[教育]原始神經(jīng)外胚層腫瘤

1、女性，13歲，頭暈、左側(cè)肢體乏力伴嘔吐一周。,MRI掃描,MRI表現(xiàn),右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)可見一不規(guī)則性等長T1、等長T2混雜信號，DWI序列呈等高混雜信號，邊界不清，周圍腦組織受壓、移位，右側(cè)側(cè)腦室明顯擴大，中線結(jié)構(gòu)左移。增強掃描：上述病灶明顯強化，其內(nèi)可見片狀無強化區(qū)。,術(shù)后病理：,原始神經(jīng)外胚層腫瘤,鑒別診斷,1、低級別星形細胞瘤 腫瘤多位于白質(zhì)，邊界清楚，信號均勻的長T1、長T2信號，多無明顯強化，周圍多無水腫，多位于腦實質(zhì)深部。少

2、突膠質(zhì)細胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑒別，但PNET增強較少突膠質(zhì)細胞瘤更明顯且更均勻。,2、轉(zhuǎn)移瘤 易發(fā)生在灰白質(zhì)交界區(qū)，常多發(fā)，病灶較大時易發(fā)生囊變和出血，且腫塊周圍水腫明顯，對鑒別有一定價值，故根據(jù)病史和MRI表現(xiàn)多可以鑒別轉(zhuǎn)移瘤和PNET。 　　3、淋巴瘤 易發(fā)生于中線部位，呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團塊影，呈長T1、等或稍長T2信號，囊變少見，,明顯強化，而PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，但腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強。 　　4

3、、生殖細胞瘤 需與位于第3腦室后部的PNET鑒別，生殖細胞瘤信號及增強多不均勻，常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)，根據(jù)部位及其信號表現(xiàn)常易鑒別。,5、腦膜瘤和腦膜血管外皮瘤 PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號均勻，呈稍長T1稍長T2信號，多需與腦膜瘤鑒別；部分PNET腫塊內(nèi)可發(fā)生壞死，多需與腦膜血管外皮瘤鑒別。PNET腫塊位于腦實質(zhì)內(nèi)，鄰近腦膜無增厚增強。,簡要評述,PNET是神經(jīng)嵴衍生的胚胎性腫瘤，起源于神經(jīng)外胚層未分化的神

4、經(jīng)上皮細胞，這些細胞具有多潛能的分化特性，可分化為神經(jīng)元、膠質(zhì)細胞、室管膜細胞等。呈侵襲性生長，常伴廣泛腦脊液播散，預后極差，大部分仍需通過病理診斷才能確診。組織形態(tài)學屬于小圓細胞,腫瘤，分為中樞性與周圍性，周圍性較常見。多為實性腫瘤或偏實性腫瘤(瘤內(nèi)有小的囊變區(qū))，T1WI為等信號或稍低信號，T2WI呈稍高信號，病變信號特點與小腦的髓母細胞瘤相似，組織學上可能是因為PNET由缺乏胞質(zhì)的巨核細胞構(gòu)成，腫瘤細胞排列緊密，細胞內(nèi)核漿比高