胎兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病文檔

1、全國(guó)出生缺陷干預(yù)新進(jìn)展高級(jí)研修班專家講義 昆明 北京華醫(yī)愛康醫(yī)學(xué)研究中心1胎兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的超聲診斷 胎兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的超聲診斷首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)中心 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)中心 吳青青教授 吳青青教授《產(chǎn)前診斷技術(shù)管理辦法》規(guī)定：妊娠 18～22 周(20-24 周)，應(yīng)診出：無(wú)腦兒、嚴(yán)重腦膨出、嚴(yán)重的開放性脊柱裂、嚴(yán)重胸及腹壁缺損內(nèi)臟外翻、單腔心、致死型的軟骨發(fā)育不全。胎兒顱腦

2、解剖及對(duì)應(yīng)超聲切面：一、 正常超聲切面1、 簡(jiǎn)述腦發(fā)育：任何器官在胚胎發(fā)育過(guò)程中，細(xì)胞高分化期即是最易受致畸物損害時(shí)期。5-11 周最敏感。人胚腦部在整個(gè)妊娠期都對(duì)致畸物敏感，但最易受損期是 5-18 周，10 周前受損可能出現(xiàn)主要結(jié)構(gòu)的畸形，10周后主要為功能上的異?；蛭⑿〗Y(jié)構(gòu)畸形。胎兒在妊娠 11 周脈絡(luò)叢充滿了側(cè)腦室，是腦內(nèi)最明顯的結(jié)構(gòu)。中孕早期側(cè)腦室和脈絡(luò)叢的大小下降。2、胎兒顱腦超聲檢查最常用的兩個(gè)平面是經(jīng)腦室平面和經(jīng)小腦平面

3、。經(jīng)腦室平面是將探頭橫切顯示透明膈腔的平面，可見到大腦鐮、側(cè)腦室前角、后角和脈絡(luò)叢。3 該平面用于測(cè)量雙頂經(jīng)、頭圍和側(cè)腦室的寬度。4、經(jīng)小腦平面（枕部前囟下）：用于檢查中腦和后顱窩?？捎糜谛∧X橫徑和小腦延髓池。近場(chǎng)常常可見到回聲假象。5 為了解顱內(nèi)更詳細(xì)的結(jié)構(gòu)還包括冠狀面和矢狀面：6 正常矢狀平面可見到雙軌征和其上面的完整的軟組織。冠狀面見椎體的三個(gè)骨化中心整齊排列，延續(xù)整個(gè)脊柱（骶骨發(fā)育不良和脊柱側(cè)凸除外）可判斷椎體的完整性以發(fā)現(xiàn)脊柱

4、裂。對(duì)高危神經(jīng)管畸形的孕婦要做從頸部到骶部的橫切面。對(duì)低危孕婦矢狀平面和或冠狀面足夠了。二、神經(jīng)管畸形：神經(jīng)管畸形的發(fā)生率：英國(guó) 5/1000 出生。其中無(wú)腦兒、脊柱裂所占比例基本一致，二者共占 95%，腦膨出占 5%.原因：染色體異常：?jiǎn)位蛲蛔?；孕婦糖尿病，或攝取致畸物如抗癲癇藥。其實(shí)確切病因尚不清楚。如果父母一方或以前的兄弟姐妹有神經(jīng)管畸形，再次發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)率為 5-10%.如果孕婦補(bǔ)充葉酸，則風(fēng)險(xiǎn)率將減少一半. 男女胎全國(guó)出生缺陷

5、干預(yù)新進(jìn)展高級(jí)研修班專家講義 昆明 北京華醫(yī)愛康醫(yī)學(xué)研究中心3管開放，但無(wú)脊膜或神經(jīng)組織膨出，開放處表面覆蓋正常皮膚，50%該處皮膚長(zhǎng)有毛叢。超聲診斷：矢狀面顯示背側(cè)骨化中心斷裂、缺失，有時(shí)顯示前凸、后凸，失去正常的生理弧度。橫切面正常的八字型結(jié)構(gòu)消失，形成“”“”.冠狀面顯示兩條平行的錐弓骨化中心處異常增寬膨大。? 香蕉小腦征：脊柱裂時(shí)胎兒顱后窩結(jié)構(gòu)經(jīng)枕骨大孔不同程度的疝入頸椎管內(nèi)，24 周前形態(tài)出現(xiàn)異常（香蕉小

6、腦） ，24 周后 81%消失。檸檬頭征：橫切面前額隆起，顳骨塌陷形成。24 周前 98%出現(xiàn)該特征，24 周后僅 13%出現(xiàn)。這些特征對(duì)于診斷脊柱裂的敏感性可達(dá) 99%.Arnold-Chiari Arnold-Chiari Malformation Malformation分為三型：一型：小腦邊緣和小腦扁桃體下移，第四腦室仍在后窩；二型：小腦扁桃體下移，部分小腦、第四腦室、腦橋、延髓通過(guò)枕骨大孔到脊髓腔內(nèi)，常伴有腦水腫和脊膜膨出。三

7、型：更嚴(yán)重的一種。顱后窩內(nèi)容物疝和腦水腫和脊髓脊膜膨出。Arnold-Chiari 大多數(shù)終止妊娠；26%腦積水患兒，預(yù)后差；二、三型合并脊柱裂可殘廢、神經(jīng)功能障礙、智力低，大多幾個(gè)月內(nèi)死亡。 處理：大多數(shù)終止妊娠；干預(yù)治療:主要對(duì)腦積水和脊膜膨出針對(duì)性處理三、腦積水和腦室擴(kuò)大：腦積水是腦室的病理性擴(kuò)大，2/1000 的發(fā)生率。腦室擴(kuò)張為側(cè)腦室大于10 毫米以上，在 20-23 周發(fā)生率為 1%. 因此大多數(shù)腦室擴(kuò)張并不會(huì)發(fā)展成腦積水。