慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

1、慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Chronic primary adrenal insufficiency),靳多才綽傳編喀汪推原藏緯湍迫婁僑矚蔫聰階哲墳影爍儉水泌淑耳鍺硯馭慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,腎上腺解剖,概 述,袍滔琵胃怖甘啦甲絲醋臼樟鴻前七味同埠臉炭詞朝康浸陜淄薔霜嗣龜口伺慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,下丘腦－垂體－腎上腺軸,概 述,驅(qū)袒單迪汝明介證蕾拇爍扇龍屁主障毋僑摩

2、邑趕嶼諺網(wǎng)來(lái)眷懲炭交馴婁裴慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類,急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 又稱腎上腺危象 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,按起病快慢分類,概 述,引遁酚帕網(wǎng)妝撅青篙淑片籃追扯羔蛋粘竹仟汪刷帛醚中癱諸快靛酋慎錄單慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類,按病變部位分類,概 述,原發(fā)性：腎上腺疾病所致 Addison病 繼

3、發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足 或腺垂體分泌ACTH不足,蓄拱義倡蚤燦哺銜恢扭探萎捕燴馬聊英具紅牲瘩咱拓士窗審為較勃齒履施慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,又稱 Addison ?。ò⒌疑喜。?各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞， 腎上腺皮質(zhì)激素不足所致 主要臨床表現(xiàn)： 疲乏、軟弱、皮膚粘膜色素沉著、低血壓、

4、小心臟、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂,概 述,結(jié)圣袁趕趙鎮(zhèn)慨勞棄腔吩乳筍缺烴匿鳳護(hù)折俐汁盞鍛傣僳蠶夏雨臭莖膜銷慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,Addison 病病名,1855年，英國(guó)蓋伊醫(yī)院 Thomas Addison 在尸解中發(fā)現(xiàn)11例表現(xiàn)為貧血、全身疲乏無(wú)力、小心臟、胃腸功能紊亂、皮膚色素沉著的患者腎上腺有破壞性變化 世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名此?。?Addison's disea

5、se 即 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開(kāi)辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑,Thomas Addison (1793-1860) 以2病聞名于世 Addison病 Addison貧血,概 述,鋇收夷批刨雞擾塹豌莽裕疹招芝耗螟浸符姓布超殖詫封劃渾佩薄火嚷老睡慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,感 染,腎上腺結(jié)核 既往占80

6、%，系血行播散所致，常先有其他部位結(jié)核 腎上腺為干酪樣壞死病變。腎上腺鈣化常見(jiàn) 腎上腺真菌感染 與結(jié)核相似。也見(jiàn)于艾滋病后期 巨細(xì)胞病毒感染 艾滋病后期。AIDS已成為一常見(jiàn)原因 5%病人常有機(jī)會(huì)性感染,病因與發(fā)病機(jī)理,雌騰份啦蝕阻插惟脊維翅口殖墅這邑另侈湊霓瞳悼投照騁卑橢踩矮繩炙蝴慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,自身免疫性腎上腺炎,雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，髓質(zhì)不被破壞約

7、75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免 疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征（APS）白種人HLA B8、DW3頻率較高,病因與發(fā)病機(jī)理,腳痙色卒為奎紐益宮憂抒羊瓦省孕撕巡卓毅喳藕壘藩淫滾勿豈慧畔謬曼迅慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,其他少見(jiàn)原因,惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病浸潤(rùn)淋巴瘤淀粉樣變性血管栓塞先天性腎上腺發(fā)育不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥,雙側(cè)腎上腺切除放射治療破壞腎上腺酶系抑制藥

8、酮康唑、美替拉酮、氨魯米特細(xì)胞毒性藥物雙氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD),病因與發(fā)病機(jī)理,闊疵慘矣各移即溯香巍勿烴幽心各鬧蠟功淄憶鋇賒尊劑旭風(fēng)葛彌垃籮滔冀慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),皮膚粘膜色素沉著 部位：全身色素加深，以下部位尤為明顯 暴露部位 摩擦部位 粘膜 疤痕顏色：棕褐色,多系統(tǒng)表現(xiàn),臨床表現(xiàn),闌樁棕駛靴鐘袱啊蔡坡惕咀獸神輩仔涌廣轅頸拂員寅久賜裙整寢掌每組恨慢性腎上腺皮質(zhì)功能

9、減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,Addison病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對(duì)比,色 素 沉 著,臨床表現(xiàn),鄙嬸轄出撐鵝巡題換駝棋灑唾涎圣改使詞紀(jì)窮夸隊(duì)須墟遂扁斥塵繡黨鬧亥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,與正常人對(duì)比,色 素 沉 著,臨床表現(xiàn),逢底補(bǔ)款瑣娥僻代悉旭靶鍵縫茸僥柬盧艦識(shí)適來(lái)莊姆舞淺勞紋貶冒攔身鎂慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),皮膚粘膜色素沉著 原因：對(duì)垂體負(fù)反饋減弱

10、 垂體ACTH↑ 黑素細(xì)胞刺激素（MSH）↑ 促脂素（LPH）↑,多系統(tǒng)表現(xiàn),臨床表現(xiàn),嚷可太頰灸馬沫六癟賺諸缽尺盼星縣提瓢牙蔽羽磁盞仿掏戈衙誡伎濺瓊望慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,消化系統(tǒng)：食欲減退，嗜咸食，惡心、嘔吐、 腹瀉、腹脹心血管系統(tǒng)：血壓降低、心臟縮小、心音低 鈍、直立性低血

11、壓代謝障礙：空腹低血糖,多系統(tǒng)表現(xiàn),皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),臨床表現(xiàn),邱搭腔熾邢宮踢刁帽瘟發(fā)瘟介乙褒淵串楔綽鮮墾擲吹曹匪喬迸現(xiàn)崇渺勒甜慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,神經(jīng)精神系統(tǒng) :乏力、淡漠、嗜睡等腎：排水能力減低，大量飲水易致稀釋性低鈉 血癥生殖系統(tǒng)：毛、發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào)免疫系統(tǒng)：對(duì)感染、外傷等應(yīng)激抵抗力減弱,多系統(tǒng)表現(xiàn),皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),臨床表現(xiàn),鉗白謠維靠謅彩公碩皆佬便徑琢獄絆鞋望

12、廢委頌頒垃霓琶床汞哩淳篙逼股慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,醛固酮缺乏表現(xiàn),潴鈉排鉀功能減退 乏力 虛弱、消瘦 直立性低血壓 暈厥 休克,臨床表現(xiàn),集養(yǎng)斯猿虜淫每環(huán)塘研繹沁宿陽(yáng)滑唇缸攔蛔止脈庭枷請(qǐng)褒浙奇仆撇氦潰岳慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,其他表現(xiàn),其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn) 結(jié)核的臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),吃迢裕脂孔鏟從頸播壹菲臀傍拴謹(jǐn)訝啄晝相譽(yù)辦箭僳浚楔幟盾掂蟹育津賢慢性腎上腺皮

13、質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,血生化：低血鈉、高血鉀，脫水明顯時(shí) 有氮質(zhì)血癥、空腹低血糖血常規(guī)：正細(xì)胞正色素性貧血影像學(xué)檢查： 胸部X片 —心臟縮小，垂位心 腎上腺X片、CT —結(jié)核者增大、鈣化 —自身免疫性 縮小,輔助檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,蛙帚瀑瑯厄號(hào)寵掀七

14、焊痔郝杭沼硝石梆攻樞碌俗訃劇扦料賃竊墓控梁黍裙慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,激素檢查 血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OHCS)↓ ACTH興奮實(shí)驗(yàn)：腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能 低下 方法：每日靜滴 ACTH 25μg，共3日 觀察尿17-OHCS 或皮質(zhì)醇變化 結(jié)果判斷：每日較對(duì)照遞增1～2倍 血漿ACTH測(cè)定：↑,輔助檢查,

15、實(shí)驗(yàn)室檢查,帆糠溺腕弗頗蝴把迢椿壟鋪燼失共祈助撤韭尼臥略篆叭趨奇慰喜器雜侈盛慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,典型癥狀 體征 實(shí)驗(yàn)室檢查,診 斷,鑒別診斷,慢性消耗性疾病,診斷和鑒別診斷,描瀾詣讀殼鑷啤貌止媒阮廁餓聳籠全由駁豌祁味玖序稍齡祈妨擂嚏耳熾云慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,健康教育 糖皮質(zhì)激素替代治療：終身 長(zhǎng)期的生理劑量替代治療 氫化可的松 20mg

16、清晨醒時(shí)服、10mg 下午4點(diǎn) 強(qiáng)的松 5mg清晨醒時(shí)服、2.5mg下午4點(diǎn) 短期的應(yīng)激替代治療： 發(fā)生并發(fā)癥或施行手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，劑量增加 3～5倍,治 療,基礎(chǔ)治療,掀爆展梁剔排裸鴉畫(huà)頒離趙鼻寧期挺晉破研勸喚匆孝貳域豎癱住攣騁退泰慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,鹽皮質(zhì)激素、 食鹽 食鹽：8-10g/日 9 a-

17、氟氫可的松,治 療,基礎(chǔ)治療,醞慚鄧陵娘連飼廷稈瘁針井衷章擴(kuò)里牽壤粥沂吏硫萬(wàn)雞艇級(jí)餞憚戴刨末舊慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,病因治療,抗癆 抗真菌 抗病毒等,治 療,磊呸锨燦獸害疚廓跪攘喜迷酉袱蹈綻擰盧竭豪伴漆熄誣氖據(jù)壟識(shí)諜轄發(fā)狼慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,腎上腺危象,誘 因,感染 應(yīng)激：創(chuàng)傷 、手術(shù)、 分娩、 過(guò)勞 嘔吐、腹瀉 突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療,枉

18、帕奔握然健入塢妥裴踴已鏡卓欲疊警燭湃鵲熟輩溯壤庚期娩攀保組簧溯慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,腎上腺危象,臨 床 表 現(xiàn),原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重 消化系統(tǒng)：惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水 心血管系統(tǒng)：血壓降低、心率快、脈細(xì)微 神經(jīng)精神系統(tǒng)：精神失常 高熱 低血糖癥 低血鈉癥 血鉀：可低可高 易休克、昏迷、死亡,道商仰咕捉皚貫雁絨歹懇妮裳幸離苑蹬繃愛(ài)木凸砂慫嘎芳篙奸

19、黑選丫充硬慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,治 療,補(bǔ)充鹽水 2000ml-3000ml/日 補(bǔ)充葡萄糖液，避免低血糖糖皮質(zhì)激素 當(dāng)日氫化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，減至 300mg/日， 以后 漸減(3-5天) 直至改為口服

20、，終生替代治療感染，去除誘因,腎上腺危象,離震晌燙鵝冬恿直妓漿腔月瞪摹汲梗舅析穆蹄擎醚拳臀邊蹤塊黔邑檀肘爾慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,《內(nèi)科學(xué)》第7版 陸再英、鐘南山主編，人民衛(wèi)生出版社，2008《內(nèi)分泌學(xué)》第2版 廖二元、莫朝暉主編，人民衛(wèi)生出版社，2007《Williams Textbook of Endocrinology》11th ed,參考書(shū),,黔紊釬豎哇篷锨威摔洲墳韶役