性血管擴張充血，皮膚潮紅。然后轉(zhuǎn)為正常膚色。,三、病因,1．寒冷刺激：病人對寒冷刺激極

3、為敏感，怕冷是病人普遍的主訴。此病在寒冷地區(qū)的發(fā)病率比較高。在疾病初期，雷諾現(xiàn)象多在寒冷季節(jié)出現(xiàn)，而在溫熱季節(jié)臨床表現(xiàn)常會好轉(zhuǎn)或消失。晚期病人，由于引起動脈痙攣的臨界溫度上升，所以在夏季陰雨時也有輕度的皮色變化。,,2．神經(jīng)興奮：病人多屬交感神經(jīng)興奮類型，中樞神經(jīng)功能多處紊亂狀態(tài)。病人的血管運動神經(jīng)中樞極不穩(wěn)定，同時交感神經(jīng)異常興奮也是小動脈對寒冷刺激敏感的重要條件。,3.內(nèi)分泌紊亂:與性激素的關(guān)系,表現(xiàn)在女性病人,約占2／3以上。有些

4、病人的病人的病情在月經(jīng)來潮期加重，妊娠期減輕。病人血中腎上腺素和去甲腎上腺素含量常高于正常人三倍。,,,4.職業(yè)因素：長期從事震動性機械的工人如氣錘操作工，其發(fā)病率高達50%，具體機制不明。,四、皮膚顏色的變化,雷諾現(xiàn)象的皮色蒼白是由于細小動脈痙攣和血液流量顯著減少所致。當血流量嚴重減少和毛細血管內(nèi)血流停滯時，就會出現(xiàn)“死指”現(xiàn)象。當細小動脈痙攣緩解，而細小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，阻礙血液流動，此時乳頭下血管叢出現(xiàn)缺氧性麻痹，致使血液滯留和

5、血中氧含量減少。當病人處于溫暖環(huán)境中，寒冷刺激解除和血管痙攣消失以后，局部出現(xiàn)反應(yīng)性充血，血管呈一時性擴張，于是皮色變成潮紅。,五、血液變化,血液粘滯性增高會影響末梢的血液循環(huán)．可促使手指動脈痙攣發(fā)作。由于手指動脈頻繁和長期的痙攣發(fā)作，指動脈也可發(fā)生器質(zhì)性改變，表現(xiàn)為動脈內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，嚴重者發(fā)生動脈閉塞或血栓性阻塞。動脈長期痙攣或動脈阻塞，使手指發(fā)生缺血性改變，如皮下組織纖維化，皮膚變薄和逐漸硬化。,以上變化亦可對手指血管起擠壓作

6、用，進而加重手指末端血液循環(huán)障礙，甚至引起指端缺血性小潰瘍和淺表性皮膚壞疽，指甲生長緩慢、肥厚和畸形，指骨脫鈣、疏松和萎縮。,,五、臨床表現(xiàn),當寒冷刺激或精神緊張時，手指皮膚出現(xiàn)典型的雷諾現(xiàn)象，即蒼白－紫紺－潮紅－正常的間歇性皮色變化。,,當手指呈現(xiàn)蒼白和紫紺時，手指末端可伴有麻木、刺痛、發(fā)涼和感覺遲鈍。采取保暖措施后，手部皮色就變成潮紅色，皮溫常上升，此時可有輕度的燒灼樣脹痛。繼而皮色正常，上述癥狀隨之消失。,六、雷諾病皮色變化特點,

7、1.先從一個手指開始，其順序多是第4、第5、第3、第2手指；而拇指血液循環(huán)豐富，所以皮色變化只在病情嚴重者才出現(xiàn)。 2.從手指的末節(jié)開始，逐漸向全指和手掌擴展，但很少超過腕骨區(qū)域。3.一般發(fā)生在手指，且呈對稱性。,,在發(fā)病的初期，有明顯的季節(jié)性，即寒冷季節(jié)發(fā)作頻繁和動脈痙攣持續(xù)時間較長，而在溫熱季節(jié)發(fā)作的次數(shù)減少，動脈痙攣持續(xù)時間較短，或很少發(fā)作。病情較重者對寒冷更為敏感，故在冬季不能在室外活動和工作。,七、診斷與鑒別診斷,1.肢端

8、皮膚在發(fā)作時有間歇性顏色變化；2.好發(fā)于女性，年齡一般在20--40歲，多屬神經(jīng)質(zhì)類型；3.一般為兩手受累，呈對稱性；4.冷激發(fā)試驗：寒冷刺激可誘發(fā)癥狀發(fā)作；5.少數(shù)晚期病例可有指動脈閉塞，和／或有手指皮膚硬化、指端淺在性潰瘍或壞疽；6.排除雷諾征和其他類似疾病。,八、易與哪些疾病混淆,(1)手足紫紺癥 (2)網(wǎng)狀青斑 　 (3)紅斑性肢痛癥(4)凍瘡,九、治療,目前對雷諾病進行正規(guī)治療多是有效的，包括應(yīng)用激素、硫酸羥氯