神經(jīng)系統(tǒng)疾病病理

1、病變類型：,先天性畸形代謝性和中毒性疾病感染性疾病血管疾病（占機(jī)體耗氧量20%，搏出量15%）腫瘤顱腦外傷脫髓鞘疾病變性疾病,病理上特殊規(guī)律,CNS易損性；封閉式顱腦、椎管，限制了病變組織的膨脹；特有的定位表現(xiàn)、功能障礙；除有器質(zhì)性病變外，還有神經(jīng)、精神方面表現(xiàn)，綜合征較復(fù)雜。,第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)損傷的基本反應(yīng),,一 神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞,（一） 神經(jīng)元1 Nissl小體溶解（chromatolysis） 中

2、央性：最多見(jiàn)于軸索反應(yīng) 周圍性：代表致病因子的早期反應(yīng)2 神經(jīng)元急性壞死 紅色神經(jīng)細(xì)胞 鬼影細(xì)胞,中央尼氏體消失,,鬼影細(xì)胞,,3 神經(jīng)元慢性病變 單純性萎縮 神經(jīng)原纖維纏結(jié) 包含體：胞漿內(nèi)：Negri、Lewy小體 核內(nèi)：病毒包含體 老年斑：球狀嗜銀斑4 軸索變性,包含體,,軸索斷裂,（二）神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞,1 星型膠質(zhì)細(xì)胞 增生

3、 修復(fù)、愈合 膠質(zhì)瘢 痕 GFAP（+） 肥大：肥胖星型膠質(zhì)細(xì)胞2 少突膠質(zhì)細(xì)胞：衛(wèi)星現(xiàn)象3 室管膜細(xì)胞： 顆粒性室管膜炎 巨細(xì)胞病毒包含體,,,膠質(zhì)瘢痕,衛(wèi)星現(xiàn)象,正常室管膜,顆粒性室管膜炎,,4 小膠質(zhì)細(xì)胞（可能來(lái)源于血單核細(xì)胞，CNS的吞噬細(xì)胞）： 急性病變3-4天后即有吞噬活動(dòng) 增生 吞噬脂質(zhì)

4、巨噬細(xì)胞，稱格子細(xì)胞（gitter cell）多見(jiàn)于梗死灶內(nèi)。 慢性病變（如神經(jīng)梅毒） 增生、核伸長(zhǎng) 桿細(xì)胞（nod cell）。 噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象。,,,,,,小膠質(zhì)細(xì)胞吞噬脂質(zhì),格子細(xì)胞,小膠質(zhì)細(xì)胞吞噬含鐵血黃素,嗜神經(jīng)現(xiàn)象,,,二 常見(jiàn)并發(fā)癥,1 顱內(nèi)高壓，腦疝形成（herniation）：主要由于顱內(nèi)占位性病變和腦脊液循環(huán)阻塞所致的腦積水。 海馬溝回疝 扣帶回疝

5、小腦扁桃體疝2 腦水腫 血管源性：間質(zhì)性水腫 細(xì)胞毒性：細(xì)胞內(nèi)液體,,扣帶回疝,,小腦扁桃體疝,,海馬溝回疝,,腦水腫的分類,,,,腦水腫,,,腦水腫,腦水腫,,,病理改變：腦回變平，腦溝變淺切面特點(diǎn)（早期）,血管源性（濕腦）新鮮切面濕潤(rùn)，有液體滲出，出血點(diǎn)流散，腦組織觸診有松軟感。,細(xì)胞毒性（干腦）切面很少有游離液體滲出，切面的點(diǎn)狀出血不向周圍流散，腦組織觸診有韌實(shí)感。,,3 腦積水：腦積液量增多伴腦室擴(kuò)張。 形

6、成原因1）產(chǎn)生過(guò)多 單純腦脊液分泌過(guò)多 脈絡(luò)叢病變：腫瘤 腦膜炎，另：無(wú)菌性腦膜刺激,,2）腦脊液循環(huán)阻塞—阻塞性或非交通性腦積水 腦脊液循環(huán)路徑的發(fā)育異常 顱骨畸形 顱內(nèi)腫瘤 粘連性阻塞：出血、炎癥、外傷,,3）腦脊液吸收障礙—交通性腦積水 蛛網(wǎng)膜粒的閉塞、靜脈竇的血栓形成性靜脈炎和閉塞皆可引起腦脊液吸收障礙。病理改變： 腦室擴(kuò)張

7、、腦組織萎縮。,腦積水,第二節(jié) 感染性疾病,,感染途徑：,血源性感染局部擴(kuò)散直接感染，創(chuàng)傷或醫(yī)源性感染經(jīng)神經(jīng)感染病原體多種，主要介紹細(xì)菌性和病毒性疾病,細(xì)菌性疾病 腦膜炎,分類：化膿性腦膜炎—由化膿菌感染引起（如：流行性腦膜炎）；淋巴細(xì)胞性腦膜炎—多由病毒感染引起；慢性腦膜炎—可由結(jié)核桿菌、梅毒、布氏桿菌、真菌（機(jī)會(huì)感染）等引起。,,急性化膿性腦膜炎,病因和發(fā)病機(jī)制：病原菌因病人年齡不同對(duì)細(xì)菌的

8、易感性不同：新生兒期—革蘭氏陰性菌（大腸桿菌）兒童期—呼吸道內(nèi)細(xì)菌（流感噬血桿菌）青年和成年人—腦膜炎球菌、肺炎球菌、其他鏈球菌、葡萄球菌等,流行性腦脊髓膜炎,致病菌：腦膜炎雙球菌發(fā)病機(jī)制：流行性（多在冬春季）傳播途徑：呼吸道傳播 病人/帶菌者 飛沫 易感者 細(xì)菌寄生在鼻咽部粘膜 健康帶菌者 抵抗力低下時(shí)入

9、血 菌血癥 腦膜炎,,,,,,病理變化,肉眼：腦脊膜血管擴(kuò)張充血 重：蛛網(wǎng)膜下腔灰黃色膿性滲出物 輕：膿性滲出物沿血管分布 滲出物阻塞腦室 腦室擴(kuò)張鏡下：蛛網(wǎng)膜血管高度擴(kuò)張、蛛網(wǎng)膜下 腔膿性滲出，

10、 病變嚴(yán)重者：脈管炎和血栓形成 出血性梗死,,,,,流行性腦膜炎,臨床病理聯(lián)系,一般化膿性炎癥的全身癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 1 顱內(nèi)壓生高：三聯(lián)征：頭痛、噴射性 嘔吐、視覺(jué)障礙。前囟飽滿 2 腦膜刺激癥：頸項(xiàng)強(qiáng)直、角弓反張、 屈髖伸膝（Kernig）征陽(yáng)性。 3 顱神經(jīng)麻痹 4 腦脊液,角弓反張,結(jié)局和并

11、發(fā)癥,腦積水顱神經(jīng)受損麻痹脈管炎—腦缺血、梗死暴發(fā)性腦膜炎球菌敗血癥，多見(jiàn)于兒童 敗血癥（彌漫性血管內(nèi)凝血）表現(xiàn)，伴腎上腺嚴(yán)重出血、腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，稱沃—弗綜合征。,病毒性疾病,變質(zhì)性炎癥，常伴有腦膜反應(yīng)。不同病毒感染途徑不同： 脊髓前角灰質(zhì)炎——消化道傳染 森林腦炎——壁虱傳染 流行性乙型腦炎——蚊蟲傳染與機(jī)體抵抗力密切相關(guān)：?jiǎn)渭儼捳钅X炎大多病毒性腦炎不引起大片組織壞死，單純皰疹腦

12、炎例外。,基本病變,炎細(xì)胞浸潤(rùn)，圍繞血管形成血管套；膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成：小膠質(zhì)細(xì)胞、星型膠質(zhì)細(xì)胞；包含體形成：病變的定位： 脊髓灰質(zhì)炎病毒 脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 狂犬病毒 海馬回神經(jīng)元 單純皰疹病毒 顳葉神經(jīng)元,,,,乙型腦炎,發(fā)病機(jī)制：乙型腦炎病毒傳染源或中間宿主 蚊蟲叮咬 人局部?jī)?nèi)皮細(xì)胞、全身單核細(xì)胞

13、系統(tǒng)內(nèi)繁殖,致病 侵入CNS 隱性感染 免疫力低下 病毒血癥,,,,,,,,病理改變,部位：整個(gè)CNS灰質(zhì)，大腦皮質(zhì)、基底 核、視丘最嚴(yán)重；肉眼：腦膜充血、腦水腫 切面：散在的粟粒大小的軟化灶；鏡下：血管變化和炎癥反應(yīng)

14、 神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死； 篩狀軟化灶（具有特征性）； 膠質(zhì)細(xì)胞增生。,臨床病理聯(lián)系,顱神經(jīng)麻痹腦水腫、顱內(nèi)壓升高；腦膜刺激征陽(yáng)性；腦脊液改變。脊髓灰質(zhì)炎（小兒麻痹癥）消化道傳播定位：脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，越向上越輕。,,具有病毒感染的基本特點(diǎn)；膠質(zhì)細(xì)胞增生顯著、噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象明顯；有些神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)嗜酸性核內(nèi)包含體；晚期：前角、前根萎縮；神經(jīng)纖維脫髓

15、鞘和Waller變性；肌肉弛緩性癱瘓，明顯萎縮。,軟化灶,脊髓灰質(zhì)炎前根萎縮,第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,,腫瘤,多為顱內(nèi)腫瘤，膠質(zhì)瘤最多見(jiàn)；兒童發(fā)病率高，僅次于白血病，膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤較常見(jiàn)。臨床病理聯(lián)系： 局部神經(jīng)癥狀 可引起顱內(nèi)壓增高癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)腫瘤分類,中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤 膠質(zhì)瘤 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 原始神經(jīng)上皮源性腫瘤—髓母細(xì)胞瘤 腦膜瘤 松果體瘤

16、垂體腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤,周圍神經(jīng)腫瘤 神經(jīng)鞘膜腫瘤 神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)細(xì)胞源性腫瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤,膠質(zhì)瘤,生物學(xué)特性：良惡性的相對(duì)性：浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)包膜；局部浸潤(rùn)：轉(zhuǎn)移：腦脊液轉(zhuǎn)移,分類,星型細(xì)胞瘤（ⅠⅡⅢⅣ級(jí)） 室管膜瘤（ⅠⅡⅢⅣ級(jí)） 少突膠質(zhì)瘤（ⅠⅡⅢⅣ級(jí)） 神經(jīng)元—星型細(xì)胞瘤分級(jí)標(biāo)

17、準(zhǔn)：1）瘤細(xì)胞非典型性；2）核分裂：3）內(nèi)皮細(xì)胞增生； 4）壞死。,星形細(xì)胞瘤,發(fā)病率：占顱內(nèi)腫瘤的30%；年齡和性別：各年齡組均可發(fā)生： 大腦：35—45歲； 小腦：8—18歲。部位： 兒童：小腦、腦干、視丘下部、視神經(jīng)； 成人：大腦半球，多在額、顳、頂葉， 占82%。,病理：,肉眼：結(jié)節(jié)、巨塊狀；灰白色；分化好的腫瘤境界不清，分化低者境界清。

18、鏡下：腫瘤細(xì)胞由分化不一的纖維型和原漿型星形細(xì)胞組成，瘤組織內(nèi)有豐富的膠質(zhì)纖維。星形細(xì)胞瘤：纖維型、原漿型、肥胖型；Ⅰ-Ⅱ級(jí)分化不良（間變型）星形細(xì)胞瘤：Ⅱ-Ⅲ級(jí)多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：Ⅲ-Ⅳ級(jí),小腦膠質(zhì)瘤,,,多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,出血,星形細(xì)胞瘤Ⅰ-Ⅱ,星形細(xì)胞瘤Ⅰ-Ⅱ,星形細(xì)胞瘤Ⅱ,肥胖型星形細(xì)胞瘤,星形細(xì)胞瘤Ⅱ-Ⅲ,星形細(xì)胞瘤Ⅱ-Ⅲ血管增生,轉(zhuǎn)移瘤,可累及腦、脊髓，腦較多見(jiàn)；原發(fā)瘤：最多為支氣管肺癌，其次乳腺癌；腦轉(zhuǎn)移瘤部