十二指腸神經內分泌腫瘤病例隨訪

1、十二指腸神經內分泌腫瘤,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 影像科 鄭婉靜,胃腸道神經內分泌腫瘤(NEN),胃腸道神經內分泌腫瘤是一組起源于肽能神經元和神經內分泌細胞的異質性腫瘤。胃腸道神經內分泌腫瘤發(fā)病率很低（約占胃腸道腫瘤的2%-3%）。整個胃腸道中，以直腸發(fā)病率最高，其次為胃、結腸、闌尾、小腸的發(fā)病率最低。,臨床表現(xiàn),大多數(shù)胃腸道NEN無功能性功能性表現(xiàn)與原發(fā)部位分泌的肽類物質及激素有關 5-羥色胺—

2、—類癌綜合征（皮膚潮紅、腹瀉、哮喘和心瓣膜病變 ） 胃泌素——卓-艾綜合征（難治性潰瘍）,病理,病理學特征和免疫組織化學標記物是確診胃腸道神經內分泌腫瘤的金標準。Syn和CgA是確診神經內分泌腫瘤常用的免疫組織化學標記物。根據(jù)核分裂象計數(shù)和Ki-67指數(shù)的高低將該類腫瘤分為三個組織級別。 低級別（G1，核分裂象為1 個∕ 10 HPF，Ki-67<3%）

3、 中級別（G2，核分裂象為2~20個∕10 HPF，Ki-67 為3%~20%） 高級別（G3，核分裂象＞20 個∕10 HPF，Ki-67＞20%）,WHO分型,2010年WHO對胃腸道神經內分泌腫瘤（NEN）命名和分類進行了修訂，將胃腸神經內分泌腫瘤分為2種類型：1、高分化低級別的神經內分泌腫瘤（NET），根據(jù)組織學和增殖活性屬于G1和G2級2、低分化的

4、神經內分泌癌（NEC）：G3級,神經內分泌瘤（NET）,神經內分泌瘤（又稱類癌）：是十二指腸神經內分泌腫瘤中最常見的類型。62%為G細胞（胃泌素細胞）型腫瘤，21%為D細胞（生長激素抑制激素細胞）型腫瘤，其他類型罕見。腫瘤好發(fā)于十二指腸近端，約89%的病灶發(fā)生于球部與降部。（這與近端十二指腸神經內分泌細胞主要分布區(qū)域吻合）,神經內分泌癌（NEC）,十分少見，發(fā)病率明顯低于類癌。腫瘤具有上皮和神經內分泌雙向分化趨勢，惡性程度較高。腫

5、瘤好發(fā)于Vater壺腹部，具有明顯的轉移趨向，早期多伴有鄰近臟器及淋巴結的轉移。,CT特點,1、十二指腸神經內分泌腫瘤起源于腸道粘膜或粘膜下，病灶多表現(xiàn)為向腔內生長的息肉樣腫塊樣結節(jié)，或呈壁內腫塊，較少向腔外生長。2、瘤體通常較小。（發(fā)生部位特殊及早期出現(xiàn)神經內分泌癥狀有關）3、病灶好發(fā)于十二指腸球部、降部。,,4、CT平掃呈等或稍低密度，密度均勻或不均，少有鈣化，增強掃描早期病灶明顯強化，延時期強化程度逐漸減低。5、神經內分泌癌

6、病灶中心多伴有不規(guī)則狀低密度壞死。動脈期明顯強化可作為十二指腸神經內分泌腫瘤一個頗具特征性的鑒別要點,,神經內分泌腫瘤以局部淋巴結轉移為主，轉移淋巴結主要位于胰周、后腹膜、大彎側、小彎側和腸系膜，增強掃描呈均勻或不均勻強化，無動脈期顯著強化特點。神經內分泌癌多早期出現(xiàn)淋巴結轉移。,手術記錄,探查腹腔：無明顯腹水，大網膜與腹壁、橫結腸及系膜、十二指腸粘連，無明顯肝臟、腹膜及盆底轉移，無明顯腸系膜血管周圍及腹膜后淋巴結腫大，十二指腸球部

7、見穿孔修補灶，球部后壁見一約5.0×4.0cm質硬腫物，突出漿膜層，無明顯周圍淋巴結腫大。遂決定行腹腔粘連松解術+胃遠端切除術。,,乳頭部神經內分泌腫瘤（類癌）,,（十二指腸）神經內分泌腫瘤（NET，G1），核分裂象達1個/10HPF，累及小腸粘膜下層至深肌層并查見神經侵犯。,（十二指腸）多發(fā)性神經內分泌腫瘤，腫瘤共三灶，直徑分別為1.2cm、1.0cm、0.05cm，位于腸壁粘膜下層,,,（直腸）粘膜神經內分泌腫瘤（G2）。

8、 IHC：CK、Syn（＋）、CD56（w＋）； EMA、CgA、P53：（－）； Ki-67（＋、4％）。,鑒別診斷,1、十二指腸腺癌：壺腹區(qū)乳頭周圍多見，典型征象為腸管環(huán)形或不規(guī)則增厚、僵硬或息肉樣腫塊，多伴有胃腸道梗阻癥狀，常引起胰膽管擴張，增強掃描動脈期多呈輕至中度強化，門脈期、平衡期強化仍較明顯，呈漸進性強化。,女，67歲，進食后嘔吐半年，加重伴停止排便半月。,,,（十二指腸降部）粘膜腺癌。,,2、十二指腸間質瘤常表現(xiàn)

9、為圓形、類圓形和（或）分葉狀不均質腫塊，大部分為腔外生長，部分可表現(xiàn)壁內腫塊或腔內息肉，但病變主體一般位于腔外，增強掃描動脈期周邊強化為主，惡性程度者直徑一般大于5cm，腫塊中心易壞死。,男，63歲,賁門占位,,男，59歲，右上腹痛,,,3、十二指腸淋巴瘤多表現(xiàn)為腸壁環(huán)形增厚，增強掃描動脈期病灶呈輕-中度強化，腸腔呈動脈瘤樣擴張，另外發(fā)現(xiàn)腸系膜淋巴結多發(fā)腫大也有助于淋巴結診斷。,女，65歲，左側胸痛1個月,（球部、幽門管粘膜活檢組織）

10、鏡下在潰瘍背景上見大片異型的小、中、大淋巴細胞浸潤，核形不規(guī)則，核染色質較細，伴嗜酸性粒細胞浸潤，高度懷疑T細胞淋巴瘤，腸病相關性T細胞淋巴瘤可能性大，請結合臨床。,男，50歲，反復上腹部痛半年,,男，57歲，腹痛1個月,,小結,十二指腸神經內分泌腫瘤較罕見，臨床表現(xiàn)不典型，當發(fā)現(xiàn)位于近段十二指腸息肉樣或壁內腫塊時，特別是增強掃描病灶早期明顯強化、延時強化程度逐漸減低，應高度考慮本病可能。,參考文獻,1、曾泳瀚，梁長虹 ，《原發(fā)性十二指