腦膠質(zhì)瘤診療設(shè)計(jì)標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范2018年度版

1、_腦膠質(zhì)瘤診療規(guī)范（腦膠質(zhì)瘤診療規(guī)范（2018年版）年版）一、概述腦膠質(zhì)瘤是指起源于腦神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤，世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將腦膠質(zhì)瘤分為ⅠⅣ級(jí)，Ⅰ、Ⅱ級(jí)為低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤，Ⅲ、Ⅳ級(jí)為高級(jí)別腦膠質(zhì)瘤。本規(guī)范主要涉及星形細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和室管膜細(xì)胞來源的高、低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤的診治。我國(guó)腦膠質(zhì)瘤年發(fā)病率為5810萬，5年病死率在全身腫瘤中僅次于胰腺癌和肺癌。腦膠質(zhì)瘤發(fā)病機(jī)制尚不明了，目前確定的

2、兩個(gè)危險(xiǎn)因素是：暴露于高劑量電離輻射和與罕見綜合征相關(guān)的高外顯率基因遺傳突變。此外，亞硝酸鹽食品、病毒或細(xì)菌感染等致癌因素也可能參與腦膠質(zhì)瘤的發(fā)生。腦膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)主要包括顱內(nèi)壓增高、神經(jīng)功能及認(rèn)知功能障礙和癲癇發(fā)作三大類。目前，臨床診斷主要依靠計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）及磁共振成像（MRI）檢查等影像學(xué)診斷，磁共振彌散加權(quán)成像（DWI）、磁共振彌散張量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波譜成像（MRS）、功能磁共振成像（fM

3、RI）、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET）等對(duì)腦膠質(zhì)瘤的鑒別診斷及治療效果評(píng)價(jià)有重要意義。腦膠質(zhì)瘤確診需要通過腫瘤切除或活檢獲取標(biāo)本，進(jìn)行組織和分子病理學(xué)檢查，確定病理分級(jí)和分子亞型。目前主要的分子病理標(biāo)記物包括：異檸檬酸脫氫酶（IDH）突變、染色體1p19q聯(lián)合缺失狀態(tài)（codeletion）、O6甲基鳥嘌呤DNA甲基轉(zhuǎn)移酶（MGMT）啟動(dòng)子區(qū)甲基化、α地中海貧血伴智力低下綜合征X連鎖基因_如部位、大小、周邊水腫狀態(tài)、病變區(qū)域內(nèi)組織均

4、勻性、占位效應(yīng)、血腦屏障破壞程度及病變?cè)斐傻钠渌喜⒄飨蟮?。在圖像信息上MRI優(yōu)于CT。CT主要顯示腦膠質(zhì)瘤病變組織與正常腦組織的密度差值，特征性密度表現(xiàn)如鈣化、出血及囊性變等，病變累及的部位，水腫狀況及占位效應(yīng)等；常規(guī)MRI主要顯示腦膠質(zhì)瘤出血、壞死、水腫組織等的不同信號(hào)強(qiáng)度差異及占位效應(yīng)，并且可以顯示病變的侵襲范圍。多模態(tài)MRI不僅能反映腦膠質(zhì)瘤的形態(tài)學(xué)特征，還可以體現(xiàn)腫瘤組織的功能及代謝狀況。常規(guī)MRI掃描，主要獲取T1加權(quán)像、T

5、2加權(quán)像、FLAIR像及進(jìn)行磁共振對(duì)比劑的強(qiáng)化掃描。腦膠質(zhì)瘤邊界不清，表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，信號(hào)可以不均勻，周邊水腫輕重不一。因腫瘤對(duì)血腦屏障的破壞程度不同，增強(qiáng)掃描征象不一。腦膠質(zhì)瘤可發(fā)生于腦內(nèi)各部位。低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤常規(guī)MRI呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊界不清，周邊輕度水腫影，局部輕度占位征象，如鄰近腦室可致其輕度受壓，中線移位不明顯，腦池基本正常，病變區(qū)域內(nèi)少見出血、壞死及囊變等表現(xiàn)；增強(qiáng)掃描顯示病變極少數(shù)出現(xiàn)輕度異常強(qiáng)化影。高