胃gist

1、胃的胃腸間質瘤胃的胃腸間質瘤【概述概述】1.胃腸間質瘤（gastrointestinalstromaltum，GIST）是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤。2.可發(fā)生在消化道的任何部位，主要發(fā)生在胃，約60%左右。3.臨床癥狀不典型，難以早期確診。4.通常瘤組織CD117、CD34免疫組化表達陽性?！静∫蚝桶l(fā)病機制病因和發(fā)病機制】病因未明，幾乎均為散發(fā)病例。GIST細胞KIT或PDGFRA發(fā)生功能獲得性突變，導致其表達的產物酪氨酸激酶跨膜受體

2、蛋白持續(xù)活化，是GIST病理發(fā)生的關鍵，并成為最佳的治療靶點?！静±聿±怼拷M織學上GIST由梭形細胞、上皮樣細胞、偶或多形性細胞組成，依據細胞形態(tài)可分為三大類：梭形細胞型（70%）、上皮樣細胞型（20%）和梭形細胞上皮樣細胞混合型（10%）。約95％的病例免疫組化CD117（和或DOG1）表達陽性。結合組織形態(tài)學和免疫組化CD117表達陽性，是病理診斷的關鍵。GIST的病理報告中，應至少包含腫瘤大小、部位和核分裂像，核分裂像應選擇腫瘤細

3、胞核分裂發(fā)生最集中和最多的局部，并累計其中50個高倍視野的核分裂總數(shù)。有條件的單位，應對瘤組織作KIT和PDGFRA基因突變檢測。【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】1.癥狀：GIST的癥狀均為非特異性。（1）消化道出血是最常見的癥狀表現(xiàn)。常見為隱蔽的慢性失血，病人可有貧血癥狀。部分表現(xiàn)為急性上消化道大出血。（2）可有非特異性的潰瘍樣疼痛。（3）部分病人表現(xiàn)為上腹部包塊。（4）大約20％的GIST沒有明顯癥狀，而在體檢或進行腹部手術時偶然發(fā)現(xiàn)。（5）有

4、時候一開始就表現(xiàn)為消化道穿孔或腹腔內出血的癥狀。2.2.體征體征（1）患者表情可較為疲倦；有長期慢性出血的患者可有貧血貌；長期納差的患者可有體重下降、消瘦、營養(yǎng)不良的表現(xiàn)。（2）當存在較大的腫瘤時，可觸及腹部包塊和或有壓痛。（3）淋巴結腫大極其罕見?！緦嶒炇覚z查實驗室檢查】（1）一般檢查：慢性出血時血常規(guī)化驗會發(fā)現(xiàn)血紅蛋白、紅細胞壓積減少。大便潛血可陽性。生化指標、腫瘤標記物一般無異常。（2）X線檢查：上消化道造影對于腔內型胃GIST顯

5、示為局限一側的腸腔充盈缺損或狹窄，腸壁不清、黏膜皺襞推壓變平或破壞。向腔外生長的間質瘤可有外壓性改變（3）CT檢查：常用多排螺旋增強CT檢查，是GIST最常用的影像學檢查手段。可以在術前評估測量腫瘤的大小、位置、與重要器官組織及血管的關系、(1)臨床表現(xiàn)：癥狀非特異性。一般無明顯貧血和惡病質征象。約25%原發(fā)性胃淋巴瘤患者可在上腹部觸及較大的腫塊，腹部壓痛，肝、脾腫大可以分別或同時存在。彌散性淋巴瘤患者，可及巨脾癥。(2)實驗室檢查：可

6、有淋巴瘤的血液學改變。(3)內鏡檢查：病理活檢可確診。(4)CT檢查及超聲內鏡檢查：通過超聲內鏡可清楚顯示胃淋巴瘤之浸潤胃壁情況，結合CT檢查，可明確胃周淋巴結轉移情況。3.胃平滑肌瘤平滑肌肉瘤少見，臨床表現(xiàn)與GIST相同，病理CD117陰性，而肌源性標記物Actin、Desmin陽性?！局委熤委煛?.1.治療原則治療原則目前手術仍然是GIST的唯一治愈手段。原發(fā)局限性GIST應爭取作完整切除。不能切除的病例，在獲得病理確診的基礎上，可

7、進行伊馬替尼術前輔助治療，腫瘤縮小后再作切除手術。術后對于中高危GIST應行輔助治療，治療期限至少1年。復發(fā)轉移性GIST首選伊馬替尼持續(xù)治療，直至腫瘤進展。。2.2.術前準備術前準備與胃癌術前準備相同。與胃癌術前準備相同。（1）伴有胃出口梗阻的患者，應該在術前3天開始每晚用溫鹽水洗胃，并糾正水、電解質紊亂和低蛋白血癥。（2）伴有大出血的患者，應采取積極的抗休克治療，待收縮壓升高至90mmHg以上時再行手術治療。伴有穿孔并有腹膜炎的患者

8、，圍手術期應用敏感抗生素。（3）伴有嚴重貧血的患者，血色素低于70gL時，術前應少量多次輸血，適當予以糾正。（4）術前留置胃管、導尿管。3.3.非手術治療非手術治療直徑〈2cm的可疑胃GIST危險度極低，除非合并出血等癥狀，否則可以暫不手術，定期復查超聲內鏡，發(fā)現(xiàn)腫瘤增大再考慮手術。GIST對傳統(tǒng)放、化療不敏感。不能手術切除的GIST和復發(fā)、轉移性GIST，首選酪氨酸激酶抑制劑“靶向治療”。藥物治療：1)甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)）：是進展

9、期GIST的一線用藥，可用于原發(fā)性GIST術后的輔助治療、術前新輔助治療和晚期GIST姑息治療?？诜跏紕┝?00mgd，一般耐受良好。晚期GIST患者應持續(xù)服用直至腫瘤進展。主要的副反應有：貧血、白細胞減少、血小板減少；肝功能受損、腹瀉、水腫、胃腸道反應、皮疹。一般不影響用藥，若反應嚴重可暫時停藥，對癥治療后逐漸恢復用藥，或者改用其它藥物。2）蘋果酸舒尼替尼（索坦）：是GIST的二線治療藥物。用于治療伊馬替尼治療不耐受或耐藥進展的G