瓣膜和先心病外科郭應(yīng)強(qiáng)

1、心臟疾病的外科治療,郭應(yīng)強(qiáng)四川大學(xué) 華西醫(yī)院 心臟大血管外科,Yingqiang Guo, MD. PhD.Dept. Cardiovascular surg.West China Hosp. Sichuan University,Surgery of Heart Diseases Heart valve disease & congenital heart disease,系統(tǒng)整合課程,

2、——心臟瓣膜病，先天性心臟病,心臟外科手術(shù)的基礎(chǔ)措施,體外循環(huán) （Extracorporeal circulation / Cardiopulmonary bypass, CPB） 保障外科手術(shù)視野無(wú)血潔凈，同時(shí)保障心臟、肺和全身器官的基本灌注心肌保護(hù) (Myocardial protection),體外循環(huán)的基本原理,血液抗凝 1916年Mclean發(fā)現(xiàn)肝素有抗凝作用

3、；1936年純化和毒理實(shí)驗(yàn)后應(yīng)用于臨床動(dòng)力驅(qū)動(dòng) 1925年德國(guó)Beck發(fā)明了滾壓泵；1934年Debakey發(fā)明電動(dòng)/手動(dòng)滾壓泵，沿用至今！ 1973年Biomedicus600型離心泵問(wèn)世氧和二氧化碳交換 1882年Schroder發(fā)明鼓泡氧合器 1982年Medtronic公司推出中空纖維膜式氧合器,1812年,Le Gallosis設(shè)想：“如果能用某種裝置代

4、替心臟，注射自然的或者動(dòng)物的血液，即可成功地長(zhǎng)期維持機(jī)體任何部分的存活”,心肌保護(hù),心臟停搏液的組成心臟停搏液的灌注方法,以St.Thomas醫(yī)院為代表的晶體停搏液 氯化鉀（超高濃度）、鈉、鎂、鈣；碳酸氫鈉；鹽酸普魯卡因；PH5.5~7.0;滲透壓300~320mOsm/L稀釋血停搏液富含能量底物的機(jī)體或血停搏液,順行灌注——通過(guò)冠狀動(dòng)脈口順行灌注心臟停搏液逆行灌注——通過(guò)冠狀靜脈竇逆行灌注心臟停搏液

5、,心臟外科手術(shù),體外循環(huán)的提出和應(yīng)用,1934 年Gibbon在美國(guó)波士頓麻省總醫(yī)院研制體外循環(huán)系統(tǒng)！1937年Gibbon “實(shí)驗(yàn)性阻斷肺動(dòng)脈期間人工維持循環(huán)”——阻斷貓肺動(dòng)脈，體外循環(huán)轉(zhuǎn)流維持3小時(shí)存活??！1951年 Dennis 在明尼蘇達(dá)大學(xué)醫(yī)院第一次人體體外循環(huán)治療房間隔缺損?。?！ 第一例：術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并復(fù)雜畸形（房室共同通道）手術(shù)失?。?！ 第二例：術(shù)中大量氣栓，導(dǎo)致患

6、者死亡??！,世界上首例成功的心臟外科手術(shù),John Heysham Gibbon (1903-1973),May 6, 1953MGH,18 years old girl with ASD！,心臟瓣膜疾病的外科治療,Surgery of Heart Valve Diseases,,MV,AV,PVAVMVTV,,,,,心臟瓣膜的解剖 Anatomy,概念 Conception,心臟瓣膜病是由于炎癥、粘液樣變性、退行性改

7、變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)(包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索取或者乳頭肌)的功能或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致瓣膜狹窄和(或)關(guān)閉不全。 心室和主、肺動(dòng)脈根部嚴(yán)重?cái)U(kuò)張也可產(chǎn)生相應(yīng)房室瓣和半月瓣的相對(duì)性關(guān)閉不全。,心臟內(nèi)都有四個(gè)瓣膜。它們的單向閥門作用使血液只能從一個(gè)方向流向另一個(gè)方向流動(dòng)。由于心臟瓣膜的炎癥引起的結(jié)構(gòu)毀損或先天發(fā)育畸形，使瓣膜發(fā)生狹窄和(或)關(guān)閉不全等功能障礙者,稱為心臟瓣膜病,風(fēng)濕性心臟病 Rheumati

8、c valve diseases,風(fēng)濕性心臟瓣膜病是指風(fēng)濕性心臟炎遺留下來(lái)的以心瓣膜病變?yōu)橹鞯男呐K病，患風(fēng)濕性心臟病后風(fēng)濕活動(dòng)仍可反復(fù)發(fā)作而加重心瓣膜損害。約一半病人以往無(wú)明顯風(fēng)濕熱病史。 二尖瓣最常受累，其次為主動(dòng)脈瓣。本病多發(fā)生于20～40歲青中年，其中2/3為女性，多有風(fēng)濕熱史。,概念 Conception,二尖瓣狹窄 【病理生理】,二尖瓣狹窄,,左心室充盈受阻→心輸量↓,左房壓力↑,肺靜脈壓↑、肺毛細(xì)血管壓↑,,,肺水腫、呼

9、吸困難,,二尖瓣狹窄 【病理生理】,正常成人二尖瓣口面積為4-6cm2 。瓣口面積減少至2.0cm2時(shí)，舒張期血流流入左心室受阻，隨左室流人道阻力增高，左房發(fā)生代償性擴(kuò)張及肥厚以增強(qiáng)收縮，增加瓣口血流量，以延緩左房平均壓力升高。此時(shí)病人多無(wú)癥狀，臨床表現(xiàn)為代償期。當(dāng)瓣口面積減少到1.5cm2時(shí)為中度二尖瓣狹窄，減少到1.0cm2時(shí)為重度二尖瓣狹窄——左房失代償，左房壓力明顯升高，左房與左室間跨膜壓力差明顯增加以維持心輸出量。但左房

10、壓力增高使肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力相繼增高，導(dǎo)致肺順應(yīng)性降低，臨床上出現(xiàn)勞力性呼吸困難，稱失代償期。,二尖瓣狹窄 【病理生理】,當(dāng)肺毛細(xì)血管楔嵌壓緩慢上升達(dá)30-35mmHg時(shí)，血漿可滲出到毛細(xì)血管外，且可通過(guò)淋巴系統(tǒng)運(yùn)出，臨床上不產(chǎn)生急性肺水腫。若壓力上升過(guò)快過(guò)高，則血漿及血細(xì)胞進(jìn)入肺泡，臨床上將發(fā)生急性肺水腫，出現(xiàn)急性左房衰竭征象。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，使右室肥厚擴(kuò)張，終致右室衰竭，稱為右心受累期。 右心受累期肺淤血癥狀反而減輕。慢

11、性二尖瓣狹窄導(dǎo)致左房擴(kuò)大引起心房顫動(dòng)，快速心室率使舒張期充盈時(shí)間減少而加重血流動(dòng)力學(xué)異常，導(dǎo)致肺循環(huán)壓力的進(jìn)一步加重。,1.左房病變相關(guān)性癥狀： 心律不齊、心悸、體循環(huán)栓塞、體力↓2.肺循環(huán)淤血的癥狀： 氣促、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、咳嗽、咯血痰、急性肺水腫、咯血3.右心衰竭的癥狀： 腹脹、尿少、足腫等,臨床表現(xiàn)：,體格檢查：,雜音 ——S1↑，舒張中期隆隆樣雜音， P

12、2↑，分裂右心衰 ——頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫,輕度紫紺——二尖瓣面容,心房纖顫——脈律不齊、心音強(qiáng)弱快慢不等,特殊檢查,ECG：左房長(zhǎng)大 P波增寬/呈雙峰 電軸右偏 右室肥厚 心房纖顫 P波消失，出現(xiàn)心房纖顫波（f），P-R間距不等,X-Ray：后前位 肺淤血 Kerley線 含鐵血黃素沉著 梨形心（左房右室

13、長(zhǎng)大） 右心緣雙房影、左心緣第三?。ㄗ蠓块L(zhǎng)大） 左斜前 左主支氣管抬高 右斜前 食道受壓移位（食道吞視）,超聲心動(dòng)圖:,特殊檢查,A 二尖瓣活動(dòng)受限，瓣葉增厚，鈣化，瓣口狹窄呈魚口樣改變,B 二尖瓣口流速↑ 瓣下舒張期湍流,二尖瓣狹窄 【診斷要點(diǎn)】,1、左心房代償期：可無(wú)癥狀。2、左房失代償期：肺瘀血引起勞力性

14、氣促伴咳嗽、咯血。3、右心受累期：體循環(huán)瘀血，肝臟大而有壓痛，頸靜脈怒張，浮腫，腹水，尿少。4、二尖瓣面容(顴赤唇紺)，心尖區(qū)可聞及舒張期雜音。5、X線檢查：左心房擴(kuò)大，右前斜位吞鋇透視，可見(jiàn)食管壓跡，肺動(dòng)脈段突出，心影呈梨形，肺門陰影增大、增濃。6、心電圖檢查：“二尖瓣型P波” 即P波增寬有切凹;右室肥厚伴勞損。7、心臟彩超：二尖瓣前向血流明顯加速，左房?jī)?nèi)血流瘀滯，甚至血栓形成。,心房纖顫肺動(dòng)脈高壓血栓和/或栓塞形成感

15、染性心內(nèi)膜炎,二尖瓣狹窄 【合并癥】,二尖瓣狹窄的手術(shù)指征,（1）II級(jí)或III級(jí)心功能且瓣膜病變明確者需擇期手術(shù)治療。（2）心房纖顫患者應(yīng)盡早手術(shù)  心房纖顫給病人帶來(lái)幾個(gè)嚴(yán)重問(wèn)題： ①心房纖顫使左房收縮功能喪失，導(dǎo)致心排量降低20%-25%左右； ②房顫的出現(xiàn)，使臨床癥狀惡化，尤其在房顫發(fā)生早期，快速心率可以引發(fā)肺水腫； ③房顫增加了發(fā)生左房血栓及栓塞的機(jī)會(huì)，與竇性心率相比約遞增7倍。

16、 在臨床可見(jiàn)多發(fā)性房早出現(xiàn)往往是房顫發(fā)生的先兆，盡早進(jìn)行手術(shù)治療，可以避免房顫的發(fā)生及有關(guān)并發(fā)癥的出現(xiàn)。,,（3）栓塞合并癥  在二尖瓣狹窄病人中發(fā)生率較高，是二尖瓣關(guān)閉不全病人的4倍。故二尖瓣狹窄病人有左房血栓或有栓塞病史者，應(yīng)該手術(shù)，即使無(wú)癥狀。（4）肺動(dòng)脈高壓  大部分肺動(dòng)脈高壓的病人，術(shù)后雖然不能立即恢復(fù)至正常，但能逐步下降，其程度取決于肺血管病變。手術(shù)必須于肺血管嚴(yán)

17、重病變之前進(jìn)行。尚有一部分二尖瓣狹窄病人，伴嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，從未經(jīng)歷過(guò)肺靜脈高壓的癥狀，卻存在肺動(dòng)脈高壓的體征和右心室肥厚，靜息時(shí)存在低心排出量，這樣的病人，即使無(wú)癥狀，也應(yīng)該手術(shù)。（5）IV級(jí)心功能、急性心衰、風(fēng)濕活躍等患者需積極內(nèi)科治療改善癥狀后盡早手術(shù)。內(nèi)科治療無(wú)效或者病情惡化者需急診手術(shù)挽救生命！,二尖瓣狹窄的手術(shù)指征,二尖瓣狹窄手術(shù)方式,經(jīng)皮房間隔穿刺二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)： 單純二尖瓣狹窄，瓣膜無(wú)鈣化、無(wú)

18、明顯的瓣下病變及二尖瓣關(guān)閉不全、瓣膜的活動(dòng)度良好，尤其是有響亮的第一心音和二尖瓣的開(kāi)瓣音時(shí)，可進(jìn)行二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。,,二尖瓣分離術(shù)：包括閉式二尖瓣分離術(shù)和直視分離術(shù)。其手術(shù)指征為：?jiǎn)渭兊亩?#160;瓣狹窄沒(méi)有瓣膜的鈣化、重度的瓣下病變和明顯的二尖瓣關(guān)閉不全。,二尖瓣狹窄手術(shù)方式,二尖瓣狹窄手術(shù)方式,二尖瓣置換術(shù)的指征：合并存在二尖瓣關(guān)閉不全；超聲心動(dòng)圖提示存在二尖瓣鈣化，瓣葉或瓣下結(jié)構(gòu)的斑痕、纖維化和增厚；伴有房顫，有過(guò)體循環(huán)栓塞

19、的病人；二尖瓣分離術(shù)后發(fā)生的再狹窄。,,瓣膜選擇,DO NOT OVERSIZE!!!Do not downsize so much!,抗凝禁忌癥： 1、出血傾向；2、地理或社會(huì)心理原因不能監(jiān)測(cè)抗凝；3、高創(chuàng)傷危險(xiǎn)性職業(yè)；3、育齡婦女有孕產(chǎn)計(jì)劃者。,手術(shù)步驟,手術(shù)步驟,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和手術(shù)效果,手術(shù)死亡率2~5% ？85~90%的患者可以實(shí)現(xiàn)癥狀消除或者顯著改善5年生存率78~83%（隨著年齡的增長(zhǎng)而下降）高齡、心肺功能

20、差、再次心臟手術(shù)和合并其他心臟手術(shù)可增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),二尖瓣成形手術(shù),針對(duì)二尖瓣關(guān)閉不全為主，瓣膜和腱索病變不明顯患者,,,合并癥的治療---心房纖顫的外科治療,更高的生活質(zhì)量自我感覺(jué)的明顯改善降低生存風(fēng)險(xiǎn)---降低抗凝意外、降低心律失常性死亡發(fā)生了、降低患者中風(fēng)發(fā)生率（約17%）,經(jīng)典的切和縫迷宮手術(shù),合并癥的治療---心房纖顫的外科治療,射頻（ Radiofrequency ）：?jiǎn)螛O和雙極,Bipolar Device,Monopo

21、lar Device,T-MAZE BOX-LESION,合并癥的治療---心房纖顫的外科治療,,合并癥的治療---心房纖顫的外科治療,,,,主動(dòng)脈瓣膜病變,主動(dòng)脈瓣狹窄【病理生理】,主動(dòng)脈瓣狹窄指主動(dòng)脈瓣開(kāi)放受限致使左心室收縮時(shí)血液從左心室流向主動(dòng)脈阻力增加正常主動(dòng)脈瓣口面積超過(guò)3.0cm2當(dāng)瓣口面積1.0~1.5cm2時(shí)輕度狹窄 0.75~1.0cm2時(shí)中度狹窄

22、 50mmHg或峰壓差達(dá)70mmHg為重度狹窄,主動(dòng)脈瓣狹窄【臨床表現(xiàn)】,1.心絞痛 60%有癥狀患者，常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息后緩解。其產(chǎn)生的機(jī)制可能是由心肌肥厚，心肌需氧量增加以及繼發(fā)于冠狀動(dòng)脈過(guò)度受壓所致的供氧減少，左心室收縮期室壁張力過(guò)高有關(guān)。2.眩暈或暈厥 約30%的病人有眩暈或暈厥發(fā)生，其持續(xù)時(shí)間可短至1分鐘長(zhǎng)達(dá)半小時(shí)以上。眩暈可能與下列因素有關(guān)：①勞動(dòng)使周圍血管擴(kuò)張，而狹窄的主動(dòng)脈口限制

23、了心輸出能力相應(yīng)增加，導(dǎo)致腦供血不足。②發(fā)生短暫嚴(yán)重心律失常，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)的障礙。,主動(dòng)脈瓣狹窄【臨床表現(xiàn)】,3.呼吸困難4.猝死 占10%～20%，多數(shù)病例猝死前常有反復(fù)心絞痛或暈厥發(fā)作，原因可能與嚴(yán)重的、致命的心律失常，如心室顫動(dòng)等有關(guān)。5.多汗和心悸 此類患者出汗特別多，由于心肌收縮增強(qiáng)和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出現(xiàn)，可能與自主神經(jīng)功能紊亂，交感神經(jīng)張力增高有關(guān),輔助檢查,1.

24、X線檢查 心影正?；蜃笮氖逸p度增大，左心房可能輕度增大，升主動(dòng)脈根部常見(jiàn)狹窄后擴(kuò)張。在側(cè)位透視下可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象。2.心電圖檢查 重度狹窄者有左心室肥厚伴ST-T繼發(fā)性改變和左心房大?？捎蟹渴易铚⑹覂?nèi)阻滯（左束支阻滯或左前分支阻滯）、心房顫動(dòng)或室性心律失常。3.超聲心動(dòng)圖檢查 是明確診斷和判定狹窄程度的重要方法。M型診斷本病不敏感和缺乏特異性。二

25、維超聲心動(dòng)敏感，可提供心腔大小、左室肥厚及功能。,治療：,1.輕度狹窄無(wú)癥狀，無(wú)需治療，但需要定期復(fù)查 如一但出現(xiàn)暈厥、心絞痛、左心功能不全等癥狀考慮重度狹窄，內(nèi)科治療效果不明顯，需要介入或手術(shù)治療。2.主動(dòng)脈瓣膜成形術(shù) 主要適應(yīng)證為：①兒童和青年的先天性主動(dòng)脈狹窄；②嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄的心源性休克不能耐受手術(shù)者；③重度狹窄危及生命，而因心力衰竭手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大的過(guò)渡治療措施；④嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的妊

26、娠婦女；⑤嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄拒絕手術(shù)者。,治療：,瓣膜置換治療 主動(dòng)脈瓣病變技術(shù)已十分成熟，手術(shù)的成功率在98%以上，而且效果良好。主要適應(yīng)證為：,①有暈厥或心絞痛病史者；②心電圖示左心室肥厚；③心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)；④左心室-主動(dòng)脈間壓力階差>6.65kPa（50mmHg）。,主動(dòng)脈瓣膜置換/成形,Aortic mechanic valve replacement,經(jīng)心尖穿刺主動(dòng)脈瓣膜置換,先天性心臟病的外科治療,動(dòng)脈

27、導(dǎo)管未閉房間隔缺損室間隔缺損法洛四聯(lián)癥,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,小兒先天性心臟病常見(jiàn)類型占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開(kāi)放是血液循環(huán)的重要通道，出生后大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80％在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。出生后一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放，并產(chǎn)生病理，生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。,介入封堵,開(kāi)胸結(jié)扎或切斷縫合,胸腔鏡鉗夾,體外循環(huán)內(nèi)口縫合,房間隔缺損,房間隔缺損是先天性心臟病中最常見(jiàn)的類型 房間隔缺損

28、是左右心房之間的間隔發(fā)育不全遺留缺損造成血流可相通的畸形 房間隔缺損多發(fā)于女性，男女發(fā)病率之比約為1：2,手術(shù)治療適應(yīng)癥,繼發(fā)性心房間隔缺損治療前應(yīng)使用超聲心動(dòng)圖等方法，對(duì)患者進(jìn)行全面身體檢查，診斷明確后，有臨床癥狀或有明顯的右心室容量負(fù)荷過(guò)度者，均應(yīng)進(jìn)行房間隔缺損手術(shù)治療。,手術(shù)禁忌證,肺動(dòng)脈高壓、有右向左分流、肺循環(huán)阻力＞8WoodU；或休息時(shí)Qp／Qs為1.5，運(yùn)動(dòng)時(shí)降為0.85，并有體循環(huán)血氧飽和度下降；或臨床出現(xiàn)明顯發(fā)紺，均

29、屬手術(shù)禁忌證。,超聲輔助封堵手術(shù),體外循環(huán)直視縫合,室間隔缺損,室間隔缺損約為先心病總數(shù)20％，可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1-3cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無(wú)臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。,鑒于室缺有自然閉合的可能，因而對(duì)缺損小、年齡小的病兒可隨診觀察至2~3歲。 極小室缺、無(wú)癥狀、胸片、心電圖均正常者，一般不需

30、手術(shù)治療。但應(yīng)定期門診復(fù)診。 對(duì)無(wú)自愈可能，又無(wú)肺高壓的室缺病兒，可于1~4歲歲擇期手術(shù)。手術(shù)方法：可采用介入治療或體外循環(huán)下心內(nèi)直視室缺修補(bǔ)術(shù)。 漏斗部缺損，尤其是雙動(dòng)脈瓣下缺損，應(yīng)在2歲心以前根治，以防主動(dòng)脈瓣脫垂的發(fā)生。 部分大型室缺，反復(fù)肺炎，心衰，經(jīng)內(nèi)科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應(yīng)早期行手術(shù)治療。出現(xiàn)嚴(yán)重阻力型肺動(dòng)脈高壓，臨床有紫紺的患兒應(yīng)為手術(shù)禁忌證。,手術(shù)治療適應(yīng)癥和原則,超聲輔助封堵手術(shù),體外循環(huán)