兒科重點(diǎn)總結(jié)

1、11.胎兒期從受精卵形成到胎兒出生為止，共40周新生兒新生兒期自胎兒娩出臍帶結(jié)扎至28天之前嬰兒期嬰兒期自出生到1周歲之前為嬰兒期幼兒期幼兒期自1歲至滿3周歲之前為幼兒期。學(xué)齡前期學(xué)齡前期自3周歲至6～7歲入小學(xué)前為學(xué)齡前期。學(xué)齡學(xué)齡期自入小學(xué)始（6～7歲）至青春期前為學(xué)齡期。青春期青春期年齡范圍一般從10歲～20歲，女孩的青春期開始年齡和結(jié)束年齡都比男孩早2年左右。2.生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律生長(zhǎng)發(fā)育是連續(xù)的、有階段性的過程各系統(tǒng)器官

2、生長(zhǎng)發(fā)育不平衡生長(zhǎng)發(fā)育的個(gè)體差異生長(zhǎng)發(fā)育的一般規(guī)律由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由簡(jiǎn)單到復(fù)雜3.影響生長(zhǎng)發(fā)育的因素影響生長(zhǎng)發(fā)育的因素遺傳因素環(huán)境因素營養(yǎng)疾病母親情況家庭和社會(huì)環(huán)境4.體重體重年齡（歲）28身高身高年齡（歲）775后囟后囟約6～8周齡前囟前囟于1.5歲乳牙（共20個(gè)）和恒牙恒牙（28～32個(gè)）4～10個(gè)月乳牙開始萌出2.5歲出齊6歲第一顆恒牙5.嬰兒死亡中約23是新生兒。自4～6個(gè)月開始應(yīng)添加輔食，為斷離母乳

3、做準(zhǔn)備6.營養(yǎng)性維生素營養(yǎng)性維生素D缺乏佝僂病缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。典型的表現(xiàn)是生長(zhǎng)。著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全，維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥。嬰幼兒特別是小嬰兒是高危人群，北方佝僂病患病率高于南方。病因：圍生期維生素D不足日照不足生長(zhǎng)速度快，需要增加食物中補(bǔ)充維生素D不足疾病影響臨床表現(xiàn)：多見于嬰幼兒，特別是小嬰兒。主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最

4、快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。因此年齡不同，臨床表現(xiàn)不同。佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏數(shù)月后出現(xiàn)，圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病出現(xiàn)較早。兒童期發(fā)生佝僂病的較少。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能。本病在臨床上可分期如下：1初期（早期）多見6個(gè)月以內(nèi)，特別是3個(gè)月以內(nèi)小嬰兒。多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。但這些并非佝僂病的特異癥狀，僅作為臨床早

5、期診斷的參考依據(jù)。此期常無骨骼病變，骨骼X線可正常，或鈣化帶稍模糊；血清25(OH)D3下降，PTH升高，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正?；蛏愿摺?活動(dòng)期（激期）早期維生素D缺乏的嬰兒未經(jīng)治療，繼續(xù)加重，出現(xiàn)PTH功能亢進(jìn)和鈣、磷代謝失常的典型骨骼改變。6月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹鳎柏哆呡^軟，顱骨薄，檢查者用雙手固定嬰兒頭部，指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的后部，可有壓乒乓球樣的感覺。6月齡以后，盡管病情仍在進(jìn)展，但顱骨軟化消失。

6、正常嬰兒的骨縫周圍亦可有乒乓球樣感覺。額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚，至7～8個(gè)月時(shí)，變成“方盒樣”頭型即方頭（從上向下看），頭圍也較正常增大。骨骺端因骨樣組織堆積而膨大，沿肋骨方向于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起，從上至下如串珠樣突起，以第7～10肋骨最明顯，稱佝僂病串珠（rachiticrosary）；手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環(huán)狀隆起，稱手、足鐲。1歲左右的小兒可見到胸骨和鄰近的軟骨向前突起，形成“雞胸樣”畸形；嚴(yán)重佝僂病小兒胸

7、廓的下緣形成一水平凹陷，即肋膈溝或郝氏溝由于骨質(zhì)軟化與肌肉關(guān)節(jié)松弛，小兒開始站立與行走后雙下肢負(fù)重，可出現(xiàn)股骨、脛骨、腓骨彎曲，形成嚴(yán)重膝內(nèi)翻（“O”形）或膝外翻（“X”形），有時(shí)有“K”形樣下肢畸形?；純簳?huì)坐與站立后，因韌帶松弛可致脊柱畸形。嚴(yán)重低血磷使肌肉糖代謝障礙，使全身肌肉松弛，肌張力降低和肌力減弱。此期血生化除血清鈣稍低外，其余指標(biāo)改變更加顯著。X線顯示長(zhǎng)骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬（2mm）；骨質(zhì)

8、稀疏，骨皮質(zhì)變?。豢捎泄歉蓮澢位蚯嘀钦?，骨折可無臨床癥狀。3恢復(fù)期以上任何期經(jīng)治療或日光照射后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常，堿性磷酸酶約需1～2月降至正常水平。治療2～3周后骨骼X線改變有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，骨骺軟骨盤，逐漸恢復(fù)正常。4后遺癥期多見于2歲以后的兒童。因嬰幼兒期嚴(yán)重佝僂病，殘留不同程度的骨骼畸形。無任何臨床癥狀，血生化正常，X線檢查骨骼干骺端病變消失治療】目的在于控

9、制活動(dòng)期，防止骨骼畸形。治療的原則應(yīng)以口服為主，一般劑量為每日50μg~100μg（2000IU～4000IU），或125(OH)D30.5μg～2.0μg，一月后改預(yù)防量400IU日。大劑量維生素D與治療效果無正比例關(guān)系，不縮短療程，與臨床分期無關(guān)；且采用大劑量治療佝僂病的方法缺乏可靠的指標(biāo)來評(píng)價(jià)血中維生素D代謝產(chǎn)物濃度、維生素D的毒性、高血鈣癥的發(fā)生以及遠(yuǎn)期后果。因此大劑量治療應(yīng)有嚴(yán)格的適應(yīng)癥。當(dāng)重癥佝僂病有并發(fā)癥或無法口服者可大劑

10、量肌肉注射維生素D20萬IU～30萬IU一次，3個(gè)月后改預(yù)防量。治療1個(gè)月后應(yīng)復(fù)查，如臨床表現(xiàn)、血生化與骨骼X線改變無恢復(fù)征象，應(yīng)與抗維生素D佝僂病鑒別。除采用維生素D治療外，應(yīng)注意加強(qiáng)營養(yǎng)，保證足夠奶量，及時(shí)添加轉(zhuǎn)乳期食品，堅(jiān)持每日戶外活動(dòng)?！绢A(yù)防】營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病是自限性疾病，一旦嬰幼兒有足夠時(shí)間戶外活動(dòng)，可以自愈。有研究證實(shí)日光照射和生理劑量的維生素D（400IU）可治療佝僂病。因此，現(xiàn)認(rèn)為確保兒童每日獲得維生素D400

11、IU是預(yù)防和治療的關(guān)鍵。1圍生期孕母應(yīng)多戶外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素D以及其他營養(yǎng)素的食物。妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D（800IU日）有益于胎兒貯存充足維生素D，以滿足生后一段時(shí)間生長(zhǎng)發(fā)育的需要。2嬰幼兒期預(yù)防的關(guān)鍵在日光浴與適量維生素D的補(bǔ)充。出生1個(gè)月后可讓嬰兒逐漸堅(jiān)持戶外活動(dòng)，冬季也要注意保證每日1～2小時(shí)戶外活動(dòng)時(shí)間。有研究顯示，每周讓母乳喂養(yǎng)的嬰兒戶外活動(dòng)2小時(shí)，僅暴露面部和手部，可維持嬰兒血25(OH)D3濃度在正常范圍的

12、低值（11ng／dl）。早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后1周開始補(bǔ)充維生素D800IU日，3個(gè)月后改預(yù)防量；足月兒生后2周開始補(bǔ)充維生素D400IU日，均補(bǔ)充至2歲。夏季陽光充足，可在上午和傍晚戶外活動(dòng)，暫?；驕p量服用維生3他：先天性甲狀腺功能低下、垂體功能低下和21三體綜合征等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲。3膽汁排泄障礙（1）新生兒肝炎（2）先天性代謝缺陷?。?）DubinJohnson綜合征：即先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥，（

13、4）膽管阻塞11.11.新生兒溶血病新生兒溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血臨床表現(xiàn)：黃疸貧血肝脾大膽紅素腦病膽紅素腦病1警告期表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等，偶有尖和嘔吐。持續(xù)約12～24小時(shí)。2痙攣期出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱（多與抽搐同時(shí)發(fā)生）。輕者僅有雙眼凝視，重者現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋，甚至角弓反張。此期約持續(xù)12～48小。3恢復(fù)期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反

14、張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)，此約持續(xù)2周。4后遺癥期膽紅素腦病四聯(lián)癥：①手足徐動(dòng)：經(jīng)常出現(xiàn)不自主、無目的和不協(xié)調(diào)的動(dòng)；②眼球運(yùn)動(dòng)障礙：眼球向上轉(zhuǎn)動(dòng)障礙，形成落日眼。③聽覺障礙：耳聾，對(duì)高頻音失聽。牙釉質(zhì)發(fā)育不良：牙呈綠色或深褐色。此外，也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無力和涎等后遺癥。典型病例依據(jù)病史及臨床表現(xiàn)不難診斷，但患兒的頭部MRI檢查則更有助于該病的診斷輔助檢查：1檢查母子血型。2確定有無溶血3致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定（1）改

15、良直接抗人球蛋白試驗(yàn)：即改良Coombs試驗(yàn)（2）抗體釋放試驗(yàn)（3）游離抗體試驗(yàn)12.TCH是弓形蟲其他風(fēng)疹病毒巨細(xì)胞病毒單純皰疹病毒13.13.新生兒敗血癥新生兒敗血癥【臨床表現(xiàn)】1根據(jù)發(fā)病時(shí)間分早發(fā)型和晚發(fā)型（1）早發(fā)型：①生后7天內(nèi)起病；②感染發(fā)生在出生前或出生時(shí)，與圍生因素有關(guān)，常由母親垂直傳播引起，病原菌以大腸桿菌等G桿菌為主；③常呈暴發(fā)性多器官受累，尤以呼吸系統(tǒng)的癥狀最明顯，病生率高。（2）晚發(fā)型：①出生7天后起?。虎诟腥景l(fā)

16、生在出生時(shí)或出生后，由水平傳播引起，病原菌以葡萄球菌、機(jī)會(huì)致病菌為主；③常有臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶性感染，病死率較早發(fā)型低。2早期癥狀、體征常不典型一般表現(xiàn)為反應(yīng)差、嗜睡、發(fā)熱或體溫不升、不吃、不哭、體重不增等癥狀。出現(xiàn)以下表現(xiàn)時(shí)應(yīng)高度懷疑敗血癥：①黃疸：有時(shí)是敗血癥的唯一表現(xiàn)，表現(xiàn)為黃疸迅速加重、消退延遲或退而復(fù)現(xiàn)；②肝脾大：出現(xiàn)較晚，一般為輕至中度大；③出血傾向：皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑、針眼處滲血不止，消化道出血、肺出血等，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生

17、DIC；④休克：面色蒼灰，皮膚呈大理石樣花紋，血壓下降，尿少或無尿，硬腫癥出現(xiàn)常提示預(yù)后不良；⑤其他：嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫或暫停、青紫；⑥可合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結(jié)腸炎、化膿性關(guān)節(jié)炎和骨髓炎等。14.骨髓外造血骨髓外造血正常情況下骨髓外造血很少。出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞

18、或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。（一）貧血程度分類根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)可分為四度：①血紅蛋白（Hb）從正常下限～90gL者為輕度；②～60gL者為中度；③～30gL者為重度；④者為極重度。新生兒Hb為144～120gL者為輕度，～90gL者為中度，～60gL者為重度，者為極重度。（二）病因分類根據(jù)造成貧血的原因?qū)⑵浞譃榧t細(xì)胞或血紅蛋白生成不足、溶血性和失

19、血性三類。1紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足（1）造血物質(zhì)缺乏：如缺鐵性貧血（鐵缺乏）、巨幼心紅細(xì)胞性貧血（維生素B12、葉酸缺乏）、維生素B6缺乏性貧血、銅缺乏、維生素C缺乏、蛋白質(zhì)缺乏等。（2）骨髓造血功能障礙：如再生障礙性貧血，單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。（3）其他：感染性及炎癥性貧血，慢性腎病所致貧血，鉛中毒，癌癥性貧血等。2溶血性貧血可由紅細(xì)胞內(nèi)在異?；蚣t細(xì)胞外在因素引起。（1）紅細(xì)胞內(nèi)在異常：①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：如遺傳性球形紅細(xì)胞增多

20、癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、棘狀紅細(xì)胞增多、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等；②紅細(xì)胞酶缺乏：如葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏、丙酮酸激酶（PK）缺乏癥等；③血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：如地中海貧血、血紅蛋白病等。（2）紅細(xì)胞外在因素：①免疫因素：體內(nèi)存在破壞紅細(xì)胞的抗體，如新生兒溶血癥、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致的免疫性溶血性貧血等；②非免疫因素：如感染、物理化學(xué)因素、毒素、脾功能亢進(jìn)、彌散性血管內(nèi)凝血等。3失血性貧血包括急性失血和慢性

21、失血引起的貧血。15.缺鐵性貧血缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)的貧血癥。病因先天儲(chǔ)鐵不足鐵攝入量不足生長(zhǎng)發(fā)育因素鐵的吸收障礙鐵的丟失過多三階段：鐵減少期紅細(xì)胞生成缺鐵期缺鐵性貧血期外周血象血紅蛋白降低比紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。外周血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。平均紅細(xì)胞容積（MCV）80fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（M

22、CH）26pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）0.31。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度減少。白細(xì)胞、血小板一般無改變。骨髓象呈增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無明顯異常鐵劑治療（1）口服鐵劑：劑是治療缺鐵性貧血的特效藥，若無特殊原因，應(yīng)采用口服法給藥；二價(jià)鐵鹽容易吸收，故臨床均選用二價(jià)鐵鹽制劑。常用的口服鐵劑有硫酸亞鐵，富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵、琥珀酸