過敏性紫癜討論

1、病例討論,01,02,03,病史,患兒，吳瑩瑩，女，10歲，以“腹痛3天”為代訴于2016.09.09 入院。,緣于入院前3天無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，臍周為主，呈陣發(fā)性絞痛，程度較劇，無明顯緩解方式，疼痛無向他處放射，伴嘔吐膽汁樣胃內容物1次，量中，無咖啡樣物、無血絲，無發(fā)熱，無咳嗽、咳痰，無皮疹，無咽痛，無關節(jié)腫痛，無腹瀉，無排黑便，無血尿、泡沫尿等。,1天前就診我院門診，查血常規(guī)+CRP：WBC16.95×10^9/L、GR7

2、0%、LYMPH22.2%、MO6.5%、HGB132g/L、PLT322×10^9/L；CRP12.7mg/L；尿常規(guī)：正常。予口服“強的松、西替利嗪、匹多莫德”處理，腹痛無緩解。,,既往史,,,患兒5年前、1個月前因“過敏性紫癜”于我院住院治療，詳見舊病歷(N17216）；出院后規(guī)律服用藥物，目前口服潑尼龍片（1片 2次/日）。,,體格檢查,腹平軟，未見腸型及胃腸蠕動波，臍周輕壓痛，無反跳痛，余腹無壓痛、反跳痛，肝脾未及腫

3、大，腸鳴音5次/分。,T：36.3℃ P：78次/分 R：20次/分 t：37kg。,神志清楚，營養(yǎng)中等，發(fā)育正常，精神一般，呼吸平穩(wěn)。,全身皮膚無發(fā)紺，無黃疸，無出血點，無皮疹。淺表淋巴結未及腫大。眼瞼無浮腫，結膜無充血，鞏膜無黃染，咽無充血,雙側扁桃體無腫大。,頸軟，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音。,心率78次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未及雜音。,四肢關節(jié)無紅腫、壓痛，無活動受限。,生理反射正常，病理征未引出。,,,,治療評

4、估,,,思考：1、接診該病人后從哪幾方面進行系統(tǒng)評估？ 2、初步診斷考慮什么及相關治療。,,系統(tǒng)評估過程：先起始評估CBC：反應、呼吸、膚色。,后初步評估ABCDE：氣道、呼吸、循環(huán)、能力、暴露。,再二次評估SAMPLE：癥狀體征、過敏史、治療史、既往病史、最后一餐和相關事件，和體檢；,最后三次評估：實驗室輔助檢查。,初步診斷：腹型過敏性紫癜。,,評估及診斷,,處理,完善三大常規(guī)，CRP，降鈣素原，呼吸道病原體譜，腹部彩超等輔助檢

5、查。甲潑尼龍抑制免疫反應，止血敏止血，葡萄糖酸鈣改善血管通透性，奧美拉唑抑酸保胃，補液等處理。,,,,輔助檢查,(2016-09-08 我院)血常規(guī)+CRP：WBC16.95×10^9/L、GR70%、LYMPH22.2%、MO6.5%、HGB132g/L、PLT322×10^9/L；CRP12.7mg/L；尿常規(guī)：正常。2016-09-09,臨檢血液：降鈣素原 < 0.05 ng/ml；2016-0

6、9-09,糞常規(guī)：大致正常。2016-09-10,臨檢尿液：酮體 2+ ，尿蛋白 ± ，尿膽原 2+ 。2016-09-10,C反應蛋白 56.0 mg/L；2016-09-11,臨檢尿液：大致正常 ；2016-09-12肺炎支原體-IgM抗體 2+。2016-09-12彩超：肝 膽囊 胰腺 脾 雙腎：腹部未見明顯異常。2016-09-15尿常規(guī)：正常。,,,補充,補充診斷：肺炎支原體感染。,相應處理：加用阿奇霉素抗感染

7、。,,,治療經(jīng)過,入院后完善相關檢查，予甲潑尼龍抑制免疫反應，止血敏止血，葡萄糖酸鈣改善血管通透性，奧美拉唑抑酸保胃，阿奇霉素抗感染，補液等處理。經(jīng)治療后患兒無再腹痛，復查尿常規(guī)正常，考慮病情好轉，請示王建新副主任醫(yī)師后，予辦理出院。,,,過敏性紫癜,過敏性紫癜： 是免疫介導的小血管變態(tài)反應性疾病病理基礎: 全身廣泛性小血管無菌性炎癥臨床主要表現(xiàn): 皮膚紫癜 腹痛和消化道

8、出血 關節(jié)腫痛 腎臟受累 其他,,,發(fā)病情況,年齡：學齡及學齡前兒童多見(2～8歲)性別：男>女 1.4～2:1季節(jié)：春秋季多,,,病因,感染：細菌（如鏈球菌）、病毒、　　　寄生蟲；藥物、食物：阿司匹林、抗生素、　　　　　　蛋類、乳類等；其他：疫苗、過敏原、遺傳因素；,,,發(fā)病機理,與免疫異常有關：B細胞多克隆活化,

9、分泌大量IgA和IgEIgA免疫復合物形成,TNF-α,IL-6等前炎癥因子升高機體組織和臟器損傷,,,發(fā)病機理,感染原過敏原,,易感人群（遺傳學背景）,,B細胞多克隆活化,,各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒，T細胞功能失衡致B細胞克隆擴增，引發(fā)異常免疫反應（尤其IgA免疫復合物形成），導致系統(tǒng)性血管炎,IgA介導的系統(tǒng)性血管炎,,T細胞功能失衡,,,臨床表現(xiàn),皮膚紫癜消化道癥狀關

10、節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng),,,皮疹,皮疹（特征性表現(xiàn)）部位:四肢、臀部，對稱分布，伸側多見性質:大小不一，分批出現(xiàn)， 高出皮面，壓之不褪色伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰,,,皮疹,皮膚紫癜消化道癥狀關節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng),,,皮疹,,,消化道癥狀,消化道癥狀（急性期常見死因）約占2/3腹痛、嘔吐、便血：因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔

11、而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等,,,關節(jié)癥狀,關節(jié)癥狀：約占1/3腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關節(jié)；不留后遺癥。,,,腎臟受累,決定遠期預后約占1/3~2/3。多在病程2～4周內出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。輕重不一,大多能完全恢復,少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠期預后。,,,診斷,根據(jù)典型皮疹分型：單純皮膚型：典型皮疹 腹

12、 型：典型皮疹+消化道癥狀 關節(jié)型：典型皮疹+關節(jié)癥狀 腎 型：典型皮疹+腎損害 混合型：典型皮疹+兩個及兩個以 上系統(tǒng)損害癥狀,,,紫癜性腎炎,HSPN的診斷標準:過敏性紫癜病程中出現(xiàn)蛋白尿和/或血尿,,,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。外科急腹癥:急性闌尾炎、腸梗阻等。其他原因所致關節(jié)炎:化膿性、結核性、 　　　　　　　 類風濕性關節(jié)

13、炎等。,,,一般治療,休息、飲食指導:急性期臥床休息,少渣飲 食；消化道出血時禁食。去除過敏原、抗過敏:應用抗組胺藥物?？垢腥?。抗凝:雙嘧達莫(潘生丁)、肝素,血栓形成時可選擇尿激酶等溶栓藥。,,,對癥支持治療,關節(jié)炎的處理:嚴重時使用非激素類抗炎藥。消化道癥狀的處理:飲食指導,使用解痙劑,消化道出血時靜滴西咪替丁,必要時輸血。,,,激素及免疫抑制劑,激素使用適應證：嚴重血管神經(jīng)性水腫；嚴重腹痛合并消化道出血；嚴重腎臟病

14、變。用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程。免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時選用。,,,免疫調節(jié)中藥:補腎益氣、活血化淤。,其他治療,,,有自限性,一般預后良好；反復發(fā)作傾向；急性期死因主要為消化道并發(fā)癥。,預后,,,取決于腎臟是否受累及程度。腎臟病變常較遷延，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，少數(shù)病例發(fā)展為持續(xù)性腎臟疾病甚至腎功能不全。,遠期預后,,,過敏性紫癜診斷標準注意與哪些疾病相鑒別過敏性紫癜常見的并發(fā)癥有哪些激素使用