癲癇李蘇沛

1、第一節(jié) 癲癇-概述 李蘇沛,,癇性發(fā)作(seizure),,,短暫性腦功能障礙,腦神經(jīng)元過度同步放電,癲 癇(epilepsy),慢性反復發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征,,,反復發(fā)作,癲癇-概念,癲癇-病因,特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）,癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）,隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）,狀態(tài)關聯(lián)性癲癇,癲癇-發(fā)病機制,,遺傳學機制,已克隆離子通道蛋白基因,,電活動異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移,生化

2、學機制,抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常,電生理機制,,,,癲癇-發(fā)病機制,腦組織病變或結構異常導致發(fā)作,癲癇發(fā)作的起源,癲癇病理灶(lesion),致癇灶(seizure focus),腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位,,,癲癇-影響因素,年齡：病因、外顯率不同睡眠內(nèi)環(huán)境：內(nèi)分泌、代謝改變腦功能狀態(tài)：睡眠-覺醒狀態(tài),,,環(huán)境因素,,癲癇-影響因素,,,遺傳因素,,某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結節(jié)性硬化,癲癇患病的一致性在單卵雙生為57

3、%，雙卵雙生為9%,遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降,,,癲癇-分類,部分性發(fā)作 局部起始單純性：無意識障礙，有局灶癥狀復雜性：有意識障礙繼發(fā)泛化：由部分起始擴展為GTCS全面性發(fā)作：雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙不能分類的癲癇發(fā)作,國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點,癲癇-部分性發(fā)作(partial seizure),癲癇-部分性發(fā)作,無意識障礙局灶癥狀,臨床和EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活,意識障礙自動

4、癥運動癥狀,由部分發(fā)作起始擴展為GTCS,單純性,繼發(fā)泛化,復雜性,,,,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),部分性癲癇持續(xù)狀態(tài),單純部分性發(fā)作,部分運動性發(fā)作,杰克遜（Jackson）癲癇,Todd癱瘓,杰克遜（Jackson）癲癇：開始于局部，可擴展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。 （如從一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴展）Todd癱瘓：部分運動性發(fā)作后，如果遺留暫時性肢體癱瘓，稱為Todd癱瘓,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),單純部分性發(fā)作

5、,體覺性或特殊感覺性發(fā)作,體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作,常為復雜部分性發(fā)作或全面性強直陣攣性發(fā)作的先兆,,,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),發(fā)病以青少年為多,單純部分性發(fā)作,自主神經(jīng)性發(fā)作,煩渴、多汗、排尿感、皮膚潮紅、胃腸道癥狀,病灶在杏仁核島回或扣帶回,EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步4－7次／秒?節(jié)律,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),單純部分性發(fā)作,精神性發(fā)作,可單獨發(fā)作，也常為復雜部分性發(fā)作或全面性強直陣攣性發(fā)作的先兆,遺忘癥

6、：海馬情感異常：扣帶回錯覺：海馬或顳枕部,,,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),復雜部分性發(fā)作,進食性；模仿性；手勢性；詞語性,意識障礙意識障礙與自動癥意識障礙與運動癥狀,類 型,自動癥,先 兆,特殊感覺及自主神經(jīng)癥狀可成為,自動癥,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),復雜部分性發(fā)作,顳葉慢波、雜有棘波或尖波,顳葉、額葉、嗅皮質(zhì),病灶,EEG,部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn),部分性發(fā)作繼發(fā)泛化,單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復雜部分性發(fā)作,單純或復雜部分性發(fā)作均可泛化為全

7、面性強直-陣攣性發(fā)作,癲癇-全面性發(fā)作(generalizes seizures),癲癇-全面性發(fā)作,發(fā)作最初的臨床及腦電圖提示神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球并廣泛擴散。,概 念,全面性發(fā)作－分類,失神發(fā)作肌陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作無張力性發(fā)作,全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn),意識障礙發(fā)生或停止緩慢肌張力改變明顯EEG呈不典型改變,失神(absence)發(fā)作,意識短暫中斷伴自動性動作EEG3次／秒棘慢波

8、或多棘慢波,典型失神,不典型失神,,,典型失神,全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn),肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure),遺傳性疾病短暫快速某一肌群收縮發(fā)作時間短，間隔時間長多無意識障礙醒前及入睡后易發(fā)EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波,肌陣攣發(fā)作,全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn),陣攣性發(fā)作(clonic seizure),僅見于嬰幼兒全身重復性陣攣性抽搐EEG示快活動慢波及不規(guī)則棘慢波,全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn),強直性發(fā)作(tonic

9、 seizure),多見于兒童期睡眠中多發(fā)呈角弓反張狀態(tài)伴意識喪失及自主神經(jīng)癥狀EEG 10次／秒波，振幅漸高,全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn),全面性強直－陣攣發(fā)作（GTCS）,驚厥后期,以意識喪失和全身抽搐為特征,強直期,陣攣期,意識喪失角弓反張呼吸暫停面色青紫肢端細顫,肌肉陣攣生命體征改變自主神經(jīng)癥狀病理反射（+）舌咬傷,肌肉松弛尿失禁生命體征恢復發(fā)作后狀態(tài)Todd癱瘓,全面性強直－陣攣發(fā)作,全面性發(fā)作－臨床表

10、現(xiàn),失張力性發(fā)作(atonic seizure),部分或全身肌肉張力突然降低 而跌倒短暫意識喪失，發(fā)作后立即清醒而站起EEG示多棘－慢波或低電壓快活動,,,,,全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷,類癲癇樣癥狀精神刺激史及性格特征癥狀戲劇性，發(fā)作時程長多無自傷和尿失禁無神經(jīng)系統(tǒng)體征暗示治療有效EEG有助于診斷,鑒別診斷,與假性發(fā)作鑒別,癲癇的治療和預防,癲癇－藥物治療,藥物治療的一般原則需診斷明確首先行病因治療據(jù)發(fā)作類型選

11、藥注意藥物副作用行血藥濃度監(jiān)測單藥治療，必要時聯(lián)合治療長期治療原則增減藥物原則及停藥原則,傳統(tǒng)的AEDs,對GTCS和部分性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療量和中毒量接近，兒童不宜應用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細胞性貧血時需加服葉酸,癲癇－藥物治療,苯妥英鈉,傳統(tǒng)的AEDs,三環(huán)類化合物適于復雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS可加重失神和肌陣攣性發(fā)作對肝酶有自身誘導作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟

12、失調(diào)、剝脫性皮炎、粒細胞減少、肝功損害,癲癇－藥物治療,卡馬西平,傳統(tǒng)的AEDs,脂肪酸類，抑制GABA轉(zhuǎn)氨酶廣譜：GTCS及GTCS合并失神的首選也適于部分性發(fā)作副作用：致死性肝?。谎“鍦p少,癲癇－藥物治療,丙戊酸鈉,傳統(tǒng)的AEDs,阻止癇性電活動的傳導廣譜、起效快、小兒首選對GTCS及單純、復雜部分性發(fā)作有效對發(fā)熱驚厥有預防作用半衰期長，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)副作用：鎮(zhèn)靜、多動、認知障礙,癲癇－藥物治療,苯巴比妥,新型的

13、AEDs,為天然單糖基右旋果糖硫代物對難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效副作用：厭食、體重減輕、找詞困難、腎結石、精神癥狀,癲癇－藥物治療,托吡酯,新型的AEDs,加巴噴丁,癲癇－藥物治療,其他新藥,拉莫三嗪,菲氨酯,氨己烯酸,癲癇－手術治療,起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇致癇灶于大腦皮層效果好病因明確者,適應證,癲癇持續(xù)狀態(tài)(Status epilepticus),癲癇持續(xù)狀態(tài),癲

14、癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)或持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。,概念,誘因,分類,全面性發(fā)作和部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài),不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過勞、孕產(chǎn)和飲酒,發(fā)作時的治療,防止跌傷、自傷或傷人防止窒息及舌咬傷，防止骨折或脫臼,癲癇持續(xù)狀態(tài),GTCS和自動癥,癲癇持續(xù)狀態(tài),在給氧、防護的同時應從速制止發(fā)作。,,,首選藥物——安定,10％水合氯醛異戊巴比妥鈉 氯硝安定利多卡因,其他藥物,癲癇持續(xù)狀態(tài),對癥搶

15、救,保持呼吸道通暢高熱可給體表降溫；血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時糾正；發(fā)生腦水腫跡象時，給甘露醇注射。針對肺部感染給予廣譜抗生素。抽搐停止后口服抗癇藥物，并做病因檢查,癲癇持續(xù)狀態(tài),發(fā)作當時對生命的威脅很小癲癇持續(xù)狀態(tài)循環(huán)衰竭和肺部感染特發(fā)性者比癥狀性者預后較好。癥狀性癲癇中，發(fā)病較早，病程較長，發(fā)作頻繁，形式多樣，伴有精神癥狀，以及腦電圖長期有明顯異常的患者，預后較差。,預 后,癲癇持續(xù)狀態(tài),癲癇的分類及臨床表現(xiàn)癲癇