垂體前葉功能減退癥

1、垂體前葉功能減退癥診療指南垂體前葉功能減退癥診療指南【概述概述】垂體因各種原因被全部或絕大部分毀壞后，可產生一系列的內分泌腺功能減退的表現，主要累及的腺體為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質，臨床上稱為垂體前葉功能減退癥，亦稱席漢綜合征。最常見的病因為產后垂體缺血性壞死及垂體腫瘤。其臨床表現多種多樣，視垂體損傷程度、不同病因、發(fā)展速度而定，大多是多種垂體激素缺乏所致的復合征群，也可是單個激素缺乏的表現?！九R床表現臨床表現】1、常有明確的原發(fā)病因：

2、如產后大出血、垂體腫瘤、垂體手術或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾?。ò籽　⒘馨土?、腦動脈硬化、營養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。2、腺垂體功能減退的表現腺垂體功能減退的嚴重度與垂體被毀的程度有關。腺垂體多種激素分泌不足的現象大多逐漸出現，一般先出現泌乳素、促性腺激素、生長激素不足的癥狀，繼而促甲狀腺激素，最后為促腎上腺皮質激素分泌不足癥狀。(1)泌乳素分泌不足：在分娩后表現為乳房不脹，無乳汁分泌。(2)生

3、長激素分泌不足：在成人主要表現為容易發(fā)生低血糖。(3)促性腺激素分泌不足：女性病人，表現為閉經、性欲減退或消失、乳腺及生殖器明顯萎縮，喪失生育能力。男性病人表現為第2性征退化，如陰毛稀少、聲音柔和、皮下脂肪增多，以及睪丸萎縮，外生殖器、前列腺縮小，性欲減退等。(4)促甲狀腺激素分泌不足：面色蒼白，眉發(fā)稀疏，腋毛、陰毛脫落，皮膚干燥、細薄而萎縮；表情淡漠，反應遲鈍，音調低沉，智力減退，蜷縮畏寒，懶言少動。(5)促腎上腺皮質激素分泌不足：虛

4、弱、乏力，食欲減退，惡心嘔吐，上腹痛，體重降低，心音微弱，心率緩慢，血壓降低，不耐饑餓，易出現低血糖表現，機體抵抗力差，易于發(fā)生感染，感染后容易發(fā)生休克、昏迷。(6)黑素細胞刺激素分泌不足：膚色較淡，即使暴露于陽光之下亦不會使皮從作病因治療(如產時或產后大出血以及垂體手術引起的腺垂體功能減退)。3、激素替代治療：主要是補充靶腺激素。(1)ACTH不足的治療：首選氫化可的松，25～50mgd，清晨和午后2次服用，清晨劑量宜稍大于午后。也可

5、選用潑尼松，5～10mgd。如遇到應激(發(fā)熱、感染、創(chuàng)傷等)，應酌情加大劑量。(2)TSH不足的治療：甲狀腺激素替代治療應從小劑量開始，逐漸增加劑量。常用左甲狀腺素鈉，從50gd開始，在數周內漸增至每日100200g。一般需要量不超過一日200300g。藥量可根據季節(jié)調整，冬季氣候寒冷，劑量宜稍大，夏季可略小。如單用甲狀腺激素可加重腎上腺皮質功能不足，故在用甲狀腺激素之前或至少同時，應合用腎上腺皮質激素。(3)LHFSH不足的治療：LH

6、FSH不足的治療比較復雜，其治療方案應根據年齡(少年還是成年)、性別、有無生育要求而確定。青春期前起病者，無論男女其治療的目標都是讓病人獲得正常的性發(fā)育并保持有效的性能力和生育能力。青春期前發(fā)病者，應補充促性腺激素，在病人完成性發(fā)育及生育后可改用性激素治療。青春期后起病且有生育要求者，也應補充促性腺激素。青春期后起病無生育要求者可予性激素，男性給予雄激素制劑，年輕女性給予雌激素和孕激素以獲得人工月經周期，絕經后女性可僅給予雌激素或雌、孕