小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病,神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點,重量輕于成人，但細胞數(shù)目與成人相同皮層的髓鞘化最晚，神經(jīng)沖動易于泛化脊髓下端比成人低：新生兒期位于L3下緣4歲時上移至L1,神經(jīng)系統(tǒng)檢查特點,頭圍囟門和顱縫緩沖作用診斷作用嬰幼兒特有的反射：覓食、吸、握持、擁抱等反射；病理反射生理化3～4月前Kernig，2歲以下Babinski,神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查,CSF檢查：神經(jīng)系統(tǒng)常規(guī)的檢查；腦電圖：反映腦電生理和病理的變化，CT

2、和MRI：神經(jīng)系統(tǒng)檢查MRI 比 CT好,小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病,顱內(nèi)感染化膿性腦膜腦炎病毒性腦膜腦炎結(jié)核性腦膜炎乙型腦炎腦膿腫驚厥 包括高熱驚厥和癲癇這一類疾病,神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的癥狀和體征,精神狀態(tài)和意識障礙驚厥顱內(nèi)壓增高腦膜刺激征其他顱神經(jīng)受累和肢體癱瘓,意識障礙,分度：嗜睡意識模糊昏睡昏迷,AVPU簡單神經(jīng)系統(tǒng)評估,A－Awake(清醒）V－Responsive to Verbal stimula

3、tion(對語言刺激有反應）P－ Responsive to Pain stimulation(對痛刺激有反應）U－Unresponsive(無反應）,顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),頭痛，嘔吐嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬意識狀態(tài)改變呼吸、循環(huán)功能受累心跳慢而有力呼吸不規(guī)則,腦膜刺激征,頸強直Kernig 征陽性Brudzinski征陽性,經(jīng)驗之談,驚厥后伴有意識障礙提示CNS感染反復發(fā)作的無熱驚厥以癲癇居多特別是3歲以上兒童3歲

4、以下無熱驚厥多考慮低血鈣、低血糖,病例1,患兒7個月，發(fā)熱、咳嗽5天，近2天嘔吐，3次/日，驚厥2次，曾注青霉素5天，已種卡介苗。體檢：嗜睡、輕喘、兩肺少量小水泡音，前囟飽滿，頸略抵抗，巴氏征陽性，胸部X線示兩肺少量片狀陰影。血象：白細胞15G/L，腦脊液外觀微混，細胞數(shù)為1000,中性80%，蛋白200mg/dl,涂片找細菌陰性。,第四節(jié) 化膿性腦膜炎,【概述】化膿性腦膜炎（purulent meningitis，簡稱化腦）是小

5、兒時期常見的由化膿性細菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病，以嬰幼兒發(fā)病居多。,,由于抗生素的普遍應用以及新藥的開發(fā)，化腦的病死率已大大降低，由50%～90%降至10%以下，但仍然是小兒嚴重感染性疾病之一。其中腦膜炎雙球菌引起的化腦最多見，部分可引起流行，稱流行性腦脊髓膜炎。,【病因】,（一）   病原菌常見的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌等。新生兒時期和出生<2月患兒以革蘭氏陰性細菌（大腸桿菌

6、和綠膿桿菌）、B組溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌等為主。（在我國，非流行年份以肺炎鏈球菌所致最多。）（二）   機體的免疫與解剖缺陷,（二）   機體的免疫與解剖缺陷,年齡幼小、先天性免疫球蛋白、補體和備解素系統(tǒng)缺陷、脾功能異常、長期使用腎上腺皮質(zhì)激素等均可導致機體免疫力低下；先天性或獲得性神經(jīng)和解剖異常如皮膚竇道或腦脊膜膨出等。,【病理】,全部腦組織表面及腦底、腦溝、腦裂、基底池和脊髓表面均有不

7、同程度的腦膜炎性滲出物覆蓋。軟腦膜及蛛網(wǎng)膜均普遍受累，可見到硬膜下積液及腦室膜炎癥。腦膜的廣泛炎癥病變往往累及鄰近腦實質(zhì)，使神經(jīng)細胞死亡。,External appearance of the brain with clouding of the leptomeninges particularly in the areas of the sulci and cerebral veins. These findings are typi

8、cal of a purulent meningitis,【入侵途徑】,血行播散（如上呼吸道感染等）侵入途徑 鄰近組織感染擴散（如鼻竇炎、 中耳炎等） 與顱腔存在直接通道（顱骨骨折

9、 腦脊膜膨出）,,,,【臨床表現(xiàn)】,（一）   發(fā)病情況1．  驟起發(fā)病 迅速呈現(xiàn)進行性休克、皮膚出血點或淤斑、意識障礙和DIC征候，多系腦膜炎雙球菌感染所致。,,2．  亞急性起病 多為流感嗜血桿菌或肺炎鏈球菌腦膜炎，于發(fā)病數(shù)日前常有

10、上呼吸道炎癥或胃腸道癥狀，近年抗生素廣泛應用，多呈亞急性起病。,（二）   癥狀和體征,3歲以上癥狀較典型，可出現(xiàn)高熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥等。3歲以下小兒，尤其是小嬰兒癥狀可不典型，常僅面色略蒼白、眼球凝視、上翻或哭聲異常、前囟飽滿緊張等。暴發(fā)型者可有血壓下降、休克及皮膚大片淤斑，常有DIC。,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(1),（1）腦膜刺激征：如頸抵抗、布氏征、克氏征陽性（2）顱內(nèi)壓增高：頭痛，嘔吐，嬰兒有前囟飽滿、顱

11、縫增寬，患兒表情淡漠、意識狀態(tài)改變，重者呼吸、循環(huán)功能受累，甚至昏迷，出現(xiàn)腦疝（3）部分或全身驚厥發(fā)作,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(2),（4）限局性神經(jīng)系統(tǒng)體征：部分患兒出現(xiàn)顱神經(jīng)受累或肢體癱瘓癥狀（5）無并發(fā)癥的患兒多無視神經(jīng)乳頭水腫，若有則提示已有顱內(nèi)膿腫，硬膜下積膿或靜脈竇栓塞等發(fā)生,新生兒腦膜炎特殊表現(xiàn),新生兒起病時的表現(xiàn)與敗血癥相似，足月兒可有發(fā)熱或體溫波動，早產(chǎn)兒體溫不升；呼吸暫停、心率慢、青紫、嘔吐，逐漸呈現(xiàn)休克征象；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

12、嗜睡、前囟飽滿或凸起，呈局限性隱匿性驚厥、頸抵抗。,【并發(fā)癥】,（一）   硬腦膜下積液（二）  腦性低鈉血癥（抗利尿激素異常分泌綜合征）（三）   腦室管膜炎（四）   腦積水（五）   各種神經(jīng)功能障礙 耳聾、失明、繼發(fā)性癲癇、智力發(fā)育障礙。,硬腦膜下積液,約30%化膿性腦膜炎病兒發(fā)生硬膜下積液，但其中85-90%可無癥狀

13、。其特點是：（1）化腦在治療過程中體溫不退、或熱退數(shù)日后復升；（2）病程中出現(xiàn)進行性前囟飽滿、顱縫分離、頭圍增大、嘔吐、驚厥、意識障礙等。必要時做CT檢查，確診后可經(jīng)前囟做硬腦膜下穿刺放液。,腦性低鈉血癥（抗利尿激素異常分泌綜合征）,炎癥累及下丘腦和垂體后葉 抗利尿激素分泌不當 低鈉血癥

14、 腦水腫 驚厥、意識障礙,,,,,（三）   腦室管膜炎,表現(xiàn)為在治療過程中發(fā)熱不退、驚厥頻繁、前囟飽滿，CT可見腦室稍擴大，腦室穿刺液白細胞>50×106/L，糖400mg/L。,（四）   腦積水,炎癥滲出物阻礙腦脊液循環(huán)可導致交通與非交通性腦積水。,腦膿腫CT表現(xiàn),腦積水CT

15、表現(xiàn),硬膜下積膿CT表現(xiàn),【輔助檢查】,（一）   外周血象（二）   腦脊液檢查（三）   其他檢查,（一）   外周血象,白細胞總數(shù)明顯升高，以中性粒細胞為主，占80%以上；嚴重感染時，白細胞反而減少。,（二）   腦脊液檢查,壓力高，外觀混濁，白細胞數(shù)顯著增高，可達1000×106/L以上，以中性粒細胞為主；糖含量顯著

16、降低，常<1.1mmol/l，蛋白質(zhì)含量增多。腦脊液涂片革蘭氏染色找菌可陽性。（說明不典型化腦改變）,（三）   其他檢查,1．  血培養(yǎng)：不一定陽性，新生兒血培養(yǎng)陽性率甚高。2．  皮膚淤斑涂片：是診斷腦膜炎雙球菌腦膜炎病因診斷的方法之一。3．  頭顱CT檢查：可協(xié)助診斷并發(fā)癥等。,【診斷】,早期正確的診斷及治療是決定預后的關鍵。因此對于有發(fā)熱并伴有一些神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀體征的

17、患兒應及時進行腦脊液檢查以明確診斷。一些不典型改變（如疾病早期、不規(guī)律用抗生素）。,【鑒別診斷】,主要依靠腦脊液常規(guī)及細菌學檢查鑒別（見表），應結(jié)合病史、癥狀與體征和腦脊液檢查綜合分析。病毒性腦膜炎 結(jié)核性腦膜炎 隱球菌性腦膜炎,(一)        病毒性腦膜炎,全身感染中毒癥狀不重。腦脊液外觀清亮，細胞數(shù)可自0～數(shù)百個，以淋巴細胞為主，糖及蛋白質(zhì)含量均正常，

18、細菌學檢查陰性。,(二)       結(jié)核性腦膜炎,多數(shù)起病較緩慢，常有結(jié)核接觸史和肺部等處結(jié)核灶。腦脊液外觀呈毛玻璃狀，細胞數(shù)多<500個，以淋巴細胞為主，糖含量減少，蛋白增高，抗酸染色可找到結(jié)核菌,(三)      隱球菌性腦膜炎,臨床和腦脊液改變與結(jié)核性腦膜炎相似，但病情進展可能更緩慢，頭痛等顱高壓表現(xiàn)更持

19、續(xù)和嚴重。診斷有賴于腦脊液墨汁染色和培養(yǎng)找到致病真菌。,各種情況的腦脊液改變,情況 壓力 外觀 潘氏試驗 白細胞數(shù) 蛋白 糖 其他 (Kpa) × 106/L g/L mmol/L正常 0.

20、69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培養(yǎng)化膿性 高

21、 混濁 ++-+++ 數(shù)百-數(shù)萬,常 1-5 明顯減 可發(fā)現(xiàn)細菌腦膜炎 數(shù)千,偶爾2） 隱球菌,真菌

22、 培養(yǎng)陽性,各種情況的腦脊液改變（續(xù)）,情況 壓力 外觀 潘氏試驗 白細胞數(shù) 蛋白 糖 (Kpa) × 106/L g/L

23、 mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 腦膿腫、常升高 清或不 - -++ 正常-數(shù)百 正?；蛏愿?正常腦腫瘤 太清 中毒性 較高 清 - -+

24、 正常 正?；蛏愿?正常腦炎、 高熱 正?；?清 - 正常 正常 正常驚厥 稍高,病例2,患兒10月，于3個月前開始發(fā)熱、抽搐，初診斷“上呼吸道炎”，10天后診斷為化膿性腦炎，經(jīng)抗生素治療后1周熱退，即停藥。體檢：頭圍48cm，前

25、囟隆起，頭顱扣診可聞破罐聲，前額大，面小，兩眼球向下呈落日狀，心肺無異常，應考慮的疾??？,【治療】,(一) 抗生素治療(二) 對癥及支持治療,抗生素治療,1．  用藥原則； 及早靜脈注射抗生素治療，腦脊液培養(yǎng)陽性時，應做藥物敏感試驗，選用抗生素。2．病原菌未明確的初始治療 經(jīng)驗性用藥。多用頭孢三嗪（羅氏芬），或大劑量青霉素和氨芐青霉素（耐酶）,,3.病原菌明確后的治療 參照細菌藥敏試驗，選用抗生素

26、4.療程：大多數(shù)3-4周，腦膜炎雙球菌7天，腸道桿菌化腦則最少須3周，抗生素應靜脈給藥,,5.  停藥標準臨床表現(xiàn)：熱退平穩(wěn)，異常神經(jīng)體征消失腦脊液檢查：細胞數(shù)正常，蛋白定量<500-600mg/L，糖定量正常結(jié)合病原菌種類、細菌對藥物的敏感性、開始治療的早晚、機體免疫狀況等因素考慮。,,6.鞘內(nèi)注射用藥：傾向少用，在療效不顯著的嚴重化腦、不常見的或耐藥菌株腦膜炎及有顱底粘連使繼之產(chǎn)生阻塞性腦積水趨向者，可考慮行鞘

27、注抗生素及激素。,(二) 對癥及支持治療,1．  觀察病情，保證水電平衡 包括各項生命體征、意識、瞳孔等2．  處理高熱、驚厥及休克3．  處理顱高壓，預防腦疝4．  除腦膜炎雙球菌腦膜炎外，可同時使用地塞米松,,5．  并發(fā)癥的治療（1）   硬膜下積液 少量液體不必穿刺，多量液體應反復穿刺放液，積膿時還應注入相應抗生素，必要時進行外科處理（

28、2）   腦室管膜炎 可作側(cè)腦室控制性引流，減輕腦室內(nèi)壓，并注入抗生素,并發(fā)癥的治療2,（3）   腦性低鈉血癥 適當限制液體入量，逐漸補充鈉鹽糾正（4）    腦積水：考慮腦脊液分流術 （5） 腦膿腫：必要時可考慮外科引流切除膿腫,【預防】,（一）抗生素類藥物預防 可服用利福平或磺胺類藥物（二）被動免疫預防 國內(nèi)有腦膜炎雙球菌

29、莢膜多糖疫苗，可在流行地區(qū)接種。,第五節(jié) 病毒性腦炎,【概述】 病毒性腦炎（viral encephalitis）是兒科臨床上比較常見的由多種病毒引起顱內(nèi)急性炎癥。病程輕重不等，輕者可自行緩解，危重者呈急進性過程，可導致死亡及后遺癥。,【病因】,各種病毒，最多為腸道病毒引起（包括柯薩奇病毒、?？刹《镜龋?，余為蟲媒病毒（如流行性乙型腦炎病毒）、常見傳染病病毒、腮腺炎病毒、單純皰疹病毒等。臨床上多數(shù)不能明確是何種病毒感染。（見表）,病

30、毒性腦炎的病因,只在人與人之間傳播的病毒 流行性腮腺炎（病情較輕）、麻疹（可發(fā)生嚴重后遺癥）腸道病毒、風疹皰疹病毒 包括： 單純性皰疹病毒Ⅰ、Ⅱ 水痘-帶狀皰疹病毒 巨細胞包涵體病毒 EB病毒微小病毒流感病毒，腺病毒呼吸道合胞病毒，副流感病毒 蟲媒病毒流行性乙型腦炎病毒等經(jīng)過溫血哺乳類傳播的病毒狂犬病毒、淋巴脈絡叢腦膜炎病毒等未知病因 以腸道、蟲媒病毒感染的可能性較

31、多,【病理】,病理檢查可見腦膜充血，腦膜及血管周圍有單核、淋巴和漿細胞侵潤；血管內(nèi)皮細胞及周圍組織壞死；神經(jīng)髓鞘變性，以及神經(jīng)元破壞。病毒性腦炎時各腦區(qū)、脊髓、神經(jīng)根及外周神經(jīng)受累不同，臨床表現(xiàn)亦不同。,【發(fā)病機制】,1.病毒迅速增殖，直接破壞神經(jīng)組織。 2.神經(jīng)組織對病毒抗原的劇烈反應導致的脫髓鞘病變和血管周圍損傷及其所導致的供血不足。,【臨床表現(xiàn)】,（一）   病毒性腦膜炎 急性起病，可有

32、數(shù)日前驅(qū)期。主要癥狀為發(fā)熱、惡心、嘔吐，部分有皮疹。年長兒有頭痛，眼球后痛，頸、背、下肢痛，畏光；嬰兒則表現(xiàn)為不安，易激惹?；純阂庾R多不受累，極少有驚厥發(fā)作?？捎蓄i強直。,,（二）   病毒性腦炎臨床表現(xiàn)隨病因不同而異，有幾種類型：1．發(fā)病開始時癥狀較輕，隨后迅速進展而陷入昏迷，可突然死亡；2．病初即高熱頻繁驚厥發(fā)作，出現(xiàn)異常動作或幻覺，其間可有短暫清醒期；,,3．多數(shù)患兒病初表現(xiàn)為一般急性全身感染征候，可有發(fā)

33、熱、頭痛、鼻咽炎、腹痛、惡心、嘔吐等；逐漸出現(xiàn)驚厥發(fā)作、頸強直、木僵狀態(tài)及異常動作。由于主要受累腦區(qū)的不同可出現(xiàn)不同的限局性神經(jīng)系統(tǒng)體征。,病毒性腦炎CT表現(xiàn),【輔助檢查】,（一）   腦脊液檢查 多數(shù)壓力增高，外觀清亮，白細胞總數(shù)0～數(shù)百×106/L，病初多以中性粒細胞為主，以后以淋巴細胞為主，蛋白質(zhì)多正?；蜉p度增高，糖含量正常。（二）   病毒學檢查

34、 發(fā)病早期應收集大便、咽分泌物和腦脊液等作病毒學診斷。多數(shù)為陰性。（三）腦電圖 以彌漫性或局限性異常慢波背景活動為特征，少數(shù)伴有棘波、棘慢綜合波。也可正常。,【診斷和鑒別診斷】,診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查和病毒學檢查。鑒別診斷（參見上節(jié)）,化 腦,特別是不規(guī)則治療化腦的腦脊液改變類似病毒腦。注意，病毒腦意識改變較明顯，血常規(guī)白細胞不高（乙型腦炎例外）。須注意鑒別。,,高熱驚厥 特點：1）

35、6月至4歲的小兒在高熱時常發(fā)生驚厥；2）驚厥多在體溫上升早期發(fā)生，3）驚厥發(fā)作時間短，很少連續(xù)發(fā)作，發(fā)作后意識恢復快，4）排除其他病因，5）熱退后一周作腦電圖正常。常見于小兒呼吸道病毒感染的早期。,,中毒性腦病 有原發(fā)的嚴重感染，同時出現(xiàn)類似病毒性腦炎的癥狀。小兒癲癇,經(jīng)驗之談,急性起病，驚厥伴意識障礙應考慮顱內(nèi)感染腦膜刺激征陽性，應首先考慮化膿性腦膜炎，確診須腦脊液檢查；意識改變?yōu)橹?，應首先考慮病毒性腦炎，確診仍須腦脊液檢查，

36、CT對診斷有幫助；慢性起病，驚厥伴意識障礙應考慮結(jié)核性或真菌腦炎或腦膜炎；影像學檢查有局限性，應綜合分析,病例3,患兒，男，9歲，因發(fā)熱、嘔吐、頭痛3天，近1天出現(xiàn)反復驚厥、昏迷而入院。查體：神志不清，頸抵抗，巴氏征陽性。腦脊液檢查：白細胞180/mm2,蛋白（+），糖3.0mmol/L,請作出診斷。,【治療】,（一）一般治療（二）控制驚厥發(fā)作 （三）腦水腫的治療（四）藥物治療 （五）康復治療,,（一）一般治療

37、 退熱、保證水電解質(zhì)和營養(yǎng)供給 （二）   控制驚厥發(fā)作 安定，苯巴比妥，10%水合氯醛等,,（三）腦水腫的治療 （1）脫水劑的應用：20%甘露醇首選，每次1-2g/kg （2）限制液體入量 （3）激素應用：如地塞米松,,（四）藥物治療 （1）抗生素：尚未除外細菌感染時用 （2）抗病毒藥物應用：病毒唑，阿糖腺苷等。疑皰疹

38、病毒感染時，給予阿昔洛韋 （3）干擾素,,（五）康復治療 部分存活病例有神經(jīng)系統(tǒng)、視、聽、和其他系統(tǒng)后遺癥，需及時進行康復治療,（五）康復治療傳統(tǒng)醫(yī)學治療,1、針灸體針方法：突出要點，有效選擇，寧少勿多，寧弱勿強頭針療法2、按摩 節(jié)段性按摩法、促肌力恢復按摩法、關節(jié)活動度按摩法、內(nèi)收肌、腓腸肌痙攣松弛按摩法、足底按摩法、抑制性手技按摩法循經(jīng)按摩法、點穴按摩法,,（五）康復治療3.藥物療法,根據(jù)患者腦部

39、血流障礙的特點，采用一系列有助于選擇性改善血液循環(huán)，減輕腦缺氧，改善大腦能量和營養(yǎng)代謝，恢復腦功能的藥物。 選擇性地使用血管活性藥物進行綜合治療，有助于改善患者癥狀，減輕頭痛，改善睡眠、情緒、行為、肌張力、動作協(xié)調(diào)性、記憶和注意力。 如腦活素、腦復康等。,（五）康復治療4.宇航服,（五）康復治療5.乘馬療法,乘馬療法是治療腦性運動障礙患兒的一種輔助療法。此療法可能開始于軍隊，最初是用馬運送受傷者，乘馬者隨著馬體的上起