肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

1、肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,,定義,肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌約占肺腫瘤的25%，是由支氣管樹粘膜上皮及粘膜下腺體中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞（Kulchitsky細(xì)胞）發(fā)生的肺腫瘤，其惡性程度不等，預(yù)后差異大。,電鏡下，腫瘤結(jié)構(gòu)中含有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒（NSG）免疫組化，神經(jīng)元特異性烯醇酶（NSE）、嗜鉻顆粒蛋白A（CgA）陽性。,病理分類,1993年有學(xué)者建議對(duì)NEC采用以下分類方法。1、 良性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（begnign neuroendocrine tumor

2、，BNET）2、 神經(jīng)內(nèi)分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC） 典型類癌（typical carcinoid。TC）不典型類癌（atypical carcinoid AC）小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（small cell neuroendocrine carcinoma，SCNEC）大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（large cell neuroendocrine carcinoma，LCNEC）巨細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌

3、（giant cell neuroendocrine carcinoma，GCNEC）不能分類的神經(jīng)內(nèi)分泌癌（unclassified neuroendocrine carcinoma，UCNEC）,一、肺良性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,【病理】：過去被診斷為炎性假瘤，隨著電鏡及免疫組化的發(fā)展，因發(fā)生于肺間質(zhì)、含有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，故仍為肺良性間質(zhì)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。【臨床】：可發(fā)生于任何年齡，中年病人較為多見。 一般無自覺癥狀

4、，常為體檢發(fā)現(xiàn)，主要癥狀為咳嗽及咯血。,診斷,主要幾點(diǎn)表現(xiàn)： 1、無癥狀或自覺癥狀，常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)。 2、X線及CT表現(xiàn)為孤立性、密度均勻的球形陰影，邊緣光滑瑞麗，直徑2-4cm多見。 3、光鏡下，瘤細(xì)胞單一，形態(tài)類癌細(xì)胞，但無異形性。 4、電鏡下，瘤細(xì)胞突起中均含有NSG。 5、免疫組化，多數(shù)有CgA及NSE表達(dá) 6、手術(shù)切除預(yù)后良好。,腫瘤光滑整齊，周圍血管無受壓現(xiàn)象,鑒別診斷,一般：可發(fā)生于任何部

5、位，可有分葉，一般不累及胸膜，無脂肪密度、偶有鈣化，無縱膈淋巴結(jié)腫大?？捎袕?qiáng)化現(xiàn)象。因表現(xiàn)為邊緣光整的球形陰影，須與肺結(jié)核球、其他種類良性腫瘤、典型類癌、及慢性肺炎等鑒別,結(jié)核球，上葉尖后段及下葉背段占90%，周圍常有衛(wèi)星灶，常有鈣化，常引起胸膜變化。其他良性腫瘤，主要為錯(cuò)構(gòu)瘤，其他很少見。錯(cuò)構(gòu)瘤易發(fā)生于胸膜下（包括葉間胸膜）肺的表淺部位。鈣化常見，特別是典型爆米花鈣化，MR掃描的脂肪信號(hào)。,慢性肺炎，影像表現(xiàn)相似，但常有發(fā)熱及肺炎

6、病史。惡性腫瘤，主要為周圍型典型類癌，除少數(shù)臨床出現(xiàn)間歇性面部潮紅等類癌綜合癥，一般需病理鑒別。,二、肺典型類癌（TC）,【病理】：過去被認(rèn)為是支氣管腺瘤。具有浸潤(rùn)性及轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)，屬于低度惡性腫瘤。【臨床】：可發(fā)生于任何年齡，以30-40歲中年人多見。 臨床癥狀三種無癥狀、呼吸道癥狀（咳嗽、咯血、呼吸困難及反復(fù)感染等）、類癌綜合癥（5-HT引起的間隙性面部潮紅、毛細(xì)血管擴(kuò)張及紫癜等）。肺典型類癌引起類癌綜合癥很少

7、見，以腸類癌多見。,根據(jù)腫瘤部位不同分為中央型和周圍型。中央型多見。中央型分為管內(nèi)型、管壁型、管外型及管內(nèi)外混合型，管內(nèi)型多見，其次為混合型，另外兩種少見。中央型主要向管內(nèi)生長(zhǎng)，呈息肉或結(jié)節(jié)狀，最大直徑1-3cm ，引起支氣管狹窄、梗阻，導(dǎo)致支氣管遠(yuǎn)端阻塞型肺不張或肺炎。周圍型傾向于浸潤(rùn)支氣管管壁，表現(xiàn)為肺內(nèi)實(shí)質(zhì)性腫塊,影像表現(xiàn),中央型，支氣管腔內(nèi)球形或結(jié)節(jié)影（附著于管壁，可帶蒂移動(dòng)）+遠(yuǎn)側(cè)阻塞性肺炎或肺不張。周圍型，肺實(shí)質(zhì)內(nèi)圓

8、形或卵圓形軟組織密度腫塊，邊緣光滑整齊或分葉狀，密度均勻。鈣化及壞死少見。腫瘤多較小2-3cm多見，5cm以上少見。多血供腫瘤，均勻性增強(qiáng)。,女，51歲，咳嗽，發(fā)熱，胸背痛1月余手術(shù)病理，中間段支氣管粘膜下類癌,男，26歲。咳嗽，痰中帶血1月余。手術(shù)病理，右肺下葉類癌，腫瘤侵透支氣管壁達(dá)周圍肺,鑒別診斷,中央型主要與支氣管肺癌鑒別。早期均因腫瘤較小，只表現(xiàn)為肺炎或肺不張。1、TC是低度惡性腫瘤，進(jìn)展慢，肺炎或肺不張反復(fù)出現(xiàn)，常

9、在數(shù)年內(nèi)肺內(nèi)病變多無變化。 中央型支氣管肺癌，早期相似，進(jìn)展快，3-6月可出現(xiàn)肺門區(qū)小腫瘤影。2、支氣管斷層或成像，TC多表現(xiàn)為支氣管腔內(nèi)腫物，而肺癌表現(xiàn)為管壁的不規(guī)則增厚與其他支氣管腔內(nèi)良性腫瘤鑒別困囊，依靠支氣管鏡及活檢。,周圍型TC，與其他良性腫瘤鑒別困難，依賴穿刺活檢。,男，60歲，刺激性咳嗽2月。右上葉尖端支氣管近端管壁增厚，管腔略狹窄。遠(yuǎn)端未見阻塞改變。手術(shù)病理，低分化腺癌。,三、肺非典型類癌,【病理】AC是

10、不同于TC的一種疾患，①瘤巢中心壞死；②核分裂像多見；③免疫組化NSE及CgA陽性反應(yīng)?！九R床】多發(fā)生于60歲以上老年病人，主要呼吸道癥狀為咳嗽、咳痰、咯血及胸痛等。AC多發(fā)生于肺的周邊部，中央型少見，多數(shù)較小，4cm以下。,影像表現(xiàn),參考性診斷意見（李鐵一） 1、病人年齡較大，50-60較為多見； 2、肺實(shí)質(zhì)內(nèi)腫塊，多數(shù)較大，以5-6cm多見； 3、腫瘤內(nèi)部壞死多見，周圍阻塞性肺炎明顯。（較小就可壞死，但發(fā)現(xiàn)時(shí)病灶多數(shù)較大）

11、 4、肺門及縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見； 5、短期迅速增大，2周內(nèi)瘤體可增一倍以上。,男，65歲，咳嗽，咳痰，痰中帶血1月余，氣促9天。（CT0342416A附一）凍后及凍余石蠟報(bào)告：（左肺）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，結(jié)合免疫組化考慮非典型類癌，侵及周圍肺組織。支氣管斷端凈。,,,男，66歲，反復(fù)咳嗽、咳痰5月，加劇伴氣促10余天。 肺穿刺活檢病理示：（左上肺腫物穿刺組織）腺癌，結(jié)合免疫組化結(jié)果傾向肺小細(xì)胞肺癌。,,,男，48歲，咳嗽

12、、咳痰4月余。（CT0293922）術(shù)后病理示：（左下肺）非典型類癌，侵及周圍肺組織伴壞死。支氣管斷端凈。,,,,,,,關(guān)于AC壞死，很多病例發(fā)現(xiàn)較小球形陰影，CT值20HU，病例證實(shí)腫瘤內(nèi)部壞死。倍增問題，一般認(rèn)為倍增時(shí)間>2年或<2周以良性可能性大，在這里AC例外。,鑒別診斷,周圍型肺癌中鱗狀細(xì)胞癌及大細(xì)胞癌鑒別鱗狀細(xì)胞癌，腫瘤內(nèi)部常有壞死，但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不明顯，病灶周圍炎亦不如AC明顯。大細(xì)胞肺癌，腫塊影與AC相

13、似，肺門及縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也多見，內(nèi)部壞死不如AC明顯。,四、肺小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌,因小細(xì)胞肺癌中2/3病例中還有NSG，所以SCNEC可以等同于小細(xì)胞肺癌。影像學(xué)表現(xiàn)相似，無特殊征象。是肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中惡性程度最高的亞型。生長(zhǎng)快，早期廣泛轉(zhuǎn)移。也是肺癌中出現(xiàn)伴瘤綜合征最多的一種亞型。伴瘤綜合征，伴瘤內(nèi)分泌綜合征，也稱異位激素綜合征，是指腫瘤產(chǎn)生激素或激素樣多肽引起的內(nèi)分泌功能紊亂。包括源于肺內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生了某種激素，或源于

14、內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生了除正常激素外的其他激素。,影像學(xué)表現(xiàn),多為中心性生長(zhǎng)，少見周圍型，腫瘤較大，多為4-5cm左右，邊緣模糊不清，常侵犯縱隔，可壓迫氣管和血管，造成阻塞性改變?？v隔及肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，形成肺門區(qū)腫塊?？珊喜⒏渭澳I上腺轉(zhuǎn)移。影像學(xué)表現(xiàn)與AC相似。,病例一,男，68歲，間歇性咳嗽、咳痰2個(gè)月。（CT0408277）（右下肺）惡性上皮性腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴大片壞死，侵及周圍肺組織及小支氣管，緊

15、鄰肺被膜。,,,,病例二,男，65歲，門診擬“腰椎間盤突出癥”收入院。常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)。（CT0427040A）（右肺下葉穿刺組織）小細(xì)胞惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化，符合差分化。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（小細(xì)胞癌）,,,,,,,五、大細(xì)胞肺內(nèi)分泌癌,Skin報(bào)道5例表現(xiàn)為外圍結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣清晰，有分葉，內(nèi)無鈣化或壞死，增強(qiáng)后為高于胸壁肌肉的中等強(qiáng)化，無肺炎或肺不張。流行病學(xué)表現(xiàn)與小細(xì)胞內(nèi)分泌癌相似。,個(gè)人小結(jié)（供大家參考）：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于支