神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病

1、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病,周金麗,小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點,神經(jīng)元的發(fā)育呈暴發(fā)性一次完成突觸的完善在4歲前完成,不同年齡階段的教育特點：,1、2-3歲：學(xué)習(xí)守規(guī)矩2、7月：學(xué)習(xí)咀嚼3、3-5歲：學(xué)習(xí)音樂4、5-8歲：學(xué)習(xí)外語5、5-6歲：學(xué)習(xí)書面語言,如果不及時教育會出現(xiàn)什麼后果,統(tǒng)合能力失調(diào)多動現(xiàn)象學(xué)習(xí)困難,小兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查,頭圍前囟門皮膚語言動作發(fā)育各種反射：生理反射、病理反射,關(guān)于小兒癲癇的概念,癇性發(fā)作：是大腦神經(jīng)元

2、異常放電引起的發(fā)作性腦功能異常；癲癇：患者在無發(fā)熱或其它誘因情況下，長期反復(fù)的出現(xiàn)至少兩次或兩次以上癇性發(fā)作者；,癲癇發(fā)作的原因,特發(fā)性癲癇：由遺傳因素決定癥狀性癲癇：與腦內(nèi)器質(zhì)性病變密切關(guān)聯(lián)隱源性癲癇：未能證實有肯定的腦內(nèi)病變，很可能為癥狀性,癲癇的主要發(fā)作類型,局灶性發(fā)作1、單純局灶性發(fā)作表現(xiàn)面、頸、四肢某部分強直或陣攣性抽動2、復(fù)雜局灶性發(fā)作表現(xiàn)吞咽、咀嚼、摸索行為、視物過大過小,全身性發(fā)作,1、強直-陣攣發(fā)作2、

3、失神發(fā)作：發(fā)作時突然停止正在進行的活動3、失張力發(fā)作：引起頭部碰傷4、嬰兒痙攣發(fā)作,診斷,相關(guān)病史：發(fā)作史體格檢查：腦電圖檢查：影像學(xué)檢查,鑒別診斷,嬰幼兒屏氣發(fā)作睡眠障礙：夜驚、夢靨、夢游昏厥,治療,糾正癲癇是不治之癥的概念常用藥物：苯巴比妥、丙戊酸、妥泰、安定,急性驚厥發(fā)作,特征：1、驚厥是兒科常見急癥；2、易有頻繁或嚴重發(fā)作；3、新生兒及嬰兒常有不典型發(fā)作；4、引起驚厥的病因復(fù)雜。,急性驚厥發(fā)作病因分類,感

4、染性病因：1、顱內(nèi)感染：各種細菌、病毒、真菌；2、顱外感染：熱性驚厥、感染中毒性腦病,非感染性病因,顱內(nèi)疾?。猴B腦損傷與出血、先天發(fā)育畸形、顱內(nèi)占位；顱外（全身性）疾病：缺氧缺血性腦病、代謝性疾?。ㄋ娊赓|(zhì)紊亂、遺傳代謝性疾病）,熱性驚厥,熱性驚厥的發(fā)作均與發(fā)熱性疾病中體溫驟升有關(guān)；主要特征：初發(fā)年齡6月—3歲，復(fù)發(fā)年齡不超過6歲。,臨床表現(xiàn),發(fā)生在熱性疾病的初期；在體溫驟升時出現(xiàn)全身大發(fā)作，一般發(fā)作一次，每次發(fā)作不超過10分

5、鐘；可反復(fù)出現(xiàn)：每次發(fā)熱都可能出現(xiàn)；熱退后一周腦電圖正常,復(fù)雜性熱性驚厥,一次驚厥發(fā)作持續(xù)15分鐘以上；24小時內(nèi)反復(fù)發(fā)作2次以上；局灶性發(fā)作；,預(yù)防發(fā)作,目的：防止復(fù)發(fā)方法：安定片（1mg/kg/d ），分3次服,化膿性腦膜炎,致病菌：腦膜炎球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌；入侵途徑：1、菌血癥（血流）；2、鄰近組織器官感染：中耳炎、乳突炎3、與顱腔存在直接通道：外傷骨折,臨床表現(xiàn),發(fā)熱、煩躁不安、進行性加重的意識障礙

6、；頭痛、嘔吐、顱內(nèi)壓增高；腦膜刺激征陽性、驚厥發(fā)作。,輔助檢查,腦脊液檢查：白細胞總數(shù)顯著增多，糖含量明顯降低，蛋白顯著增高；外周血象：白細胞顯著增高；血培養(yǎng)：可出現(xiàn)陽性結(jié)果,并發(fā)癥,硬膜下積液腦積水腦室管膜炎各種神經(jīng)功能異常,診斷與鑒別診斷,結(jié)核性腦膜炎病毒性腦膜炎隱球菌性腦膜炎,治療,力求24小時內(nèi)殺滅腦脊液中致病菌病原菌尚未明確前：三代頭孢病原菌明確后：1、腦膜炎球菌：青霉素2、肺炎鏈球菌：三代頭孢3、