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1、神經(jīng)-肌肉疾病,,神經(jīng)-肌肉疾病,第十七章 神經(jīng)-肌接頭疾病第十八章 肌肉疾病,第十七章、神經(jīng)-肌接頭疾病,第一節(jié)、概述第二節(jié)、重癥肌無力第三節(jié)、Lambert-Eation綜合征,第一節(jié)、概述1,發(fā)病原理:神經(jīng)-肌肉接頭是通過突觸連接而實(shí)現(xiàn)傳導(dǎo)的。其過程是電學(xué)與化學(xué)傳遞相結(jié)合的復(fù)雜的過程。它包括沖動(dòng)從神經(jīng)軸突傳到神經(jīng)末梢,鈣離子內(nèi)流使突觸囊泡釋放Ach,其中1/3與突觸后膜上的AchR結(jié)合,產(chǎn)生終板電位,當(dāng)達(dá)
2、到一定幅度時(shí)可引起肌肉收縮,1/3分子被AchE破壞,其余1/3則被再攝取,準(zhǔn)備再一次釋放。而肌肉收縮能量源于線粒體產(chǎn)生的ATP。上述各環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙均引起疾病。,第一節(jié)、概述2,各環(huán)節(jié)傳遞障礙可能出現(xiàn)的疾?。和挥|前膜病變:肉毒桿菌中毒與高鎂血癥;L-E綜合征與氨基甙中毒:前膜Ach釋放障礙;有機(jī)磷中毒:AchE活力過弱, Ach 過多;MG:后膜受體過少或功能下降;美洲箭毒:阻斷后膜受體。等,第二節(jié)、重癥肌無力(MG),定義:
3、本病是一種神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床特征通常為部分或全身骨骼肌易于疲勞,通常在活動(dòng)后加重,休息后減輕和晨輕暮重之特點(diǎn)。,第二節(jié)、MG-病因?qū)W1,病因?qū)W與機(jī)制:實(shí)驗(yàn)研究證明,本病的突觸后膜上的AchR受體數(shù)目大量減少,從而確定MG的發(fā)病機(jī)制是體內(nèi)產(chǎn)生了AchR抗體,在補(bǔ)體的參與下產(chǎn)生免疫應(yīng)答,破壞了大量的AchR。約80%-90%的病人可測定出AchR抗體。10%-15%通常合并胸腺腫瘤,約70%有胸腺肥大,據(jù)認(rèn)為是
4、病毒或某些特異性因子子感染了胸腺,刺激機(jī)體產(chǎn)生了AchR抗體。,第二節(jié)、MG-病因?qū)W2,臨床研究證明,相當(dāng)數(shù)量的MG與甲亢、甲狀腺炎、SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等常合并存在,故認(rèn)為MG是一種自身免疫性疾病。,第二節(jié)、MG-病理學(xué),肌肉本身的變化不是很明顯。50%的病例肌肉有淋巴細(xì)胞浸潤,灶性肌壞死。最突出的改變?cè)谏窠?jīng)-肌接頭處,電鏡下見突觸后膜皺摺減少,突觸后膜平坦,突觸間隙增寬。,第二節(jié)、MG-臨床表現(xiàn)1,發(fā)病年齡:40歲以前女性多見;中
5、年以后男性多見,50-60歲的患者多合并胸腺瘤且男性居多。誘因:多為感染、精神創(chuàng)傷、過勞、妊娠、分娩等。起病方式:大多數(shù)隱襲發(fā)病。首發(fā)癥狀:眼肌無力。,第二節(jié)、MG-臨床表現(xiàn)2,大致受累肌順序:眼外肌-頭面部肌肉-咀嚼?。i?。闹思。h(yuǎn)端肌及全身。癥狀特征:活動(dòng)后加重,休息后減輕(癥狀波動(dòng)或“晨輕暮重”)。MG危象:如本病侵犯呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難則稱為MG危象,是致死的主要原因。病程:少數(shù)發(fā)病后2-3年內(nèi)自然緩解,大多數(shù)
6、遷延不愈,少數(shù)呈暴發(fā)起病。,MG危象,分三種情況肌無力危象;因抗膽堿酯藥用量不足引起,藥物試驗(yàn)可證實(shí)。膽堿能危象:因抗膽堿酯藥過量所致,臨床表現(xiàn)類似于有機(jī)磷中毒。反拗性危象:對(duì)抗膽堿酯藥不敏感所致。,重癥肌無力-眼肌無力,,重癥肌無力-用新斯的明之前,,重癥肌無力-用新斯的明之后,,第二節(jié)、臨床分型,據(jù)Osserman分型1型:眼肌型(15-20%):限于眼外肌受累。2A型:輕度全身型(30%):呼吸肌常不受累。2B型:中度
7、全身型(25%):呼吸肌可受累。3型:重癥激進(jìn)型(15%):常出現(xiàn)MG危象。4型:遲發(fā)重癥型(10%):常合并胸腺瘤。,第二節(jié) 實(shí)驗(yàn)室檢查,胸腺:X線或CT。肌肉電生理檢查:重復(fù)電刺激陽性。AchR-Ab檢測:陽性率較高。,第二節(jié)、診斷學(xué),多根據(jù)有上述特征性臨床表現(xiàn),加上下述試驗(yàn),多可確診。1.Jolly試驗(yàn):重復(fù)動(dòng)作30次2.抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn):騰喜龍10mg, IV, 先2mg, 再8mg,癥狀迅速緩解為陽性?;蛐滤沟?/p>
8、明試驗(yàn):1mg IM, 20分鐘癥狀減輕為陽性。3.重復(fù)電刺激試驗(yàn):遞減>10%為陽性。4.AchR抗體滴度測定:,第二節(jié)、鑒別診斷學(xué),Lambert-Eaton綜合征:為一組免疫性疾病,2/3合并癌腫,多見于肺癌。臨床表現(xiàn)為肌無力,但以四肢肌為主,下肢重于上肢,頭面部肌肉很少受累?;贾珶o力在短時(shí)收縮后肌力增強(qiáng),持續(xù)收縮后呈病態(tài)疲勞。藥物試驗(yàn)呈陽性,但欠敏感。高頻重復(fù)電刺激反而增強(qiáng)>30%。肉毒桿菌中毒:流行病學(xué)病史很重要。,第
9、二節(jié)、治療學(xué)-1,一.治療1.抗膽堿酯酶藥:吡啶斯的明等。2.病因治療:(1)皮質(zhì)類固醇:對(duì)40負(fù)、歲以上成人尤其男性有效。三個(gè)用藥方法。少數(shù)病例,因用藥期間可能出現(xiàn)危象,故應(yīng)提高警惕。(2)免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等。,第二節(jié)、治療學(xué)-2,(3)、血漿置換:療效確切,癥狀緩解快。(4)、放射治療:對(duì)胸腺的放射治療。(5)、胸腺摘除:對(duì)胸腺增生者效果好。約70%有效。注意事項(xiàng):忌用神經(jīng)-肌肉接頭阻滯劑:如氨基類抗生素
10、,奎寧,奎尼丁,心得安,氯丙嗪等,及肌松劑,第二節(jié)、MG危象處理,第一步:辨別是哪一類型危象。 肌無力危象:抗AchE藥量不足。 膽堿能危象:抗AchE藥過量,似有機(jī)磷 中毒表現(xiàn)。 反拗性危象:對(duì)抗AchE藥不敏感引起。第二步:關(guān)鍵是管理好呼吸機(jī)能,同時(shí)對(duì)癥治療??煽紤]使用激素。第三步:調(diào)整抗AchE藥物。,第十八章 肌肉疾病,概述進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥周期性癱瘓多發(fā)性肌炎其他肌疾病,第一
11、節(jié) 肌肉疾病-概述,肌肉疾?。菏侵父鞣N原因所致的骨骼肌疾病。常見的有:肌營養(yǎng)不良癥各種原因所致的肌炎代謝性肌病線粒體肌病等,第二節(jié):進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良,,概述,本病為原發(fā)肌肉病變,與遺傳有關(guān),大多數(shù)的家族史。臨床特征為緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無力,肌肉萎縮,或伴假性肥大。,病因與發(fā)病機(jī)制,病因與病機(jī):遺傳性疾病,大多有家族史。因基因缺陷而造成。,病理學(xué),基本的病理學(xué)改變?yōu)榧±w維的壞死與再生,肌膜核內(nèi)移。隨著病程進(jìn)展,肌細(xì)胞大
12、小差異不斷增加。肥大肌細(xì)胞橫紋消失,光學(xué)顯微鏡呈玻璃樣變。肌間質(zhì)大量脂肪組織與結(jié)締組織增生。,臨床表現(xiàn)學(xué)-1,不同類型臨床表現(xiàn)不同。1.假肥大型:包括DMD和BMD。,臨床表現(xiàn)學(xué)-2,Duchenne型肌營養(yǎng)不良(DMD):為X性連鎖隱性遺傳。為男性發(fā)病,多在4歲以前發(fā)病。肌無力軀干及四肢近端始,再漸向全身發(fā)展。因腰椎前凸形成鴨步,Gowers征,翼狀肩胛。假性肌肥大,多數(shù)伴心肌受累,病程呈進(jìn)行性加重,多在15歲前臥床,晚期可累及面肌
13、,肢體裁遠(yuǎn)端肌肉,出現(xiàn)肌肉攣縮和骨胳變形,智能減退.多在30歲前死亡。肌電圖檢查為肌原性損害。血清肌酶學(xué)顯著異常。,臨床表現(xiàn)學(xué)-3,Becher型(BMD):為性連鎖隱性遺傳。發(fā)病年齡5-25歲,平均11歲。臨床表現(xiàn)類似DMD,但進(jìn)展稍慢。多不伴心肌受累。病程25年以上。肌電圖與肌酶學(xué)同DMD。2.面肩肱型:屬常染色體顯性遺傳。多于青春期發(fā)病,受累肌肉從頭面部開始,進(jìn)一步向下發(fā)展,較早出翼狀肩胛。心肌多不受累。病情進(jìn)展慢。肌電圖與肌酶
14、學(xué)可輕度異常。,臨床表現(xiàn)學(xué)-4,3.肢帶型:屬常染色體隱性遺傳。發(fā)病年齡10-20歲。骨盆帶肌首先受累,--鴨步,以后才出現(xiàn)肩胛帶肌萎縮--翼狀肩胛。面部肌肉不受累。肌電圖與肌酶學(xué)顯著異常。4.眼咽型:眼、面、咽部肌受累常見。5.其他類型:,診斷與鑒別診斷學(xué),診斷與鑒別診斷:臨床表現(xiàn),遺傳家族史,加是肌電圖,肌酶學(xué),以及肌肉活檢。鑒別1.少年型近端型脊髓性肌萎縮癥:臨床表現(xiàn)相似,但呈神經(jīng)源性肌電圖改變。鑒別2.慢性多發(fā)性肌炎:肌
15、肉活檢有助于鑒別。,治療學(xué),無特效療法,以支持治療為主。加強(qiáng)遺傳咨詢,產(chǎn)前基因分析,肌營養(yǎng)不良,,肌營養(yǎng)不良,,肌營養(yǎng)不良Gowers氏征,,肌營養(yǎng)不良-腓腸肌假性肥大,,肌營養(yǎng)不良-肌纖維結(jié)締組織化,,第三節(jié)、周期性癱瘓,本病是反復(fù)發(fā)作的骨胳肌馳緩性癱瘓為特征的一組疾病。發(fā)作時(shí)大多數(shù)伴血清鉀的降低。按血清鉀的水一產(chǎn)高低,可分三型:低血鉀型,正常血鉀型,高血鉀型。臨床以前者為多見。其中有部分病例合并甲亢,稱之甲亢性周期性癱瘓.本節(jié)以低
16、鉀性周期性癱瘓重點(diǎn)介紹。,病因與病機(jī),本病屬常染色體顯性遺傳性疾病。但我國以散發(fā)多見。飽食和劇烈運(yùn)動(dòng)再經(jīng)休息后,此時(shí)鉀離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)增加,血清鉀降低。鉀離子在肌細(xì)胞兩側(cè)不能維持正常比例,肌膜不能維持正常的靜息電位。在患者中肌細(xì)胞內(nèi)膜經(jīng)常處于輕度去極化,且不穩(wěn)定,相繼產(chǎn)生鈉離子通路受阻,從而出現(xiàn)肌肉對(duì)神經(jīng)傳遞電興奮無反應(yīng)或低反應(yīng)現(xiàn)象。,病理學(xué),肌漿網(wǎng)的空泡化。電鏡下可見空泡由肌漿網(wǎng)和橫管系統(tǒng)擴(kuò)張形成,并可見鈉含量增多,鉀含量下降。,臨床表
17、現(xiàn)學(xué)-1,1.多于青少年發(fā)病,男性多見。2.誘因:勞累,過食,寒冷,焦慮等。3.多見于睡眠中發(fā)病,肌無力為對(duì)稱性軟癱,先下肢后上肢,近端為重。4.一般頭頸部肌肉不受累,呼吸肌亦無影響,膀胱直腸無影響。但心血管系統(tǒng)可受累。,臨床表現(xiàn)學(xué)-2,5.極少數(shù)嚴(yán)重病例出現(xiàn)呼吸肌麻痹,可致死.6.病程反復(fù),數(shù)周數(shù)月或幾年發(fā)作一次。7.一部分病例合并有甲亢。8.其他癥狀:多為自主神經(jīng)癥狀,如口渴,多汗,少尿,潮紅,肢體疼痛,感覺異常等.但無
18、客觀感覺障礙.,診斷與鑒別診斷學(xué),病史,癥狀與體征,血清鉀,心電圖改變。引起低鉀其他原因:原發(fā)性醛固酮增多癥,腎小管酸中毒,排鉀利尿劑,應(yīng)用激素等.多次反復(fù)發(fā)作應(yīng)查明原因. 鑒別:1.急性鋇中毒。常為工業(yè)中毒,可溶性鋇鹽經(jīng)腸道吸收后中毒.病史很重要.2.格林-巴利綜合征。,治療學(xué),低血鉀型:補(bǔ)鉀。以口服為優(yōu)。發(fā)作時(shí)每天10克左右,靜脈補(bǔ)鉀不佳。高血鉀型:一般無需治療。重者可作5%葡萄糖+胰島素治療。亦可用排鉀種尿劑.正常血鉀型:
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