原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥

1、第七篇 內分泌系統疾病,第十五章原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥（Chronic adrenocortical hypofunction）Addison病武漢科技大學內科學教研室林 萱,講授目的和要求,1. 掌握Addison 病的主要臨床表現2. 掌握Addison 病的治療3. 熟悉腎上腺危象的表現及治療措施,講授主要內容,病因臨床表現實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療腎上腺危象,,病 因,腎上腺皮質功

2、能減退癥分類,按起病快慢分類 急性腎上腺皮質功能減退癥（腎上腺危象） 慢性腎上腺皮質功能減退癥,腎上腺皮質功能減退癥分類,按病變部位分類 原發(fā)性：腎上腺疾病所致 Addison 病 繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足 或腺垂體分泌ACTH不足,Addison 病,各種原因致雙側腎上腺皮質大部分破壞 ，腎上腺皮質激素不足所致；臨床表現為疲乏、軟弱、色素

3、沉著、低血壓、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂等,Addison 病病名的由來,1855年，美國蓋伊斯醫(yī)院 Thomas Addison 在11例尸解中發(fā)現：腎上腺有破壞性變化世界醫(yī)學文獻中以他的名字命名：阿狄森氏病Addison‘s disease首次將臨床表現與內分泌腺體解剖聯系在一起，開辟了臨床內分泌學研究的里程碑,感 染,腎上腺結核 腎上腺真菌感染 巨細胞病毒感染,雙側腎上腺皮質破壞 約75

4、%血中可檢出抗腎上腺自身抗體 近半數伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身 免疫性多內分泌腺體綜合征（APS）,自身免疫性腎上腺炎,,APS1:見于兒童，主要表現為腎上腺功能減退，甲狀旁腺功能減退及黏膜白念珠菌病，性腺功能減退，偶見慢性活動性肝炎，惡性貧血 。APS2:見于成人，主要表現為腎上腺功能減退， 自身免疫性甲狀腺病，1型糖尿病，呈顯性遺傳。,其他少見原因,惡性腫瘤轉移 白血病浸潤 淋巴瘤

5、淀粉樣變性 血管栓塞 先天性腎上腺發(fā)育不良,,臨 床 表 現,1. 皮質醇缺乏表現,1. 1 皮膚粘膜色素沉著 對垂體負反饋減弱，垂體ACTH、黑素 細胞刺激素（ MSH）分泌增多 出現于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕,色 素 沉 著,Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對比,色 素 沉 著,Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對比,1. 2 多系統

6、表現,消化系統 食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹 心血管系統 血壓降低、心音低鈍、直立性低血壓 代謝障礙 空腹低血糖,,神經精神系統 乏力、淡漠、嗜睡等腎臟 排水能力減低，大量飲水易致稀釋性低鈉血癥生殖系統 毛發(fā)脫落、月經失調,2. 其他表現,其他自身免疫性疾病的臨床表現 結核的臨床表現,,實驗室檢查,血生化檢查,低血鈉 高血鉀 氮質血癥

7、 空腹低血糖,血常規(guī)檢查,正細胞正色素性貧血 中性粒細胞減少 淋巴細胞相對增多 嗜酸性粒細胞明顯增多,激素檢查,血、尿皮質醇、尿17-羥皮質類固醇 ------降低 ACTH興奮實驗 了解腎上腺皮質儲備功能------低下 血漿ACTH測定 原發(fā)性

8、 ------增高,影像學檢查,胸部X片 心臟縮小，垂位心 腎上腺X片、CT 結核者增大、鈣化 自身免疫性縮小,,診斷及鑒別診斷,,診 斷 典型癥狀 體征 實驗室檢查（ACTH興奮試驗）鑒別診斷 慢性消耗

9、性疾病,促腎上腺皮質激素興奮試驗(ACTH),本試驗是引入外源性ACTH，然后測定血或尿中17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒細胞，通過試驗前后的對照來判斷腎上腺皮質功能狀態(tài)，以鑒別腎上腺皮質功能異常是原發(fā)性還是繼發(fā)性 .本試驗有多種試驗方法，如：一次肌注法，連續(xù)48h靜注法，二日靜滴法，五日靜滴法。目前常用后二種方法，腎上腺皮質功能亢進性疾病可用二日靜滴法，功能減退性疾病可用五日靜滴法,,治 療,基礎治療,糖皮質激素替代

10、治療 氫化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg 逐漸減量 鹽皮質激素、 食鹽 食鹽：8-10g/日 9a-氟氫可的松0.05-0.1mg，Qd,病因治療,抗癆 抗真菌 抗病毒等,,腎上腺危象,誘 因,感染 應激（創(chuàng)傷、手術、分娩） 嘔吐、腹瀉 突然中斷腎上腺皮質激素治療,臨床表現（一）,原有慢性腎上腺皮質功能減退癥狀加重 惡心、嘔吐、腹瀉、嚴重脫

11、水 血壓降低、心率快、脈細微 精神失常,臨床表現（二）,高熱 低血糖癥 低血鈉癥 血鉀（可低可高） 休克、昏迷、死亡,治 療,補充鹽水 2000ml-3000ml/日 糖皮質激素 當日氫化可的松100mg iv st；氫化可的松 100mg iv q6h；次日，減至 300mg/日，以后 漸減(3-5天)直至改為口服，終生