復(fù)雜先心病超聲診斷

1、復(fù)雜先天性心臟病的超聲診斷,心內(nèi)復(fù)雜畸形的診斷程序,心臟位于胸腔中的位置內(nèi)臟位置心房位置心室位置房室之間的連接關(guān)系心室與大動脈的連接關(guān)系動脈與心房的連接關(guān)系,心臟位置異常,胸外心臟頸型；胸型；胸腹聯(lián)合型；腹腔型胸內(nèi)心臟位置異常心軸的概念左位心：正常左位心；單發(fā)左位心（左旋心）右位心：鏡面右位心；單發(fā)右位心（右旋心）中位心,內(nèi)臟位置,內(nèi)臟正常位肝臟在右側(cè)，胃和脾臟在左側(cè)，腹主動脈和下腔靜脈分別位于脊柱的左右；右肺

2、三葉，左肺兩葉內(nèi)臟轉(zhuǎn)位自然數(shù)內(nèi)臟異位（不定位）,心房位（Atrial Situs）,由于內(nèi)臟發(fā)育的統(tǒng)一性，心房位亦稱內(nèi)臟心房位心房的形態(tài)學(xué)標(biāo)志：心耳心房位分類心房正位（Atrial Situs Solitus，S）心房反位（Atrial Situs Inversus，I）心房不定位（Atrial Situs Ambiguous，A），即心房異構(gòu),單心房,心房內(nèi)無房間隔組織，稱為單心房（解剖單心房），如房間隔缺損較大，其血液

3、動力學(xué)改變與單心房相同，稱為功能性單心房，外科所指的單心房多為共同心房，即房間隔未發(fā)育者。,心室,心室區(qū)的組成：流入部；小梁部；流出部心室的主要形態(tài)學(xué)特征：肌小梁結(jié)構(gòu)左心室右心室未定心室心室襻（依右心室的位置而定）心室右襻（D-loop, D）：右心室位于右前心室左襻（L-loop, L）襻不能定（X-loop, X）,重癥法四還是PA-VSD？,法四合并肺動脈閉鎖曾經(jīng)被稱為重癥法四，現(xiàn)已改稱為合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖

4、（PA-VSD），屬肺動脈閉鎖。PA-VSD的廣義定義如下：它是一組先天性心臟畸形，包括：從任一心室至肺動脈的管腔連續(xù)性中斷且沒有血流通過;表現(xiàn)為自身肺動脈部分或完全缺如。,PA-VSD的病理生理,體循環(huán)靜脈血,右房,VSD,ASD,右室,左心,主動脈,體循環(huán),PDA,體肺側(cè)枝動脈,肺,,,,,,,,,,,,,或,PA-VSD的超聲心動圖診斷,大動脈關(guān)系正常型全心增大，以右心為著。右室壁增厚，運動增強主動脈增寬，位于右側(cè)，但較

5、正?？壳埃琕SD一般較大，主動脈騎跨其上右室流出道極窄或閉塞主肺動脈內(nèi)徑極窄，呈條索狀或不能探及，左右肺動脈發(fā)育差，肺動脈瓣無啟閉運動。,PA-VSD的超聲心動圖診斷,大動脈關(guān)系異常型右心房室增大增寬的主動脈一般位于右前或正前，肺動脈位于左后或正后主動脈可起源于右室或騎跨于室間隔之上。高位的胸骨旁斷面能較好地顯示肺動脈系統(tǒng)，通?？梢娭鲃用}后方條索狀致密回聲，為發(fā)育差的肺動脈,PA-VSD的超聲心動圖診斷,肺循環(huán)狀況是手術(shù)時間

6、和術(shù)式的決定性影響因素。PA-VSD的肺血來源有兩種：PDA：胸骨上窩主動脈弓長軸斷面一般可探查到主動脈弓下方與肺動脈之間的異常通道。也有異位的PDA起源于頭臂動脈起始部MAPCAs（較大的體肺側(cè)枝動脈）：一般數(shù)目較多，起源部位變異很大，多數(shù)起源于胸主動脈，終于肺門多普勒超聲心動圖對肺循環(huán)的評價有重要意義,室間隔完整的肺動脈閉鎖,病理主要的病理變化是肺動脈閉鎖但室間隔完整，常伴有右心室、三尖瓣發(fā)育不良，病變多累及整個右心系統(tǒng)。

7、絕大多數(shù)為左位心，心房位正常，房室連接和心室大動脈連接多數(shù)一致。ASD是必然存在的肺血來源于PDA或/和側(cè)枝循環(huán)右心室可能有竇狀隙－冠狀動脈交通,室間隔完整的肺動脈閉鎖,分型：I型：右心室發(fā)育不全型（85%）：心肌增厚，排列紊亂，肌小梁增多增粗，心內(nèi)膜厚，心腔小，三尖瓣多發(fā)育不全I(xiàn)I型：右心室大小正常或擴(kuò)大型（15%）：右心室大小正?；蚪咏?，甚至擴(kuò)張，心肌變薄，缺乏收縮功能,PA（IVS完整）的超聲診斷,四腔心斷面與三尖

8、瓣閉鎖極為相似。右室高度肥厚，節(jié)段性閉塞。少數(shù)右室腔擴(kuò)大。右室流入道、左室短軸、劍下右室短軸及劍下右室流出道斷面多數(shù)可顯示發(fā)育極小、室壁極厚的右心室，心內(nèi)膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出現(xiàn)大小不等的多個無回聲區(qū)，為擴(kuò)張的竇狀隙。,PA（IVS完整）的超聲診斷,在大動脈短軸斷面應(yīng)注意觀察冠狀動脈的起源、形態(tài)及內(nèi)徑。胸骨上窩主動脈弓長軸斷面可見升主動脈增寬，PDA多普勒超聲：房、室、動脈水平分流；有時可見收縮期右室血

9、流進(jìn)入心肌內(nèi)擴(kuò)張的竇狀隙，呈五彩鑲嵌色的血流，隨后進(jìn)入冠狀動脈，逆行進(jìn)入主動脈,法樂四聯(lián)癥,肺動脈閉鎖合并VSD,右室雙出口,大動脈轉(zhuǎn)位,左室雙出口,室間隔完整的肺動脈閉鎖,共同動脈干,房室瓣閉鎖,心室發(fā)育不良,,,,,,,法四型右室雙出口,右室雙出口（DORV）的分型：（方法繁多）經(jīng)典分型Steward分型法四型DORV與法四極為相似，合并肺動脈口狹窄，右心房室增大明顯，右室壁增厚，室間隔缺損較大，主動脈騎跨于室間隔之上，但主動

10、脈騎跨程度更重（75%或以上）,其他右室雙出口,艾森曼格型DORV：與VSD合并肺動脈高壓表現(xiàn)相似，但全心明顯擴(kuò)大，主動脈增寬，騎跨程度>=75%，二尖瓣前葉與半月瓣之間無纖維連續(xù)性，代之以圓錐肌回聲，主肺動脈及左右肺動脈擴(kuò)張，合并肺動脈高壓。,其他右室雙出口,大動脈關(guān)系異常的DORV：主動脈起自右心室，肺動脈大部分或全部起自右心室，可合并肺動脈狹窄或肺動脈高壓。右位型與左位型大約各占一半。右位型大動脈異位型（D-malposi

11、tion）：即Taussig-Bing綜合征。主動脈位于肺動脈的右前或正前，主肺動脈騎跨于室間隔上，騎跨程度>=75%，VSD位于肺動脈瓣下。左位型大動脈異位型（L-malposition）：主動脈位于肺動脈左側(cè)或左前，肺動脈全部起自右室，主動脈大部或全部起自右室，多合并肺動脈高壓。,左室雙出口,病理兩條大動脈完全或絕大部分起源于左心室心臟位置多正常，心房正位多見，房室連接多樣。一般均有VSD，多為大型VSD，可在主動脈瓣

12、下或肺動脈瓣下通常房室瓣與半月瓣之間無纖維連續(xù)可合并多種心血管畸形，如肺動脈口狹窄、ASD、右室發(fā)育不良等,左室雙出口,超聲診斷心尖或劍下五腔心斷面最佳。通常左室增大，肺動脈位于主動脈左側(cè)，兩大動脈均起自左室，有較大的VSD劍下雙心室雙動脈短軸斷面可進(jìn)一步觀察兩大動脈與心室的連接關(guān)系其他心內(nèi)復(fù)雜畸形：如房室瓣騎跨、十字交叉心等,單心室,分型：根據(jù)主心室腔的形態(tài)分為：左室型、右室型、未定心室型根據(jù)大動脈位置關(guān)系分為：大動脈關(guān)

13、系正常、左位型大動脈轉(zhuǎn)位、右位型大動脈轉(zhuǎn)位三個亞型根據(jù)有無肺動脈口狹窄再分成二種。,單心室,左室型最常見。主心室腔具有左室的肌小梁形態(tài)特征。通常在主心室腔的右前或左前方有一個小的殘余心腔，無竇部，多為輸出腔。62%有大動脈轉(zhuǎn)位，其中38%－68%為左位型大動脈轉(zhuǎn)位，主動脈一般起源于輸出腔。右室型較少見。主心室腔呈右心室肌小梁形態(tài)特征。無左心室竇部，70%有殘余心腔，64%為小梁囊。左側(cè)殘余心腔多位于主心室腔的后下部。心室與大動脈的連

14、接關(guān)系均不一致，75%為雙出口。,房室連接,房室連接類型雙室心房室連接一致（Concordant）房室連接不一致（Discordant）不定型連接單室心心室雙入口一側(cè)房室無連接,房室連接,房室連接方式兩組房室瓣均開通一側(cè)房室瓣閉鎖共同房室瓣房室瓣騎跨（Straddling）房室瓣跨位（Overriding）,大動脈,主動脈具有主動脈弓，主動脈弓有頭臂動脈等分支，從主動脈瓣到發(fā)出頭臂動脈的升主動脈長度通常超過25m

15、m肺動脈具有左右肺動脈分支，主肺動脈出現(xiàn)左、右肺動脈分叉，一般在肺動脈瓣上25mm左右范圍內(nèi),大動脈關(guān)系,動脈干圓錐肺動脈瓣下圓錐?。何挥诜蝿用}瓣與三尖瓣之間，見于正常心臟和鏡面右位心主動脈瓣下圓錐?。阂娪诖髣用}轉(zhuǎn)位雙圓錐?。褐鲃用}瓣下及肺動脈瓣下均有圓錐肌，見于右室雙出口圓錐肌缺如：兩側(cè)圓錐肌缺如極少見，見于某些類型的左室雙出口,心臟大血管節(jié)段的綜合變化,心房正位S反位I不定位A心室右襻

16、D左襻L襻位不定X大動脈正常正位S正常反位I右位D左位L前位A后位P,,,正常心臟,鏡面右位心,SDS？,完全型大動脈右轉(zhuǎn)位,矯正型大動脈右轉(zhuǎn)位,ILI？,SDD？,IDD？,,,,,十字交叉型心臟,罕見的特殊心臟畸形，特征是房室連接區(qū)空間位置異常，包括心房、心室間隔扭轉(zhuǎn)，使每個心室與其相關(guān)心房處于對側(cè)位置上。心室多呈上下排列，室間隔如同樓板，又稱

17、上下排列心或樓上樓下心。心房位置多正常。,大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）,概念：大動脈轉(zhuǎn)位與大動脈異位根據(jù)房室連接關(guān)系，一般分為兩種：完全型TGA和矯正型TGA再根據(jù)心血管節(jié)段分析法，兩種TGA可分別分為左轉(zhuǎn)位和右轉(zhuǎn)位完全型TGA往往合并其他心血管畸形,完全型大動脈轉(zhuǎn)位,病理多為左位心，心房多正位，房室連接一致。心室－大動脈連接均不一致，主動脈連接右心室，肺動脈連接左心室絕大多數(shù)有VSD肌性圓錐的狀況：大多數(shù)完全型TGA患者有主動脈

18、瓣下肌性圓錐，主動脈起源于右心室，主動脈瓣及主動脈竇連接于漏斗部之上，主動脈瓣與三尖瓣之間沒有纖維連接。主肺動脈起源于左心室，根部在左后方，位置偏低，肺動脈瓣與二尖瓣之間有纖維連續(xù)性。少數(shù)患者在兩個半月瓣下均有肌性圓錐,完全型大動脈轉(zhuǎn)位,超聲心動圖檢查應(yīng)按節(jié)段分析法的順序，確定心房位、心室襻、大動脈空間方位及其連接關(guān)系完全型右位型TGA：左室長軸：主動脈位于正常右室流出道位置，即右前方；觀察VSD的部位及與半月瓣的關(guān)系大動脈短軸

19、：顯示兩大動脈空間方位，主動脈位于右前，肺動脈位于左后；可判斷是否有肺動脈高壓,完全型大動脈轉(zhuǎn)位,超聲心動圖檢查完全型右位型TGA高位的大動脈心室短軸：顯示大動脈與心室的連接關(guān)系心尖五腔心斷面：旋轉(zhuǎn)探頭探查大動脈與心室的連接關(guān)系劍下雙動脈長軸斷面及劍下五腔心斷面,完全型大動脈轉(zhuǎn)位,超聲心動圖檢查完全型左位型TGA除兩條大動脈的空間方位與右位型TGA不同外，大動脈與心室的連接關(guān)系相似主動脈位于左前方，主肺動脈位于右后方，主動

20、脈內(nèi)徑通常為主肺動脈內(nèi)徑的1-2倍很少出現(xiàn)肺動脈狹窄,矯正型大動脈轉(zhuǎn)位,是指血流動力學(xué)狀態(tài)在生理上或功能上得到矯正的TGA，與解剖學(xué)上得到矯正的大動脈異位（MGA）不同心房與心室的連接不一致，心室與動脈的連接也不一致，即：左房－右室－主動脈，右房－左室－肺動脈,共同動脈干,概念：又稱永存共同動脈干；與假性共同動脈干、主-肺動脈窗的區(qū)別特征心臟位置及各節(jié)段關(guān)系多正常一條大動脈干一組半月瓣高位VSD合并畸形,共同動脈干,超聲

21、心動圖檢查重點觀察大動脈干寬度、肺動脈發(fā)出部位、右室流出道發(fā)育情況、VSD大小及部位、共同動脈干瓣瓣葉數(shù)目I型：左室長軸斷面及五腔心斷面均可見大動脈干內(nèi)徑增寬，多從竇部開始逐漸增寬。動脈干騎跨于室間隔之上。應(yīng)在動脈干內(nèi)徑增寬的部位仔細(xì)尋找有無動脈性分支發(fā)出。,共同動脈干,超聲心動圖檢查II型：應(yīng)在胸骨上窩升主動脈各部位仔細(xì)查找肺動脈的開口，顯示左、右肺動脈直接從大動脈干發(fā)出。探頭置于胸骨上窩，顯示主動脈弓長軸斷面后，向右旋轉(zhuǎn)10-

22、15o，同時向右肋下傾斜，常容易發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)出部位Ⅲ型：注意在升主動脈的側(cè)壁尋找肺動脈分支有時可能一側(cè)缺如Ⅳ型：注意在降主動脈查找動脈性分支，必要時采用TEE方法,三尖瓣閉鎖,超聲心動圖檢查心尖和胸骨左緣四腔心斷面通常是最有價值的斷面，可顯示左室增大，右室多數(shù)極??；在原三尖瓣部位未能探及瓣葉及其啟閉活動，僅見纖維性隔膜樣或粗帶狀回聲，并能從回聲強度初步確定右側(cè)房室之間的組織結(jié)構(gòu)類型，極少數(shù)患者隔膜中心部位可顯示一小孔，通過極少量血

23、流,左心發(fā)育不良綜合征,病理左側(cè)心腔發(fā)育不良，主動脈口和/或二尖瓣口狹窄或閉鎖，主動脈發(fā)育不良，左心房和左心室往往有心內(nèi)膜膠原彈力纖維增生癥表現(xiàn)多為左位心，內(nèi)臟心房正常位，房室連接和心室大動脈連接多一致腔靜脈回流多正常,左心發(fā)育不良綜合征,超聲心動圖檢查心臟呈球形，左房、右房、右室均明顯擴(kuò)大。左室壁通常極厚，心腔極小，但形態(tài)呈球形從主動脈根部起至降主動脈，均發(fā)育不良、細(xì)小，主動脈瓣開放受限或閉鎖，部分患者二尖瓣開放受限或呈閉鎖