腦膠質瘤診療規(guī)范2018年版

1、1腦膠質瘤診療規(guī)范（腦膠質瘤診療規(guī)范（2018年版）年版）一、概述腦膠質瘤是指起源于腦神經(jīng)膠質細胞的腫瘤，是最常見的原發(fā)性顱內腫瘤，世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將腦膠質瘤分為ⅠⅣ級，Ⅰ、Ⅱ級為低級別腦膠質瘤，Ⅲ、Ⅳ級為高級別腦膠質瘤。本規(guī)范主要涉及星形細胞、少突膠質細胞和室管膜細胞來源的高、低級別腦膠質瘤的診治。我國腦膠質瘤年發(fā)病率為5810萬，5年病死率在全身腫瘤中僅次于胰腺癌和肺癌。腦膠質瘤發(fā)病機制尚不明了，目前確定的

2、兩個危險因素是：暴露于高劑量電離輻射和與罕見綜合征相關的高外顯率基因遺傳突變。此外，亞硝酸鹽食品、病毒或細菌感染等致癌因素也可能參與腦膠質瘤的發(fā)生。腦膠質瘤臨床表現(xiàn)主要包括顱內壓增高、神經(jīng)功能及認知功能障礙和癲癇發(fā)作三大類。目前，臨床診斷主要依靠計算機斷層掃描（CT）及磁共振成像（MRI）檢查等影像學診斷，磁共振彌散加權成像（DWI）、磁共振彌散張量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波譜成像（MRS）、功能磁共振成像（fM

3、RI）、正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET）等對腦膠質瘤的鑒別診斷及治療效果評價有重要意義。腦膠質瘤確診需要通過腫瘤切除或活檢獲取標本，進行組織和分子病理學檢查，確定病理分級和分子亞型。目前主要的分子病理標記物包括：異檸檬酸脫氫酶（IDH）突變、染色體1p19q聯(lián)合缺失狀態(tài)（codeletion）、O6甲基鳥嘌呤DNA甲基轉移酶（MGMT）啟動子區(qū)甲基化、α地中海貧血伴智力低下綜合征X連鎖基因3征，如部位、大小、周邊水腫狀態(tài)、病變區(qū)域內組

4、織均勻性、占位效應、血腦屏障破壞程度及病變造成的其他合并征象等。在圖像信息上MRI優(yōu)于CT。CT主要顯示腦膠質瘤病變組織與正常腦組織的密度差值，特征性密度表現(xiàn)如鈣化、出血及囊性變等，病變累及的部位，水腫狀況及占位效應等；常規(guī)MRI主要顯示腦膠質瘤出血、壞死、水腫組織等的不同信號強度差異及占位效應，并且可以顯示病變的侵襲范圍。多模態(tài)MRI不僅能反映腦膠質瘤的形態(tài)學特征，還可以體現(xiàn)腫瘤組織的功能及代謝狀況。常規(guī)MRI掃描，主要獲取T1加權像

5、、T2加權像、FLAIR像及進行磁共振對比劑的強化掃描。腦膠質瘤邊界不清，表現(xiàn)為長T1、長T2信號影，信號可以不均勻，周邊水腫輕重不一。因腫瘤對血腦屏障的破壞程度不同，增強掃描征象不一。腦膠質瘤可發(fā)生于腦內各部位。低級別腦膠質瘤常規(guī)MRI呈長T1、長T2信號影，邊界不清，周邊輕度水腫影，局部輕度占位征象，如鄰近腦室可致其輕度受壓，中線移位不明顯，腦池基本正常，病變區(qū)域內少見出血、壞死及囊變等表現(xiàn)；增強掃描顯示病變極少數(shù)出現(xiàn)輕度異常強化影