瓣膜和先心病外科郭應強

1、心臟疾病的外科治療,郭應強四川大學 華西醫(yī)院 心臟大血管外科,Yingqiang Guo, MD. PhD.Dept. Cardiovascular surg.West China Hosp. Sichuan University,Surgery of Heart Diseases Heart valve disease & congenital heart disease,系統(tǒng)整合課程,

2、——心臟瓣膜病，先天性心臟病,心臟外科手術的基礎措施,體外循環(huán) （Extracorporeal circulation / Cardiopulmonary bypass, CPB） 保障外科手術視野無血潔凈，同時保障心臟、肺和全身器官的基本灌注心肌保護 (Myocardial protection),體外循環(huán)的基本原理,血液抗凝 1916年Mclean發(fā)現(xiàn)肝素有抗凝作用

3、；1936年純化和毒理實驗后應用于臨床動力驅(qū)動 1925年德國Beck發(fā)明了滾壓泵；1934年Debakey發(fā)明電動/手動滾壓泵，沿用至今！ 1973年Biomedicus600型離心泵問世氧和二氧化碳交換 1882年Schroder發(fā)明鼓泡氧合器 1982年Medtronic公司推出中空纖維膜式氧合器,1812年,Le Gallosis設想：“如果能用某種裝置代

4、替心臟，注射自然的或者動物的血液，即可成功地長期維持機體任何部分的存活”,心肌保護,心臟停搏液的組成心臟停搏液的灌注方法,以St.Thomas醫(yī)院為代表的晶體停搏液 氯化鉀（超高濃度）、鈉、鎂、鈣；碳酸氫鈉；鹽酸普魯卡因；PH5.5~7.0;滲透壓300~320mOsm/L稀釋血停搏液富含能量底物的機體或血停搏液,順行灌注——通過冠狀動脈口順行灌注心臟停搏液逆行灌注——通過冠狀靜脈竇逆行灌注心臟停搏液

5、,心臟外科手術,體外循環(huán)的提出和應用,1934 年Gibbon在美國波士頓麻省總醫(yī)院研制體外循環(huán)系統(tǒng)！1937年Gibbon “實驗性阻斷肺動脈期間人工維持循環(huán)”——阻斷貓肺動脈，體外循環(huán)轉(zhuǎn)流維持3小時存活??！1951年 Dennis 在明尼蘇達大學醫(yī)院第一次人體體外循環(huán)治療房間隔缺損?。?！ 第一例：術中發(fā)現(xiàn)合并復雜畸形（房室共同通道）手術失?。?！ 第二例：術中大量氣栓，導致患

6、者死亡?。?世界上首例成功的心臟外科手術,John Heysham Gibbon (1903-1973),May 6, 1953MGH,18 years old girl with ASD！,心臟瓣膜疾病的外科治療,Surgery of Heart Valve Diseases,,MV,AV,PVAVMVTV,,,,,心臟瓣膜的解剖 Anatomy,概念 Conception,心臟瓣膜病是由于炎癥、粘液樣變性、退行性改

7、變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個或多個瓣膜結(jié)構(gòu)(包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索取或者乳頭肌)的功能或結(jié)構(gòu)異常，導致瓣膜狹窄和(或)關閉不全。 心室和主、肺動脈根部嚴重擴張也可產(chǎn)生相應房室瓣和半月瓣的相對性關閉不全。,心臟內(nèi)都有四個瓣膜。它們的單向閥門作用使血液只能從一個方向流向另一個方向流動。由于心臟瓣膜的炎癥引起的結(jié)構(gòu)毀損或先天發(fā)育畸形，使瓣膜發(fā)生狹窄和(或)關閉不全等功能障礙者,稱為心臟瓣膜病,風濕性心臟病 Rheumati

8、c valve diseases,風濕性心臟瓣膜病是指風濕性心臟炎遺留下來的以心瓣膜病變?yōu)橹鞯男呐K病，患風濕性心臟病后風濕活動仍可反復發(fā)作而加重心瓣膜損害。約一半病人以往無明顯風濕熱病史。 二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。本病多發(fā)生于20～40歲青中年，其中2/3為女性，多有風濕熱史。,概念 Conception,二尖瓣狹窄 【病理生理】,二尖瓣狹窄,,左心室充盈受阻→心輸量↓,左房壓力↑,肺靜脈壓↑、肺毛細血管壓↑,,,肺水腫、呼

9、吸困難,,二尖瓣狹窄 【病理生理】,正常成人二尖瓣口面積為4-6cm2 。瓣口面積減少至2.0cm2時，舒張期血流流入左心室受阻，隨左室流人道阻力增高，左房發(fā)生代償性擴張及肥厚以增強收縮，增加瓣口血流量，以延緩左房平均壓力升高。此時病人多無癥狀，臨床表現(xiàn)為代償期。當瓣口面積減少到1.5cm2時為中度二尖瓣狹窄，減少到1.0cm2時為重度二尖瓣狹窄——左房失代償，左房壓力明顯升高，左房與左室間跨膜壓力差明顯增加以維持心輸出量。但左房

10、壓力增高使肺靜脈和肺毛細血管壓力相繼增高，導致肺順應性降低，臨床上出現(xiàn)勞力性呼吸困難，稱失代償期。,二尖瓣狹窄 【病理生理】,當肺毛細血管楔嵌壓緩慢上升達30-35mmHg時，血漿可滲出到毛細血管外，且可通過淋巴系統(tǒng)運出，臨床上不產(chǎn)生急性肺水腫。若壓力上升過快過高，則血漿及血細胞進入肺泡，臨床上將發(fā)生急性肺水腫，出現(xiàn)急性左房衰竭征象。嚴重的肺動脈高壓，使右室肥厚擴張，終致右室衰竭，稱為右心受累期。 右心受累期肺淤血癥狀反而減輕。慢

11、性二尖瓣狹窄導致左房擴大引起心房顫動，快速心室率使舒張期充盈時間減少而加重血流動力學異常，導致肺循環(huán)壓力的進一步加重。,1.左房病變相關性癥狀： 心律不齊、心悸、體循環(huán)栓塞、體力↓2.肺循環(huán)淤血的癥狀： 氣促、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、咳嗽、咯血痰、急性肺水腫、咯血3.右心衰竭的癥狀： 腹脹、尿少、足腫等,臨床表現(xiàn)：,體格檢查：,雜音 ——S1↑，舒張中期隆隆樣雜音， P

12、2↑，分裂右心衰 ——頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫,輕度紫紺——二尖瓣面容,心房纖顫——脈律不齊、心音強弱快慢不等,特殊檢查,ECG：左房長大 P波增寬/呈雙峰 電軸右偏 右室肥厚 心房纖顫 P波消失，出現(xiàn)心房纖顫波（f），P-R間距不等,X-Ray：后前位 肺淤血 Kerley線 含鐵血黃素沉著 梨形心（左房右室

13、長大） 右心緣雙房影、左心緣第三?。ㄗ蠓块L大） 左斜前 左主支氣管抬高 右斜前 食道受壓移位（食道吞視）,超聲心動圖:,特殊檢查,A 二尖瓣活動受限，瓣葉增厚，鈣化，瓣口狹窄呈魚口樣改變,B 二尖瓣口流速↑ 瓣下舒張期湍流,二尖瓣狹窄 【診斷要點】,1、左心房代償期：可無癥狀。2、左房失代償期：肺瘀血引起勞力性

14、氣促伴咳嗽、咯血。3、右心受累期：體循環(huán)瘀血，肝臟大而有壓痛，頸靜脈怒張，浮腫，腹水，尿少。4、二尖瓣面容(顴赤唇紺)，心尖區(qū)可聞及舒張期雜音。5、X線檢查：左心房擴大，右前斜位吞鋇透視，可見食管壓跡，肺動脈段突出，心影呈梨形，肺門陰影增大、增濃。6、心電圖檢查：“二尖瓣型P波” 即P波增寬有切凹;右室肥厚伴勞損。7、心臟彩超：二尖瓣前向血流明顯加速，左房內(nèi)血流瘀滯，甚至血栓形成。,心房纖顫肺動脈高壓血栓和/或栓塞形成感

15、染性心內(nèi)膜炎,二尖瓣狹窄 【合并癥】,二尖瓣狹窄的手術指征,（1）II級或III級心功能且瓣膜病變明確者需擇期手術治療。（2）心房纖顫患者應盡早手術  心房纖顫給病人帶來幾個嚴重問題： ①心房纖顫使左房收縮功能喪失，導致心排量降低20%-25%左右； ②房顫的出現(xiàn)，使臨床癥狀惡化，尤其在房顫發(fā)生早期，快速心率可以引發(fā)肺水腫； ③房顫增加了發(fā)生左房血栓及栓塞的機會，與竇性心率相比約遞增7倍。

16、 在臨床可見多發(fā)性房早出現(xiàn)往往是房顫發(fā)生的先兆，盡早進行手術治療，可以避免房顫的發(fā)生及有關并發(fā)癥的出現(xiàn)。,,（3）栓塞合并癥  在二尖瓣狹窄病人中發(fā)生率較高，是二尖瓣關閉不全病人的4倍。故二尖瓣狹窄病人有左房血栓或有栓塞病史者，應該手術，即使無癥狀。（4）肺動脈高壓  大部分肺動脈高壓的病人，術后雖然不能立即恢復至正常，但能逐步下降，其程度取決于肺血管病變。手術必須于肺血管嚴

17、重病變之前進行。尚有一部分二尖瓣狹窄病人，伴嚴重肺動脈高壓，從未經(jīng)歷過肺靜脈高壓的癥狀，卻存在肺動脈高壓的體征和右心室肥厚，靜息時存在低心排出量，這樣的病人，即使無癥狀，也應該手術。（5）IV級心功能、急性心衰、風濕活躍等患者需積極內(nèi)科治療改善癥狀后盡早手術。內(nèi)科治療無效或者病情惡化者需急診手術挽救生命！,二尖瓣狹窄的手術指征,二尖瓣狹窄手術方式,經(jīng)皮房間隔穿刺二尖瓣球囊擴張術： 單純二尖瓣狹窄，瓣膜無鈣化、無

18、明顯的瓣下病變及二尖瓣關閉不全、瓣膜的活動度良好，尤其是有響亮的第一心音和二尖瓣的開瓣音時，可進行二尖瓣球囊擴張術。,,二尖瓣分離術：包括閉式二尖瓣分離術和直視分離術。其手術指征為：單純的二尖 瓣狹窄沒有瓣膜的鈣化、重度的瓣下病變和明顯的二尖瓣關閉不全。,二尖瓣狹窄手術方式,二尖瓣狹窄手術方式,二尖瓣置換術的指征：合并存在二尖瓣關閉不全；超聲心動圖提示存在二尖瓣鈣化，瓣葉或瓣下結(jié)構(gòu)的斑痕、纖維化和增厚；伴有房顫，有過體循環(huán)栓塞

19、的病人；二尖瓣分離術后發(fā)生的再狹窄。,,瓣膜選擇,DO NOT OVERSIZE!!!Do not downsize so much!,抗凝禁忌癥： 1、出血傾向；2、地理或社會心理原因不能監(jiān)測抗凝；3、高創(chuàng)傷危險性職業(yè)；3、育齡婦女有孕產(chǎn)計劃者。,手術步驟,手術步驟,手術風險和手術效果,手術死亡率2~5% ？85~90%的患者可以實現(xiàn)癥狀消除或者顯著改善5年生存率78~83%（隨著年齡的增長而下降）高齡、心肺功能

20、差、再次心臟手術和合并其他心臟手術可增加手術風險,二尖瓣成形手術,針對二尖瓣關閉不全為主，瓣膜和腱索病變不明顯患者,,,合并癥的治療---心房纖顫的外科治療,更高的生活質(zhì)量自我感覺的明顯改善降低生存風險---降低抗凝意外、降低心律失常性死亡發(fā)生了、降低患者中風發(fā)生率（約17%）,經(jīng)典的切和縫迷宮手術,合并癥的治療---心房纖顫的外科治療,射頻（ Radiofrequency ）：單極和雙極,Bipolar Device,Monopo

21、lar Device,T-MAZE BOX-LESION,合并癥的治療---心房纖顫的外科治療,,合并癥的治療---心房纖顫的外科治療,,,,主動脈瓣膜病變,主動脈瓣狹窄【病理生理】,主動脈瓣狹窄指主動脈瓣開放受限致使左心室收縮時血液從左心室流向主動脈阻力增加正常主動脈瓣口面積超過3.0cm2當瓣口面積1.0~1.5cm2時輕度狹窄 0.75~1.0cm2時中度狹窄

22、 50mmHg或峰壓差達70mmHg為重度狹窄,主動脈瓣狹窄【臨床表現(xiàn)】,1.心絞痛 60%有癥狀患者，常由運動誘發(fā)，休息后緩解。其產(chǎn)生的機制可能是由心肌肥厚，心肌需氧量增加以及繼發(fā)于冠狀動脈過度受壓所致的供氧減少，左心室收縮期室壁張力過高有關。2.眩暈或暈厥 約30%的病人有眩暈或暈厥發(fā)生，其持續(xù)時間可短至1分鐘長達半小時以上。眩暈可能與下列因素有關：①勞動使周圍血管擴張，而狹窄的主動脈口限制

23、了心輸出能力相應增加，導致腦供血不足。②發(fā)生短暫嚴重心律失常，導致血流動力學的障礙。,主動脈瓣狹窄【臨床表現(xiàn)】,3.呼吸困難4.猝死 占10%～20%，多數(shù)病例猝死前常有反復心絞痛或暈厥發(fā)作，原因可能與嚴重的、致命的心律失常，如心室顫動等有關。5.多汗和心悸 此類患者出汗特別多，由于心肌收縮增強和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出現(xiàn)，可能與自主神經(jīng)功能紊亂，交感神經(jīng)張力增高有關,輔助檢查,1.

24、X線檢查 心影正?；蜃笮氖逸p度增大，左心房可能輕度增大，升主動脈根部常見狹窄后擴張。在側(cè)位透視下可見主動脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象。2.心電圖檢查 重度狹窄者有左心室肥厚伴ST-T繼發(fā)性改變和左心房大?？捎蟹渴易铚⑹覂?nèi)阻滯（左束支阻滯或左前分支阻滯）、心房顫動或室性心律失常。3.超聲心動圖檢查 是明確診斷和判定狹窄程度的重要方法。M型診斷本病不敏感和缺乏特異性。二

25、維超聲心動敏感，可提供心腔大小、左室肥厚及功能。,治療：,1.輕度狹窄無癥狀，無需治療，但需要定期復查 如一但出現(xiàn)暈厥、心絞痛、左心功能不全等癥狀考慮重度狹窄，內(nèi)科治療效果不明顯，需要介入或手術治療。2.主動脈瓣膜成形術 主要適應證為：①兒童和青年的先天性主動脈狹窄；②嚴重主動脈狹窄的心源性休克不能耐受手術者；③重度狹窄危及生命，而因心力衰竭手術風險大的過渡治療措施；④嚴重主動脈瓣狹窄的妊

26、娠婦女；⑤嚴重主動脈瓣狹窄拒絕手術者。,治療：,瓣膜置換治療 主動脈瓣病變技術已十分成熟，手術的成功率在98%以上，而且效果良好。主要適應證為：,①有暈厥或心絞痛病史者；②心電圖示左心室肥厚；③心功能Ⅲ-Ⅳ級；④左心室-主動脈間壓力階差>6.65kPa（50mmHg）。,主動脈瓣膜置換/成形,Aortic mechanic valve replacement,經(jīng)心尖穿刺主動脈瓣膜置換,先天性心臟病的外科治療,動脈

27、導管未閉房間隔缺損室間隔缺損法洛四聯(lián)癥,動脈導管未閉,小兒先天性心臟病常見類型占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％胎兒期動脈導管被動開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后大約15小時即發(fā)生功能性關閉，80％在生后3個月解剖性關閉。出生后一年，在解剖學上應完全關閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理，生理改變，即稱動脈導管未閉。,介入封堵,開胸結(jié)扎或切斷縫合,胸腔鏡鉗夾,體外循環(huán)內(nèi)口縫合,房間隔缺損,房間隔缺損是先天性心臟病中最常見的類型 房間隔缺損

28、是左右心房之間的間隔發(fā)育不全遺留缺損造成血流可相通的畸形 房間隔缺損多發(fā)于女性，男女發(fā)病率之比約為1：2,手術治療適應癥,繼發(fā)性心房間隔缺損治療前應使用超聲心動圖等方法，對患者進行全面身體檢查，診斷明確后，有臨床癥狀或有明顯的右心室容量負荷過度者，均應進行房間隔缺損手術治療。,手術禁忌證,肺動脈高壓、有右向左分流、肺循環(huán)阻力＞8WoodU；或休息時Qp／Qs為1.5，運動時降為0.85，并有體循環(huán)血氧飽和度下降；或臨床出現(xiàn)明顯發(fā)紺，均

29、屬手術禁忌證。,超聲輔助封堵手術,體外循環(huán)直視縫合,室間隔缺損,室間隔缺損約為先心病總數(shù)20％，可單獨存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1-3cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。,鑒于室缺有自然閉合的可能，因而對缺損小、年齡小的病兒可隨診觀察至2~3歲。 極小室缺、無癥狀、胸片、心電圖均正常者，一般不需

30、手術治療。但應定期門診復診。 對無自愈可能，又無肺高壓的室缺病兒，可于1~4歲歲擇期手術。手術方法：可采用介入治療或體外循環(huán)下心內(nèi)直視室缺修補術。 漏斗部缺損，尤其是雙動脈瓣下缺損，應在2歲心以前根治，以防主動脈瓣脫垂的發(fā)生。 部分大型室缺，反復肺炎，心衰，經(jīng)內(nèi)科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應早期行手術治療。出現(xiàn)嚴重阻力型肺動脈高壓，臨床有紫紺的患兒應為手術禁忌證。,手術治療適應癥和原則,超聲輔助封堵手術,體外循環(huán)