兒童鞍區(qū)常見腫瘤的影像學診斷--高培毅

1、高培毅首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)影像學中心,兒童鞍區(qū)常見腫瘤的影像學診斷,概述,解剖結構復雜；特征性的影像學征象在MR圖像上無法辨認；腦內腫瘤/病變鑒別診斷最為困難的區(qū)域；鞍上腫瘤為外科手術難度較大的區(qū)域。,垂體的發(fā)生,鞍區(qū)解剖 – 矢狀面,鞍區(qū)解剖 – 冠狀面,腦垂體與下視丘,垂體解剖,正常垂體,腺垂體,,,神經(jīng)垂體,,,,鞍區(qū)影像學檢查方法,傳統(tǒng) X 線檢查X線平片、X線體層攝影；CT平掃、增強掃描、動態(tài)掃描

2、以及腦池造影；MR平掃、增強掃描、動態(tài)掃描和MRA；血管造影。,鞍區(qū)常見腫瘤及腫瘤樣病變,垂體瘤顱咽管瘤葉間囊腫毛細胞星形細胞瘤生殖細胞瘤腦膜瘤錯構瘤顆粒細胞瘤,動脈瘤表皮樣囊腫皮樣囊腫畸胎瘤腦囊蟲病蛛網(wǎng)膜囊腫粘液瘤硬腦膜海綿狀血管瘤,兒童鞍區(qū)常見腫瘤,常見腫瘤顱咽管瘤少見腫瘤生殖細胞瘤垂體瘤罕見腫瘤錯構瘤,顱咽管瘤（craniopharyngioma）,顱咽管瘤起源于顱咽管殘存的鱗狀細胞，

3、屬良性腫瘤，小兒及青年人多見，男略多于女，約占顱內腫瘤的5-6%。腫瘤好發(fā)于鞍上，鞍內少見。顱咽管瘤發(fā)病年齡分布呈雙峰狀，第一個高峰在5－12歲，第二個高峰在40-50歲。,顱咽管瘤,顱咽管瘤在病理上分為三種類型：成釉質細胞型可發(fā)生于各年齡組，但主要見于兒童、青少年；鱗狀乳頭型只見于成人；混合型各年齡均可發(fā)生。 腫瘤發(fā)病無性別差異。,顱咽管瘤,顱咽管瘤界線清楚，約80%為囊性。囊內為含有膽固醇結晶的黃綠色

4、液體或濃稠的脫屑物質。85%以上瘤體或囊壁可發(fā)生鈣化。實性顱咽管瘤約占20%。腫瘤向上生長可突入第三腦室。向后生長可達腳間窩或斜坡。海綿竇受侵少見。,顱咽管瘤CT表現(xiàn),CT平掃檢查見鞍上為圓形或橢圓形低密度影，邊緣光滑。囊內密度均勻，CT值10-20Hu，CT值高于腦脊液。如囊內含甘油三酯及膽固醇結晶，CT值可達-52HU，如囊內蛋白含量較高或有新鮮出血則CT表現(xiàn)為高密度影。因為囊液的吸收系數(shù)與蛋白含量呈線性相關，如上述成分均有，可表

5、現(xiàn)為等密度。囊壁可見斑塊樣或蛋殼樣高密度鈣化影。,顱咽管瘤CT表現(xiàn),實性腫瘤平掃為均勻或非均勻性等或稍高密度影，邊緣光滑清楚。注入造影劑后可見囊壁或實性部分增強。腫瘤較大突入三腦室可壓迫室間孔造成腦積水。,顱咽管瘤MR表現(xiàn),依腫瘤構成，可分為囊性、實性、混合性?；旌闲哉叱槟倚圆糠衷谏戏?，實性部分在下方。囊性腫瘤可為單囊或多囊，一般體積較大。囊液在影像上的表現(xiàn)依其所含成分而不同，在MR上絕大多數(shù)囊液在T2加權像為高信號，T1加權

6、像的信號依囊液成分不同而變化較大。,顱咽管瘤MR表現(xiàn),過去認為甘油三酯及膽固醇是T1加權像的高信號的原因之一，在Ahmade對囊液的定量分析中發(fā)現(xiàn)，只有當囊內蛋白含量>90mg/dL或含有細胞外正鐵血紅蛋白時，T1加權像的信號才會升高，蛋白含量>280mg/dL時信號強度又會降低，因為此時液體的粘稠度增加。囊腔內如含有角蛋白或鈣鹽結晶，可使T1和T2加權像均為低信號。囊腔較大有時可有液平。,顱咽管瘤MR表現(xiàn),實性顱咽管瘤較

7、少見，體積不大，MR的T1加權像上信號強度與腦灰質類似，T2加權像多為不均勻的高信號，這是由于實性部分有鈣化、小囊變及小出血點。MR對鈣化的顯示不如CT，在各掃描序列上常為低信號。值得注意的是，鈣化在T1加權像上也可為高信號或等信號強度影。,顱咽管瘤MR表現(xiàn),靜脈注入對比劑后腫瘤的實性部分及囊壁可有明顯、不均勻增強。,顱咽管瘤,成釉質細胞型,顱咽管瘤,成釉質細胞型,顱咽管瘤,囊性鱗狀乳頭型,顱咽管瘤,混合型,顱咽管瘤,成釉質細胞型,顱

8、咽管瘤,顱咽管瘤,顱咽管瘤鑒別診斷,顱咽管瘤與垂體瘤在影像學上鑒別點：垂體瘤：蝶鞍增大，腫瘤位于蝶鞍中心，且有蝶鞍骨壁侵蝕。海綿竇受浸常見，鈣化少見。增強掃描時，如果正常垂體顯示，可見其位于腫瘤的周圍或上方、上后方。顱咽管瘤：多位于鞍上，蝶鞍增大少見，鞍底正常，常有腦積水。腫瘤為囊性或具有明顯囊的混合性腫塊，一般不侵犯海綿竇，囊壁和實性部分可有蛋殼樣或結節(jié)樣鈣化，正常垂體位于腫瘤的下方或消失。,生殖細胞瘤（germinoma）,是顱

9、內一種少見的胚胎性腫瘤，來源于胚生殖細胞，占松果體區(qū)腫瘤的30-40%，男性青少年多見。生殖細胞瘤約占顱內所有腫瘤的1-2%。 生殖細胞瘤的發(fā)病率亞洲明顯高于歐美國家，尤其是日本及臺灣的發(fā)病率更高，占全年齡組顱內腫瘤總數(shù)的2.1-9.4%。 WHO 2000分類： / 3,生殖細胞瘤,顱內生殖細胞瘤最好發(fā)于松果體區(qū)，約占顱內生殖細胞瘤50%以上，其次為鞍上區(qū)、丘腦和基底節(jié)區(qū)，發(fā)生在大腦半球、小腦半球和腦干者罕見

10、。 腫瘤多呈球形，呈浸潤性生長，可沿腦室壁“匍匐”生長。腫 瘤組織易脫落，并沿腦脊液通道向它處種植轉移。,生殖細胞瘤,生殖細胞瘤,生殖細胞瘤,生殖細胞瘤,鞍上,生殖細胞瘤,鞍上,生殖細胞瘤鑒別診斷,實性生殖細胞瘤；分隔樣花環(huán)狀生殖細胞瘤,下丘腦錯構瘤,下丘腦神經(jīng)元錯構瘤是一罕見的先天性腦組織發(fā)育異常性病變，又稱下丘腦錯構瘤或灰結節(jié)錯構瘤，多起自灰結節(jié)和乳頭體。下丘腦神經(jīng)元錯構瘤并非真性腫瘤，而是一罕見的先天性腦組織發(fā)育異常所造成的

11、由異位腦組織形成的腫塊。腫塊由異位的類似于灰結節(jié)的、分化良好而形態(tài)各異并呈不規(guī)則分布的神經(jīng)元構成，其纖維間質內有正常的星形膠質細胞和神經(jīng)節(jié)細胞。,下丘腦錯構瘤,腫瘤多起自灰結節(jié)和乳頭體，向后下方腳間池生長，有時可突入三腦室底部。偶見腫瘤位于視交叉前方。腫瘤廣基或有一蒂與腦組織相連。下丘腦神經(jīng)元錯構瘤可獨立存在或同時伴有胼胝體缺如、視－隔發(fā)育不良、灰質異位、微小腦回畸形和大腦半球發(fā)育不良等。,下丘腦錯構瘤,下丘腦神經(jīng)元錯構瘤多在兒童早期發(fā)

12、病，女性略多于男性。本病主要臨床表現(xiàn)為性早熟、癡笑樣癲癇及其它類型的癲癇和行為異常。,下丘腦錯構瘤影像表現(xiàn),典型的下丘腦神經(jīng)元錯構瘤在MR影像上表現(xiàn)為位于中線灰結節(jié)、乳頭體處的圓形或橢圓形腫塊，病灶邊緣清楚，內部信號均勻。T1加權像上其信號強度類似于腦皮質信號強度，T2加權像上表現(xiàn)為等或稍高信號強度影。由于下丘腦神經(jīng)元錯構瘤是一異位的神經(jīng)組織團快，故靜脈注入對比劑后腫塊無增強。,下丘腦錯構瘤(14-year-old female),下

13、丘腦錯構瘤(14-year-old female),下丘腦錯構瘤(14-year-old female),垂體瘤 – 概述,顱內常見腫瘤，約占成人顱內腫瘤的10－15％。絕大多數(shù)垂體瘤為良性腫瘤，垂體癌罕見。垂體也可發(fā)生轉移瘤。小于1CM的垂體腺瘤稱之為微腺瘤。兒童少見。,垂體瘤（pituitary adenoma）,垂體腺瘤較常見，占顱內腫瘤的15-18%左右。根據(jù)有無激素分泌而分為功能性和無功能性兩類；影像學上又將小于1cm的

14、腫瘤稱為微垂體腺瘤。垂體瘤可發(fā)生在各年齡段，成人多見， 70％的垂體瘤發(fā)生于20－45歲的女性。大多數(shù)垂體瘤是無癥狀的，在非選擇性人群的尸檢報告中，無癥狀垂體瘤的發(fā)生率為3-27%。,垂體瘤,功能性腺瘤較少發(fā)生于男性，且年齡偏大，多在35－60歲，以泌乳激素腺瘤最常見，生長激素腺瘤次之。病理學研究顯示，微腺瘤的發(fā)病率是垂體大腺瘤的400倍，但在影像學上大腺瘤發(fā)生率是微腺瘤的2倍。,垂體瘤,內分泌學分類為：①泌乳激素腺瘤；②生長激素

15、腺瘤；③促腎上腺皮質激素腺瘤；④促甲狀腺激素腺瘤；⑤促性腺激素腺瘤；⑥混合型腺瘤；⑦嗜酸干細胞腺瘤；⑧泌乳生長細胞腺瘤；⑨未分化腺瘤；⑩瘤細胞樣腺瘤。,垂體瘤,垂體前葉含有三種細胞：嫌色細胞、嗜酸細胞和嗜鹼細胞，均可發(fā)生腫瘤。垂體腺瘤有包膜，常突破鞍隔向上生長，甚至進入三腦室。腫瘤在鞍內常引起骨破壞或蝶鞍擴大、鞍底下陷等，向側旁生長可侵犯海綿竇。瘤內可因出血而發(fā)生囊變。,垂體瘤CT表現(xiàn),CT平掃見蝶鞍擴大，鞍內及鞍上池內有圓形等密度或稍

16、高密度影，邊緣清楚，腫瘤內部可見低密度囊變、壞死區(qū)。鞍上池部分或全部閉塞。 當腫瘤侵犯海綿竇時，可見海綿竇內充滿等密度影，外緣膨隆。部分腫瘤可向下生長，突入蝶竇內。,垂體瘤CT表現(xiàn),注藥后腫瘤呈均勻性或環(huán)形中度增強。冠狀面增強掃描可較好地顯示腫瘤與鞍底、視交叉的關系。當腫瘤小于1cm時，橫斷面掃描多無陽性發(fā)現(xiàn)，冠狀面檢查可見垂體高度大于9mm、垂體柄移位、垂體上緣局限性凸出或垂體內異常密度影等微腺瘤征象。,垂體瘤(41-year-old

17、 female),垂體瘤(41-year-old female),垂體瘤(41-year-old female),垂體瘤MR表現(xiàn),垂體瘤多數(shù)位于鞍內，可向上、向兩側、向下生長從而產(chǎn)生各種影像學表現(xiàn)。如果腫瘤很小，在MR上，蝶鞍外型可正常。腫瘤繼續(xù)生長，則可出現(xiàn)蝶鞍擴大，表現(xiàn)為鞍內圓形、橢圓形或分葉形實性腫塊影，邊緣光滑銳利。有時由于突破鞍隔向上生長而呈“啞鈴”型。如腫瘤長得很大，中心可發(fā)生出血、壞死、囊變，腫瘤越大，發(fā)生出血壞死的幾率越

18、高。,垂體瘤MR表現(xiàn),實性部分在MR平掃呈等信號或稍高信號，較均勻。囊性部分依囊液成分不同，而有不同的表現(xiàn)，一般為長T1和長T2信號，當囊液蛋白含量較高時，T1加權像可呈等或高信號；如果有出血存在，信號改變依出血的演變過程而異。當垂體瘤分泌激素總量增多時，T1加權像信號強度會升高，因為此時腫瘤細胞內分泌顆粒及相應細胞器增多，使細胞內結合水增多而縮短T1值。,垂體瘤MR表現(xiàn),垂體瘤的各種信號特點為以下三種類型： 在各掃描序列中均類似

19、于灰質者為“實質型”；在各掃描序列中均有高于灰質的信號者為“出血型”；在T1加權像為低信號，T2加權像為高信號者為“含水增多型”。,垂體瘤MR表現(xiàn),因正常腺體與垂體瘤無血腦屏障，靜脈注入對比劑后見腫瘤實質呈輕度到中度的增強，囊性部分無增強而呈低信號影。 實性部分的增強程度與其T2值密切相關，這是由于組織的細胞外間隙增大，組織的含水量增多，T2值增大，而細胞外間隙的增大使增強掃描時組織內對比劑的含量亦增多，強化程度也增大。,垂體瘤M

20、R表現(xiàn),增強掃描可將腫瘤與周圍組織區(qū)分開，使海綿竇浸潤得以清楚顯示，表現(xiàn)為在明顯增強的海綿竇內有低信號影，對于斜坡及巖骨尖的浸潤，平掃顯示得較清楚，增強掃描后反而顯示不清。,垂體瘤MR表現(xiàn),在動態(tài)掃描中，開始注射對比劑后1－3min 內海綿竇、頸內動脈、正常腺體與腫瘤之間的信號對比最明顯。,垂體瘤(29-year-old female),垂體瘤(29-year-old female),垂體瘤(36-year-old female),垂體

21、瘤(36-year-old female),垂體瘤(35-year-old male),垂體瘤(35-year-old male),垂體瘤(35-year-old male),垂體微腺瘤(33-year-old female),垂體微腺瘤(33-year-old female),垂體微腺瘤(47-year-old female),垂體微腺瘤(47-year-old female),垂體微腺瘤,垂體微腺瘤,垂體瘤鑒別診斷,鞍結節(jié)腦膜瘤可有

22、類似于垂體瘤的表現(xiàn)。 但橫斷面圖像上其部位較垂體瘤靠前，冠狀面檢查亦見腫瘤與垂體之間有一間隙。顱咽管瘤位于鞍上或同時累及鞍內。78.7%腫瘤可向后生長，但是，膠質瘤、惡性畸胎瘤、生殖細胞瘤也可向后生長，發(fā)生率與顱咽管瘤類似，因此，此征象只能用來初步排除垂體瘤。,垂體腺瘤生長方向,垂體瘤鑒別診斷,顱咽管瘤可沿斜坡向下生長，甚至達到CPA區(qū)或枕大孔區(qū)。腫瘤可包繞大腦前動脈、大腦中動脈、基底動脈，其中，包繞基底動脈的診斷特異性達99.4%。