先心病治療指南解讀

1、先 心 病 治 療 指 南 解 讀,廣東省人民醫(yī)院 心內(nèi)科先心組黃奕高,CHD發(fā)病率占活嬰的0.8% →15萬人 / 年其中ASD 8~13%PDA 6~11%VSD 20~30% 成人10%PS 5.2%AS 6.8%,ASD的自發(fā)關(guān)閉（4年）,缺損4 mm組

2、 89%缺損5—6mm 79%缺損7—8mm 19.6%缺損>8mm 9%,對于每一個確診病例外科 ？？介入治療 ？？ ？??？！,鑒于我國地域廣闊,各地醫(yī)療技術(shù)發(fā)展不平衡,?？漆t(yī)師技術(shù)水平及設備條件都存在較大的差

3、距。 20 余年來先心病介入治療臨床應用已經(jīng)積累了相當?shù)慕?jīng)驗,新材料、新技術(shù)的應用正在隨訪評價中。 先心病介入治療已進入廣泛應用平臺期。 我們需要指南,先天性心臟病,,,,,左向右分流先心病,無分流先心病,右向左分流先心病,,,,ASD▲VSD ▲PDA ▲心內(nèi)膜墊缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動脈瘺◇,PS ▲AS ▲主動脈縮窄▲三尖瓣下移畸形原發(fā)性肺動脈擴

4、張糾正型大動脈轉(zhuǎn)位,法樂四聯(lián)征永存動脈干肺動—靜脈瘺 ◇右室雙出口完全性大動脈轉(zhuǎn)位PV TV閉鎖艾森曼格綜合征,▲ 指南有提及,◇ 指南無提及,PDA的介入治療,Porstmann海綿塞 1983 1977 Rashkind雙面?zhèn)?19921992 Pfm 螺旋圈 19951992 COOK彈環(huán)栓 19931993 Sideris紐扣式補片 19941

5、997 Amplatzer蘑菇傘 1998,,,,,,,,PDA的類型：,A管型,B漏斗型,C窗型,D漏斗型,E,F反漏斗型,G漏斗型,長漏斗型,適應癥,所有類型的PDA小于16mm的PDA左向右分流雙向分流并PH，左室增大，但擬栓塞后肺動脈壓力下降20mmHg者不合并其他需要外科矯正的畸形外科術(shù)后保留的PDA外科PDA結(jié)扎后再通,>16mm的PDA肺動脈高壓擬栓塞后壓力不降合并主動脈縮窄或其他畸

6、形近期有菌血癥或其他嚴重感染有RBC形態(tài)異?；蜓t蛋白病,,禁忌癥,并發(fā)癥,胸痛減壓綜合征,塞子異位栓塞溶血感染性心內(nèi)膜炎血腫,,,平臥12小時單劑量抗生素無需抗凝無需限制活動術(shù)前LVDD大于60mm，地高辛 ACEI,,術(shù)后處理,ASD的介入治療,RashkindSiderisAmplatzerCardio-SEALHelex,ASD治療最佳時間：4-6歲青春期或成人才確診原因： 1.

7、無明顯癥狀 2. 聽診被誤認為無害雜音治療指征：>8mm,右房、右室增大， 右室舒張期容量超負荷,房間隔缺損的位置,A:靜脈竇型 B:繼發(fā)孔型 C:原發(fā)孔型 D:冠狀竇型,,A,左,房間隔關(guān)閉術(shù),建立右股靜脈→右房→左房→左上 肺靜脈軌道按ASD伸展直徑選擇Amplatzer封堵器和相匹配的長鞘在Ｂ超和Ｘ光監(jiān)視下關(guān)閉ASD,,,繼發(fā)孔ASD左向右分流Pp/Ps

8、 7mm距CS > 5mm其他游離緣 > 5mm AO側(cè)除外PFO,TTE : ASD < 30 mmTEE: ASD < 34 mmBalloon: Ф < 40mm Ф +14 <AIS 的延伸徑,,適應證,,中央型 ASD,CS 型ASD,下腔型 ASD,SVC--ASD,,原發(fā)孔ASD距MV0.8合并其他需要手術(shù)矯治的畸形,下腔/盆腔/股靜脈血栓形成反復肺部感

9、染1月內(nèi)有敗血癥/菌血癥,,禁忌證,并發(fā)癥,心律失常 房撲 房顫 房早 室上速 A-VB ST 抬高封堵器脫落移位TIA血腫,補片上血栓二尖瓣關(guān)閉不全偏頭痛心包積液猝死IE空氣栓塞體循環(huán)栓塞,,術(shù)后處理,平臥12小時 傷口包扎6小時抗生素阿司匹林抗凝6個月（或Fa

10、rfering,PT18”)限制重體力勞動或競賽性活動3個月有心律失常 抗心律失常,,,VSD介入治療發(fā)展史,1988年Lock JE 等用雙面?zhèn)汴P(guān)閉肌部VSD1991年任森根 等用雙面?zhèn)汴P(guān)閉膜部VSD1991年Bridges 等用雙面?zhèn)汴P(guān)閉肌部VSD1995年陳傳榮 等用紐扣裝置關(guān)閉VSD1999年Tofeig 等用amplatzer關(guān)閉肌部VSD2001年國內(nèi)開始用amplatzer關(guān)閉VSD,,室間隔缺損的分

11、類膜部 左室右房通道周部 膜部 膜周部 膜周流入道 膜周流出道竇部 前竇部肌肉 后竇部肌肉漏斗間隔---雙主動脈下 漏斗間隔肌肉肉 柱部------心尖肉柱部 前肉柱部,,導管堵閉室間隔缺損的適應證,膜周部室間隔缺損肌部室間隔缺損距離主動脈瓣≥ 2 mm室間隔缺損一般≤ 1 0 mm,禁忌證,肺動脈高壓并雙向或右向左分流干下型室缺>10m

12、m的膜部室缺合并中度或重度主動脈返流合并有其它需要外科手術(shù)的心臟病缺損周邊有腱索附著,,方 法,經(jīng)動脈（逆行）法：適合身高≤150cm,適用于自動調(diào)節(jié)型紐扣裝置,●,經(jīng)靜脈（順行）法：適合各種裝置經(jīng)頸靜脈：適合肌部室缺,,不同位置VSD選擇路線圖,低位肌部VSD,高位膜部VSD,,操作方法,1. 建立軌道 ☆右冠管經(jīng)RFA→AO→LV→RV,☆置入導絲經(jīng)右冠管→RV 套馬索經(jīng)RFA→RA→RV,PA,,

13、,☆形成RFV→IVS→RFA的軌道,,裝置的導入與釋放,☆ 沿軌道導絲導入長鞘到升主動脈，再把長鞘 頂入左室腔內(nèi)。 ☆ 撤去軌道導絲 ☆ 經(jīng)長鞘送補片到升主動脈或左室 流出道釋放,,并 發(fā) 癥,LBBB／RBBB／三度A-VB室性心律失常主動脈關(guān)閉不全低血壓補片脫落,,術(shù)中出現(xiàn)異常情況及處理,補片脫落 從長鞘回收或外科取出 長鞘彎折 多于回收補片時發(fā)生 應更

14、換稍大的長鞘補片壓迫右冠瓣 利用長鞘和推進器進行調(diào)整或回收入長鞘重新釋放 有明顯AR者收回封堵器 放棄手術(shù)術(shù)中出現(xiàn)增寬 任何類型的傳導阻滯 放棄手術(shù)，避免術(shù)后不可逆的傳導阻滯,,術(shù)后處理,平臥12小時 傷口包扎6小時抗生素地塞米松10mg iV阿司匹林抗凝6個月限制重體力勞動或競賽性活動3個月出現(xiàn) AVB 時處理,術(shù)后 AVB 的處理,間歇性 AVB 地塞米松10mg 靜注

15、 Qd x 3d 以后改強的松 10mg tid vit c FDP co-Q10 等口服 20%甘露醇125 ml 靜滴 Qd x 3d 持續(xù)性AVB 48小時內(nèi)處理同間歇性 AVB ，心率低伴有心室停頓及時裝臨時起搏器， 超過48小時及時外科手術(shù)，取出封堵器和修補VSD。,肺動脈瓣球囊成形術(shù)（PBPV),INOUE 球囊 聚乙烯單球囊

16、聚乙烯雙球囊,PBPV操作方法,首先行右心導管測壓及左側(cè)位右室造影，以確定跨肺動脈瓣壓差及瓣膜狹窄類型，并測量肺動脈瓣環(huán)直徑作為選擇球囊大小的依據(jù)。瓣環(huán)的直徑的1.2倍選擇擴張球囊建立RFV→RA → RV → PA 軌道擴張肺動脈瓣,PBPV,PBPV,適應癥,1 絕對適應癥單純肺動脈狹窄，跨瓣收縮壓差≥ 50mmHg ；最佳年齡2－4歲，其他各年齡均可施行；2 相對適應癥單純肺動脈狹窄，跨瓣收縮壓差≥ 35mmHg

17、，但<50mmHg；,PBPV,3 其他適應癥新生兒重度肺動脈瓣狹窄；重度肺動脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流；合并其他可行介入治療的心臟畸形；輕、中度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄；復雜性先天性心臟病合并肺動脈瓣狹窄的姑息療法；部分隔膜型室間隔完整的肺動脈閉鎖，先行射頻穿孔閉鎖的瓣膜，再采用PBPV術(shù)建立右室－肺動脈間的交通；,PBPV,禁忌證,合并右室流出道重度狹窄或以其為主者（收縮及舒張期狹窄程度無變化）；重度發(fā)育不良型肺動

18、脈瓣狹窄，伴重度三間瓣關(guān)閉不全需外科處理者；余同一般心血管造影術(shù)；,PBPV,PBPV并發(fā)癥,一般較少，一旦發(fā)生往往較嚴重；包括： 死亡（心臟驟停） 重度三尖瓣關(guān)閉不全 肺動脈瓣關(guān)閉不全； 嚴重心律失常 心包填塞（流出道撕裂）,PBPV術(shù)后處理,平臥12小時傷口包扎8小時抗生素PBPV 術(shù)后伴右室流出道反應性狹窄者給予β受體阻滯劑口服3～6 個月。,先天性心臟病肺動脈高壓診 治 指 南,一個心

19、臟醫(yī)療中心成人先心的診治水平不是看每年外科能做多少例手術(shù)不是看每年能做多少例介入手術(shù)而是取決于對先心合并肺動脈高壓病例的診治水平,同行共識,指南解讀ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease:,先心肺動脈高壓和艾森曼格綜綜合癥 肺動脈高壓定義： 靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓大于25mmHg 或運

20、動時 大于30mmHg 肺毛壓小于15mmHg 肺血管阻力大于3mmHg/L/min/m2。,,先心病肺動脈高壓包括各種不同的情況:,“動力型”肺動脈高壓與高分流量有關(guān)，對分流的減少有反應；術(shù)后即刻或“反應性”性肺動脈高壓；遲發(fā)性的術(shù)后肺動脈高壓；繼發(fā)性損害（射頻）導致肺靜脈高壓；分流的逆轉(zhuǎn)（例如艾森曼格綜合癥）。,WHO 關(guān)于肺循環(huán)高壓的分類(Venice, 200

21、7),肺動脈高壓肺靜脈高壓肺病和/或低氧引起的肺動脈高壓血栓栓塞性肺動脈高壓混合因素引起,1.1. (IPAH)特發(fā)性 1.2. (FPAH) 家族性1.3. (APAH)相關(guān)因素1.4.相關(guān)肺靜脈或肺毛細血管引起的1.5 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓,4.1. 近端血栓栓塞性肺動脈高壓4.2. 遠端血栓栓塞性肺動脈高壓4.3. 非血栓性栓塞性肺動脈高壓,2.1. 左心疾病引起2

22、.2. 左心瓣膜病引起,肉瘤、組織細胞增殖癥、腫瘤、淋巴管瘤病等,3.1. 慢性阻塞性肺疾患（COPD）3.2. 肺間質(zhì)病變3.3. 睡眠呼吸障礙3.4. 肺泡通氣不足3.5. 高海拔3.6. 發(fā)育障礙,PAMP ≥25 mmHg ,LVEDP ≥15 mmHg,,,,,第三屆世界肺動脈高壓論壇,先心病肺動脈高壓在眾多的全球性肺動脈高壓的分類被歸為 I 類中的一組特殊的群體。亞分類也是基于缺損的大小和復雜程度，與其他心外畸形

23、的關(guān)系以及解剖矯正的狀況來劃分。,引起肺動脈高壓的先心病,未修補的、大的體--肺動脈（左向右）分流，如在ASD、VSD、AVSD和PDA，占肺動脈高壓的大多數(shù)病例 部分性或者完全性肺靜脈異位引流，未修補或部分矯正的心室圓錐缺損，包括永存動脈干、或大動脈轉(zhuǎn)位、和單心室 肺靜脈狹窄和肺靜脈閉塞性疾病,先心肺動脈高壓臨床過程,動力型先心病肺動脈高壓 體-肺動脈分流的先心病肺動脈高壓的進展取決于缺損的大小、類型以及

24、分流量的大小 還不清楚肺動脈高壓風險的高低是與分流量的大小有關(guān)還是與遺傳性易患基礎有關(guān),先心肺動脈高壓臨床過程,先心病術(shù)后即刻肺動脈高壓 ----肺高壓危象 心肺外科術(shù)后即刻，由于圍手術(shù)期內(nèi)皮細胞損傷導致肺血管反應性明顯增強，這種現(xiàn)象在小兒先心病中比成人更多見。突然的肺血管阻力的顯著增高，可能導致急性右心衰竭，伴有心輸出量的顯著減低、低血壓、代謝性酸中毒 支氣管周圍水腫和痙

25、攣導致氣道阻力增加、氣體交換受損、低血氧等導致肺血管收縮。 可逆性,先心肺動脈高壓臨床過程,先心病術(shù)后遲發(fā)性肺動脈高壓 解剖分流修補時間選擇太遲 錯誤評估外科修補的可能性 長期穩(wěn)定升高的右室后負荷的影響，導致明顯的血管重塑。,先心肺動脈高壓臨床過程,艾森曼格綜合征 同特發(fā)性肺動脈高壓相似，勞力性氣促是艾森曼格生理患者最常見的臨床癥狀，隨

26、之有心悸、水腫、容量潴留、咯血、暈厥以及進行性紫紺 與低氧血癥有關(guān)的繼發(fā)性紅細胞增多癥導致血液粘性增加和血管內(nèi)血液沉積 、缺鐵。 體靜脈壓的升高可導致肝功能的改變。高尿酸血癥可能導致痛風。嚴重的咯血仍然是生命的一種潛在性威脅,先心肺動脈高壓臨床過程,成人先心病肺動脈高壓 診斷和治療方面的問題和缺陷,嚴重的成人先心病肺動脈高壓患者當右室壓力與左室壓力相同時，聽不到響亮的心臟雜音。在這些患

27、者中，應該排除了合并其他畸形。應該積極尋找肺動脈高壓的所有潛在性的觸發(fā)因素，包括非先天性心臟觸發(fā)因素。應該最大限度的治療非先天性觸發(fā)因素。診斷和治療的關(guān)鍵是準確的心導管檢查，附加的影像學檢查通常是輔助性的。對吸氧有反應的低氧血癥應該進行治療。妊娠是女性成人先心病肺動脈高壓患者的禁忌證。,關(guān)于先心肺動脈高壓的診斷,心導管計算的肺血流量（Qp），以及各肺段的血流量的測量、逐個測量各肺段的阻力、和直接測量肺靜脈壓力是用于評價肺動脈高壓

28、的可逆性和外科手術(shù)成功可能性的經(jīng)典方法 預測手術(shù)、介入治療預后的一個重要概念是肺血管阻力是血流依賴性的，尤其是臨界病例。因此，不應該假設肺血管阻力必然隨著分流量和肺血流量的減低而成比例的減低。高分流量可能使肺血管結(jié)構(gòu)重新開放（因此減低肺血管阻力）。隨著分流量的減少，這些重新開放的肺血管床可能會“解除重新開放”,,導管資料是左向右分流先心病 手術(shù)治療指征參考指標.,Qp / Qs ≥1.5 Pp / Ps ≤

29、0.8 肺循環(huán)總阻力≤8 wood,Qp / Qs ＞1.5 Pq / Ps ＞ 0.8 ＜ 1 ？？ 肺循環(huán)總阻力 ＞ 8 wood ＜10 wood,Qp / Qs ＜ 1.5 Pq / Ps ≥ 1 肺循環(huán)總阻力≥ 10 wood,成人艾森曼格生理的基礎評價,包括解剖的評價、肺動脈高壓的程度、心室功能、以及繼發(fā)性并發(fā)癥的出現(xiàn)和嚴重程度。 進行完整的心導管檢查，包括評價血管擴張試驗的反應或解剖干預

30、，開胸肺活檢的價值甚微。,艾森曼格生理的內(nèi)科治療建議,避免下列增加風險的活動或暴露：妊娠。（證據(jù)等級：B）脫水。（證據(jù)等級：C）中度和重度的緊張訓練，特別是靜力訓練。（證據(jù)等級：C）過熱環(huán)境的急性暴露（例如熱浴或者桑拿）。（證據(jù)等級：C）長期居住在高海拔地區(qū)，因為這將引起氧飽和的進一步減低，增加與高海拔有關(guān)的心肺并發(fā)癥的風險（特別是高于海平面5000英尺以上的地區(qū)）。（證據(jù)等級：C） -- 缺鐵。（證據(jù)等級：B）,及

31、時的治療心律失常和感染。（證據(jù)等級：C） 至少每年進行數(shù)字化的血氧測量，包括供氧和不供氧治療狀態(tài)下的測量。 只能在具備專業(yè)的醫(yī)療護理技術(shù)中心進行非心臟的外科手術(shù)和心導管檢查。在緊急狀態(tài)下，轉(zhuǎn)送這類患者是不切實際的,艾森曼格生理的內(nèi)科治療建議,,,紫紺患者紅細胞增多癥傾向于保持穩(wěn)定，血漿中血紅蛋白傾向于自我校正的中介組織 治療中，放血療法或紅細胞去除法作用有限，應該僅用于血紅蛋白大于20g/dL和血細胞壓積大于65%，且伴有血液高粘

32、度癥狀和無脫水證據(jù)的患者。缺鐵性紅細胞的攜氧能力較差，變形潛力較低，可能導致中風和血管并發(fā)癥發(fā)病率的增加,艾森曼格生理的內(nèi)科治療建議,,成人先心病肺動脈高壓患者的有限性治療包括：吸氧 華法林 利尿劑 鈣通道阻滯劑 長期的連續(xù)性經(jīng)靜脈注射依前列醇（epoprostenol） 口服環(huán)前列腺素類似物 口服內(nèi)皮素拮抗劑 口服磷酸二酯酶抑制劑， 肺或心肺聯(lián)合移植。,艾森曼格生理的內(nèi)科治療建議,輔助性吸氧

33、治療的利益存在爭議 爭論的焦點是很多患者的低氧血癥處于對吸氧有反應和無反應之間，缺乏足夠的實驗資料評估其利益。如果存在氧反應性血管收縮，吸氧治療可能有幫助。 盡管資料很少，但是鈣通道阻滯劑的效果有限或?qū)祻陀泻Α?艾森曼格生理的內(nèi)科治療建議,研究動態(tài),心肺移植的人群展現(xiàn)的生存利益有限 肺動脈束帶還沒有進行足夠的研究 肺動脈高壓血管擴張劑治療的隨機的、有對照的試驗 華法林抗凝治療被廣泛性用于

34、肺動脈高壓患者，但是缺乏隨機的、對照試驗支持其利益或評價其風險 合并急性或慢性咯血的患者，抗凝劑治療是禁忌的,在有限的病例研究中，霧化吸入依洛前列素、靜脈使用前列環(huán)素和口服西地那非）已顯示出對血流動力學、運動耐量、和/或動脈血氧飽和度的改善。這些藥物潛在的有意義的副作用已經(jīng)得到認識。,研究動態(tài),關(guān)于生育方面的建議,絕對避免妊娠 先心病肺動脈高壓的婦女外科絕育手術(shù)存在一定的手術(shù)風險性，但是與妊娠相比是更安全的選擇避免使用含有雌激素的

35、避孕藥物 盡可能的盡早終止妊娠 最后六個月的妊娠期，終止妊娠對母親造成很高的風險。終止妊娠的風險與繼續(xù)懷孕的風險達到平衡。,先心肺高壓治療方案,西地那非 25 毫克 口服 每天 2 次 或他達拉非 5毫克 每天 1 次萬他維 10 微克 霧化吸入 每天 6 次,萬他維治療先心肺高壓療效評價,自覺癥狀改善 100