大骨節(jié)病防治知識

1、1大骨節(jié)病防治知識一、大骨節(jié)病定義大骨節(jié)病國際通稱KashinBeckdisease，為兒童和少年發(fā)生的地方性、變形性骨關(guān)節(jié)病。其原發(fā)病變主要是骨發(fā)育期中骺軟骨、骺板軟骨和關(guān)節(jié)軟骨的多發(fā)對稱性變性、壞死，以及繼發(fā)性退行性骨關(guān)節(jié)病。絕大部分病例發(fā)生在兒童管狀骨干骺閉合以前，在活躍重病區(qū)發(fā)病年齡提前。兒童大骨節(jié)病的原發(fā)病變是四肢骺軟骨、骺板軟骨(cartilageofepiphysealplate)、關(guān)節(jié)軟骨(articularcartil

2、age)的變性(degeneration)、壞死(necrosis)。伴隨著關(guān)節(jié)軟骨原發(fā)病變的惡化、擴(kuò)大，相繼出現(xiàn)鄰近部位骨組織的破壞、增生、改建、變形，直至構(gòu)成典型的骨性關(guān)節(jié)炎(OsteoarthritisOA)。大骨節(jié)病是全身性疾病，多發(fā)、對稱性關(guān)節(jié)受累及廣泛的橫紋肌萎縮，內(nèi)臟改變相對輕微，基本不影響智力發(fā)育，亦不影響生育。二、臨床表現(xiàn)臨床上表現(xiàn)為四肢關(guān)節(jié)疼痛、增粗、變形、活動受限，肌肉萎縮；嚴(yán)重者出現(xiàn)短指、短肢甚至矮小畸形，可有下

3、蹲困難，蹣跚步態(tài)狀如“鴨步”。根據(jù)病情嚴(yán)重程度可分為三度。Ⅰ度出現(xiàn)多發(fā)性、對稱性手指關(guān)節(jié)增粗，有其他四肢關(guān)節(jié)增粗、屈伸活動受限、疼痛、肌肉輕度萎縮；在此基礎(chǔ)上，Ⅱ度出現(xiàn)短指（趾）畸形，Ⅲ度出現(xiàn)短肢和矮小畸形。三、病因及傳播途徑大骨節(jié)病發(fā)現(xiàn)至今已有150多年的歷史，曾有多種病因假說。研究廣泛和深入的病因假說主要集中在生物化學(xué)學(xué)說、飲水有機(jī)物中毒學(xué)說和糧食鐮刀菌中毒學(xué)說。直到1995年，楊建伯教授率領(lǐng)課題組經(jīng)過30多年的艱苦探索，在大量的現(xiàn)

4、場流行病學(xué)、病因阻斷試驗觀察結(jié)果以及實驗室數(shù)據(jù)的基礎(chǔ)上，確認(rèn)了大骨節(jié)病病因是鐮刀菌T2毒素中毒，實現(xiàn)了大骨節(jié)病病因研究上的突破。T2毒素主要來源于鐮刀菌。病區(qū)土壤中自然生長的鐮刀菌，是大骨節(jié)病的最先源頭。病區(qū)自然環(huán)境和生產(chǎn)生活條件作用下，大骨節(jié)病病區(qū)食糧存在T2毒素的超常聚集。T2毒素產(chǎn)生和進(jìn)入人體的途徑主要是：3西藏等14個省、自治區(qū)、直轄市，分布在川藏到黑龍江的狹長地帶，另外西伯利亞東部、朝鮮北部有少數(shù)病區(qū)（圖1），世界其他地區(qū)無大

5、骨節(jié)病。大骨節(jié)病病區(qū)與地理地形有一定關(guān)系。在我國西北黃土高原病區(qū)，以溝壑地帶發(fā)較重。在東北病區(qū)，病區(qū)地形多為淺山區(qū)與丘陵地。在個別地方，平原亦發(fā)病。病區(qū)皆屬大陸性氣候，暑期短，霜期長，晝夜溫差較大，處于東南沿海溫暖、潮濕季風(fēng)與西北干旱、寒冷內(nèi)陸的交接部位。病區(qū)之內(nèi)，病村呈灶狀分布。在相鄰近的村落中，患病率相差可能十分顯著。圖1大骨節(jié)病病區(qū)分布示意圖2時間分布特征：在活躍的病區(qū)具有明顯的季節(jié)性和年度性的波動。3病情變化特征：病情有易變和相