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文檔簡介
1、小兒先心病的概述及臨床麻醉,武漢亞洲心臟病醫(yī)院新疆醫(yī)院,先心病的定義,先天性心臟?。╟ongenital heart dis-ease,簡稱CHD)是指胚胎時(shí)期心臟及其相連的大血管發(fā)育異常,導(dǎo)致心臟內(nèi)部及/或大血管結(jié)構(gòu)缺損或畸形,出現(xiàn)血流的異常改變,影響正常的生長發(fā)育,又稱先天性心臟畸形。,先心病的發(fā)病率,PDA 15~21%VSD 12~20%ASD 10~20%F4 12~14%AS 7~14%PS
2、8~10%TGA 10.8%SV 1.3~3.0%,先心病的病因,遺傳因素孕婦患代謝性紊亂性疾?。ㄌ悄虿?、高鈣血癥)未控制病情者妊娠早期接觸致畸藥物(鋰、苯妥英鈉、類固醇、雌激素類、抗驚厥等)妊娠早期受到放射性物質(zhì)(X線)病毒感染:懷孕3-8周 如流感、風(fēng)疹等引起子宮內(nèi)缺氧的慢性疾病近親結(jié)婚不良嗜好:吸煙、酗酒、吸毒等,先心病的分類,紫紺型: 肺血正常:輕型法四、法四伴PDA 肺血減少:法四、
3、三尖瓣閉鎖 肺血增多:大血管錯(cuò)位、單心房、單心室、完全肺靜脈異位引流、永存動(dòng)脈干非紫紺型: 肺血正常:主動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈弓縮窄 肺血減少:肺動(dòng)脈狹窄、Ebstein畸形 肺血增多:室缺、房缺、PDA、心內(nèi)膜墊缺損等,先心病的癥狀,心衰紫紺蹲踞肺動(dòng)脈高壓杵狀指(趾)紅細(xì)胞增多癥發(fā)育障礙其他,先心病的診斷,病史癥狀體征心電圖X線B超心導(dǎo)管檢查其他檢查,先心病的并發(fā)癥,肺炎心力衰
4、竭 肺動(dòng)脈高壓 感染性心內(nèi)膜炎缺氧發(fā)作 腦血栓和腦膿腫,先心病的治療,介入治療手術(shù)治療,先心病的介入治療,封堵術(shù):PDA VSD ASD 等,先心病的手術(shù)治療,解剖學(xué)矯治術(shù):大多數(shù)肺循環(huán)發(fā)育良好,左、右心解剖和功能匹配的先心病。姑息性手術(shù):B-T分流術(shù)、肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)。前者改善缺氧癥狀,增寬肺動(dòng)脈;猴子平衡左右心室、減少肺血流量,為根治術(shù)創(chuàng)造條件和時(shí)間。部分性生理學(xué)矯治術(shù):雙向Glenn分流術(shù)完全性生理學(xué)矯治術(shù):Font
5、an類手術(shù),即使上下腔靜脈血流直接進(jìn)入肺動(dòng)脈而不經(jīng)過右心室。,先心病的麻醉,核心內(nèi)容術(shù)前評(píng)估麻醉原則,麻醉的核心內(nèi)容,提高患兒對(duì)手術(shù)創(chuàng)傷和體外循環(huán)的耐受性 手術(shù)和體外創(chuàng)傷→傷害性應(yīng)激反應(yīng)→神經(jīng)體液水平↑、全身炎癥反應(yīng)、分解代謝↑能量代謝↑→血液動(dòng)力學(xué)紊亂、氧代謝紊亂、內(nèi)環(huán)境紊亂、重要臟器功能↓治療原則:調(diào)整恰當(dāng)?shù)穆樽砩疃?,抗炎治療,血液?dòng)力學(xué)、氧動(dòng)力學(xué)和內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。,麻醉的核心內(nèi)容,減輕心、肺、血管病理生理學(xué)的嚴(yán)重程度:
6、分流(心內(nèi)、心外)心室射血受阻(流出道梗阻)心內(nèi)血流方向異常(心瓣膜狹窄或閉鎖,關(guān)閉不全)動(dòng)脈、靜脈血流完全混合(單心室)動(dòng)脈、靜脈血流完全倒置(TGA)治療原則:調(diào)整PVR:SVR、心率、Qs:Qp,控制低氧血癥,呼吸治療,強(qiáng)心治療。,麻醉的核心內(nèi)容,促進(jìn)病人從病理生理狀態(tài)向正常生理狀態(tài)轉(zhuǎn)化:全身血液分布異常( Qs:Qp 失配)左心或右心發(fā)育不良(心肌收縮、舒張功能異常)心肌缺血(灌注不良,梗阻,心室舒張末高壓)心
7、律失常(傳導(dǎo)束損傷,心肌保護(hù)不良,電解質(zhì)紊亂)肺通氣/血流失配低氧血癥內(nèi)環(huán)境紊亂治療原則:調(diào)整PVR:SVR,平衡左右心功能,對(duì)因治療心肌缺血、心律失常,呼吸治療,控制或糾正低氧血癥,改善內(nèi)環(huán)境。,麻醉的核心內(nèi)容,為心臟手術(shù)順利進(jìn)行創(chuàng)造必要條件:建立特殊的血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)護(hù)。非體外循環(huán)時(shí)阻斷大血管后需保證血液動(dòng)力學(xué)、氧動(dòng)力學(xué)、內(nèi)環(huán)境、血容量穩(wěn)定和正常。姑息手術(shù)中、后積極控制Qs:Qp、SaO2和調(diào)整PVR:SVR。應(yīng)用血液回
8、輸技術(shù),洗滌庫血,維護(hù)有效循環(huán)血容量,麻醉的術(shù)前評(píng)估,術(shù)前重點(diǎn)評(píng)估心、肺、血管病變的嚴(yán)重程度:Qp/Qs:先心病病型、體格發(fā)育、發(fā)紺程度、分流量及肺血管發(fā)育(心導(dǎo)管檢查)發(fā)紺:SpO2、HCT、缺氧發(fā)作、代謝性酸中毒心功能不全:心功能分級(jí)肺功能不良:肺炎、肺不張、肺動(dòng)脈高壓其它:代酸、電解質(zhì)紊亂、心臟發(fā)育畸形,,嬰兒心功能分級(jí)也為四級(jí)分類法: Ⅰ級(jí):無癥狀,吮乳和活動(dòng)與正常兒無異。 Ⅱ級(jí):在乳兒,吮乳時(shí)可有輕度呼吸急促或多
9、汗,年長兒活動(dòng)時(shí)有異常的呼吸困難,但生長發(fā)育尚正常。 Ⅲ級(jí):吮乳和活動(dòng)有明顯的呼吸急促,喂哺時(shí)間延長,生長發(fā)育因心力衰竭而落后。 Ⅳ級(jí):休息時(shí)亦有癥狀,呼吸急促,有三凹征,呻吟和多汗。,麻醉原則,建立特殊的血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)護(hù)維持恰當(dāng)?shù)穆樽砩疃日_對(duì)待低氧血癥調(diào)控PVR和SVR糾正心功能不全積極防治肺動(dòng)脈高壓,麻醉原則--建立特殊的血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)護(hù),右側(cè)上肢置管測(cè)動(dòng)脈壓(用于COA,IAA患兒)左側(cè)上肢置管測(cè)動(dòng)脈壓(用于右側(cè)B-
10、T分流術(shù))上、下肢同時(shí)置管測(cè)動(dòng)脈壓(用于COA,IAA患兒)上、下同時(shí)置管測(cè)上、下腔V壓(用于Gleen術(shù),F(xiàn)ontan術(shù))左、右心房置管測(cè)壓(用于TAPVC,TOF患兒)SpO2、PetCO2的特殊意義(用于TOF患兒)肺動(dòng)脈導(dǎo)管技術(shù)(用于圍術(shù)期PAH,循環(huán)功能低下患兒)SvO2、SaO2、HCT、血壓、CVP、血乳酸值聯(lián)合監(jiān)測(cè)(循環(huán)功能低下患兒),麻醉原則——維持恰當(dāng)?shù)穆樽砩疃?麻醉過淺或過深均可導(dǎo)致血液動(dòng)力學(xué)紊亂。芬
11、太尼對(duì)CRP,IL-10(抗炎性反應(yīng)因子)的促進(jìn)作用大劑量優(yōu)于小劑量。大劑量芬太尼組,IL-8(促炎性反應(yīng)因子)血漿中濃度升高出現(xiàn)遲于小劑量組.而后者在主動(dòng)脈開放后即出現(xiàn)峰值。CPB下行心臟手術(shù)時(shí)使用大劑量芬太尼,其調(diào)節(jié)患者機(jī)體組織炎性反應(yīng)效能而言小兒強(qiáng)于成人。,麻醉原則——正確對(duì)待低氧血癥,低氧血癥是復(fù)雜先心病的病理特點(diǎn)之一。積極糾正肺源性低氧血癥。肺血少型復(fù)雜先心病行B-T分流術(shù)后, SaO2應(yīng)維持在85%-90%才能使Qs
12、與Qp匹配。TGA患兒肺動(dòng)脈環(huán)縮后需同時(shí)行B-T分流術(shù)才能改善嚴(yán)重低氧血癥。TECD、肺動(dòng)脈高壓型DORV小嬰兒肺動(dòng)脈環(huán)縮后,SaO2應(yīng)維持在85%-90%才能降低肺血流量至滿意狀態(tài)。,麻醉原則——調(diào)控PVR和SVR,控制和改變肺血管阻力的因素(除血管活性藥物外): PVR升高 PVR降低 缺氧 吸氧 高碳酸血癥 低碳酸血癥 酸中毒 堿中毒 過度肺膨脹
13、 正常FRC 肺不張 刺激交感神經(jīng) 阻斷交感神經(jīng)的刺激 HCT升高 HCT降低 外科手術(shù),麻醉原則——調(diào)控PVR和SVR,提高體血管阻力、體循環(huán)灌注壓的策略:血管收縮劑(a受體激動(dòng)劑)如苯腎上腺素、去甲腎上腺素或血管加壓素(拮抗血管舒張)液體管理 - 晶體和/或5%白蛋白,低血細(xì)胞比容時(shí)給予濃縮血球正性肌力藥物 - 多巴胺、腎上腺素(當(dāng)伴有流出道梗阻病變時(shí)其使用應(yīng)極端謹(jǐn)慎),
14、麻醉原則——糾正心功能不全,心功能不全、心衰的主要原因:心肌損傷心內(nèi)血流方向異常左右心發(fā)育不平衡心律失常心肌缺血,心肌毒性因素心外因素心功能失代償(容量,SVR, PVR),麻醉原則——糾正心功能不全,藥物治療1.正性肌力藥物⑴多巴胺(3~10μg·kg-1·min-1)⑵腎上腺素(0.03~0.2μg·kg-1·min-1)⑶米力農(nóng)(0. 3~0.75μg·kg-
15、1·min-1) 2.抗心律失常藥:應(yīng)用阿托品、異丙腎上腺素、苯腎、抗心律失常藥、除顫器和臨時(shí)起搏器等調(diào)整心率增加心排出量。3. 血管擴(kuò)張藥(硝酸甘油、硝普鈉、前列腺素E1)調(diào)整SVR、PVR降低心臟的容量和/或壓力負(fù)荷。,麻醉原則——糾正心功能不全,呼吸機(jī)治療:1.調(diào)整麻醉機(jī)使動(dòng)脈血氧飽和度達(dá)到最佳狀態(tài)。2.通過呼吸治療控制左心前負(fù)荷。3.適當(dāng)過度通氣(呼堿)以降低右心后負(fù)荷。,麻醉原則——糾正心功能不全,改善心肌
16、缺血:⑴糾正低主動(dòng)脈壓力。⑵修補(bǔ)損傷、扭曲和狹窄的冠狀動(dòng)脈及其吻合口。⑶防止冠脈氣栓。⑷防止心臟外機(jī)械壓迫冠狀動(dòng)脈。⑸糾正嚴(yán)重低氧血癥。⑹糾正嚴(yán)重低血紅蛋白。⑺糾正快速心律失常降低心肌氧耗量。⑻糾正低血鉀、酸中毒、淺麻醉等以解除冠脈痙攣。⑼應(yīng)用擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈藥如硝酸甘油。,麻醉原則——糾正心功能不全,其它1.控制給容的速度和總量以保持恰當(dāng)?shù)男呐K前負(fù)荷。2.調(diào)整麻醉深度、通氣狀態(tài)和應(yīng)用血管活性藥保持恰當(dāng)?shù)男呐K后負(fù)荷。
17、3.應(yīng)避免出現(xiàn)抑制心肌收縮力的因素如手術(shù)操作、過度使用麻醉藥和抗心律失常藥,患兒酸中毒、電解質(zhì)紊亂等。4.體外循環(huán)后行改良超濾。5.延遲關(guān)胸。6.機(jī)械輔助:主動(dòng)脈內(nèi)氣囊反搏泵(IABP),體外膜肺(ECMO)和心室輔助設(shè)備(VAD)。,麻醉原則——積極防治肺動(dòng)脈高壓,術(shù)后重度肺動(dòng)脈高壓的管理:1.通過肺動(dòng)脈導(dǎo)管監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓。2.呼吸管理 避免低氧血癥和呼吸性酸中毒。3.調(diào)控麻醉 手術(shù)中需有足夠的麻醉深度。4.手術(shù)后加強(qiáng)
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