黃疸診斷與鑒別

1、黃 疸診斷與鑒別診斷,黃疸(jaundice)是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常膽紅素（TBil）1.7～17.1μmol/L其中結(jié)合膽紅素（CB,DB）0～3.42μmol/L，非結(jié)合膽紅素（UCB,IDB）1.7～13.68μmol/L膽紅素在17．1～34.2μmol/l，臨床不易察覺，稱為隱性黃疸，超過34.2μmol/l時(shí)出現(xiàn)黃疸 假性黃疸：食物、藥物、脂肪堆積,黃疸與隱性黃疸的定義,膽

2、紅素形成、代謝和排出途徑,8g,250~300mg,UCB,親脂性，透過細(xì)胞膜，有細(xì)胞毒性,20~25mg/100ml,水溶性，直接膽紅素,膽素（糞膽素）,10～20%,膽素（尿膽素）,90%,病因發(fā)病學(xué)溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸阻塞性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積肝內(nèi)膽管阻塞 肝外膽管阻塞先天性非溶血性黃疸,黃疸分類,按膽紅素性質(zhì)非結(jié)合膽紅素升高為生成過多 攝取障礙

3、 結(jié)合障礙結(jié)合膽紅素升高為主 肝內(nèi)膽汁淤積內(nèi)、外膽管阻塞某些先天性黃疸,病因：凡能引起溶血的疾病都可導(dǎo)致溶血性黃疸。先天性溶血性貧血海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥后天性獲得性溶貧自免性溶貧、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病機(jī)制 ：正常肝臟每天可將40-50g血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)槟懠t素，最高可產(chǎn)生1.5g膽紅素（正常量的5倍）紅細(xì)胞的大量破壞，非結(jié)合膽紅素大

4、量產(chǎn)生，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力；缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物對(duì)肝細(xì)胞的毒性作用——肝細(xì)胞處理膽紅素能力下降。,溶血性黃疸,溶血性黃疸的發(fā)病機(jī)理,血 液總膽紅素?其中非結(jié)合膽紅素比值80%以上,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng),大量溶血,血紅蛋白,刺激造血系統(tǒng),網(wǎng)織紅細(xì)胞>5%,糞（尿）膽原,尿膽紅素（–）尿膽原（+）,結(jié)合膽紅素,臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色，急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛及不同程度貧血和血紅

5、蛋白尿。嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎衰。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清TB增加，以UCB為主，CB基本正常；尿中尿膽原增加，糞膽素增加，尿中膽紅素?zé)o。急性溶血時(shí)有血紅蛋白尿，隱血陽性。血液檢查：貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛等,溶血性黃疸,病因：各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、敗血癥等。發(fā)病機(jī)制：肝細(xì)胞的損傷致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，——血中UCB增加。未受損的肝細(xì)胞仍能將

6、UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B。CB部分從膽道排泄，部分經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞反流入血中，亦可因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)水腫、膽栓形成使膽汁排泄受阻而返流進(jìn)入血——血中CB增加。,肝細(xì)胞性黃疸,肝細(xì)胞性黃疸的發(fā)病機(jī)理,臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者有出血傾向。實(shí)驗(yàn)室檢查：血中CB與UCB均增加。黃疸肝炎時(shí)CB>UCB；尿中CB定性試驗(yàn)陽性，尿膽原增高。血液檢查有不同程度的肝功能損害。,肝細(xì)胞性黃疸,病因：肝內(nèi)性：

7、肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積、肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病肝內(nèi)膽汁淤積，毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。肝外性：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞發(fā)病機(jī)制由于膽道阻塞，壓力升高，膽管擴(kuò)張，小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血。肝內(nèi)膽汁淤積有些并非由機(jī)械因素引起，而是由于膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。,阻塞性黃疸

8、,阻塞性黃疸,臨床表現(xiàn)：皮膚呈暗黃色甚至呈黃綠色，并出現(xiàn)皮膚搔癢及心動(dòng)過速，尿色深，糞便變淺甚至為陶土色。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清CB增加，尿膽紅素陽性，尿膽原及糞膽素減少或缺如，ALP和膽固醇增高。,阻塞性黃疸,常染色體顯性或隱性遺傳肝細(xì)胞對(duì)Bil攝取、結(jié)合、排泄缺陷無溶血證據(jù)、肝功能正常血Bil升高呈間隙或波動(dòng)性癥狀輕微、預(yù)后（未）結(jié)合膽紅素增高型,先天性非溶血性黃疸,Gilbert綜合征：肝細(xì)胞攝取UCB障礙及UCB轉(zhuǎn)化

9、成CB障礙，血中UCB升高。,先天性非溶血性黃疸,Crigler-Najjiar綜合征：肝細(xì)胞不能將UCB轉(zhuǎn)化成CB，血中UCB明顯升高，可導(dǎo)致核黃疸的產(chǎn)生遺傳性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶缺乏（Ⅰ型）或不足（ Ⅱ型）,先天性非溶血性黃疸,Dubin-Johnson綜合征：CB向毛細(xì)膽管排泄障礙，導(dǎo)致血中CB增高。,先天性非溶血性黃疸,Dubin-Johnson綜合征：深棕色色素顆粒（黑肝),先天性非溶血性黃疸,Roter綜合癥肝細(xì)胞的攝?。?/p>

10、間接膽紅素）和將結(jié)合膽紅素排泌到膽管的作用有先天性障礙，導(dǎo)致間接和直接膽紅素增高。肝組織檢查細(xì)胞中無黑褐色顆粒。預(yù)后好,先天性非溶血性黃疸,先天性非溶血性黃疸鑒別(一),,Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,,遺傳 顯性 隱性 隱性 隱性基本缺陷

11、攝取障礙 酶完全缺乏 貯存障礙 排泄障礙 酶缺乏 攝取障礙起病 20歲后 出生后 20歲前 20歲后全身狀況 良好 極差 良好 良好癥狀 輕微 核黃疸 輕微 輕微肝脾腫大 少

12、見 常有 無 可有血清TB ≤68 ?M >342 ?M 34～86 ?M 34～86 ?M血清CB ≤10% ≤10% >50％ >50％,,先天性非溶血性黃疸鑒別(二),,Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,,尿膽紅素 -

13、 - + + BSP試驗(yàn) 正常 正常 30～50% >10％ 無回升 有回升膽囊造影 正常 正常 正常 顯影不良肝活檢 正常

14、 正常 正常 色素沉著 (黑肝)尿糞卟啉 ↑↑ 正常糞卟啉Ⅰ 65%

15、 >80% 預(yù)后 良好 差 良好 良好,,溶血性、肝細(xì)胞性、阻塞性黃疸的鑒別(一),溶血性 肝細(xì)胞性 阻塞性 UCB ↑ ↑ ↑ CB 正常 ↑ ↑↑ CB/TB 30% >35%尿膽紅素 - ― + +

16、 尿膽原 ↑ 輕度↑ ↓或缺如 ALT 正常 ↑↑ 可↑,,,,),溶血性 肝細(xì)胞性 阻塞性 r-GT 正常 ↑ ↑↑ ALP 正常 ↑ ↑↑ PT 正常 延長 延長vitK反應(yīng) 差

17、 好 總膽固醇 正常 輕度↑或↓ ↑↑血漿蛋白 正常 A↓、 G ↑ 正常,溶血性、肝細(xì)胞性、阻塞性黃疸的鑒別(二),,,,部位：在鞏膜最易觀察到，但皮膚、舌系帶亦可。假性黃疸：進(jìn)食含有過多胡蘿卜素（胡蘿卜素、南瓜、西紅柿、柑桔等）也可使皮膚黃染，但無膽紅素升高。老年人球結(jié)膜下有脂肪堆積，呈黃色，但分布不均勻。色澤：淺黃、黃色、金黃或黃綠、綠黃或純綠色,黃疸的診斷和鑒別診斷：黃疸的識(shí)別

18、,年齡和性別：嬰兒期：新生兒生理性黃疸、先天性膽道閉鎖、病毒性肝炎幼年：先天性非溶血性黃疸兒童與青壯年：病毒性肝炎中老年：肝硬化、結(jié)石、腫瘤接觸史：疫水、疫地接觸史、輸血史、長期酗酒史、肝毒性藥物和化學(xué)物接 觸史過去史：膽結(jié)石、膽道蛔蟲癥、膽道手術(shù)史、肝移植后妊娠：妊娠期復(fù)發(fā)性膽淤、妊娠期急性脂肪肝、嚴(yán)重妊高癥家族遺傳史：家族中有表現(xiàn)為黃疸的先天性、遺傳性疾病者,黃疸的診斷和鑒別診斷：病史,發(fā)熱：病毒性肝炎、肝硬化伴進(jìn)

19、行性肝細(xì)胞壞死——低熱膽總管結(jié)石并發(fā)膽管炎、細(xì)菌性肝膿瘍——高熱惡性淋巴瘤——間歇熱 腹痛：肝區(qū)隱痛或脹痛 病毒性肝炎、肝癌 局部陣發(fā)性絞痛 膽石癥、膽道蛔蟲癥上腹及腰腹痛，坐位前傾位可緩解 胰頭癌 消化不良: 病毒性肝炎、慢性膽囊炎、腫瘤皮膚瘙癢：梗阻性黃疸和肝細(xì)胞性黃疸,黃疸的診斷和鑒別診斷：癥狀,尿、糞顏色的改變：溶血性黃疸急性發(fā)作 尿色呈醬油色，糞色加深 肝細(xì)胞性

20、黃疸 尿色加深，糞色淺黃膽汁淤積性黃疸 尿色如濃茶，糞色變淺或呈白陶土色病程：病毒性肝炎 一般2～4周自行消退膽石癥 間歇性癌腫 進(jìn)行性加深藥物性 出現(xiàn)較快，消退也快,黃疸的診斷和鑒別診斷：癥狀,皮膚皮膚黃疣-膽汁淤積皮膚黝黑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能減退肝臟急性肝炎-肝臟輕中度腫大，質(zhì)地軟而有壓痛肝硬化-質(zhì)地變硬，邊緣較薄，表面可觸及細(xì)顆粒肝癌-

21、肝臟顯著增大，硬而有壓痛急性肝壞死-肝濁音界縮小膽石癥并發(fā)膽管炎、細(xì)菌性肝膿腫-腫大伴明顯壓痛脾臟：肝硬化伴門脈高壓-脾腫大溶血性黃疸,黃疸的診斷和鑒別診斷：體征,肝功能代謝試驗(yàn)免疫學(xué)試驗(yàn)血液學(xué)檢查B超、CT或MRI檢查、MRCPERCPPTC:經(jīng)皮肝穿刺膽道造影術(shù)腹腔鏡檢查和肝穿刺活檢剖腹探查治療性試驗(yàn),黃疸的診斷和鑒別診斷：實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,黃疸的診斷與鑒別,Thanks for your attentio