橋小腦角區(qū)占位性病變影像診斷

1、隨訪,熊美連2014-08-12,橋小腦角區(qū)占位性病變影像診斷,橋小腦角區(qū)cerebello pontine angle area,CPA：系指腦橋、延髓與其背方小腦相交地帶這一區(qū)域?qū)嶋H上是一錐形立體三角，它在后顱窩的前外側(cè)；由前內(nèi)側(cè)的腦橋外緣、外后方的巖骨內(nèi)緣及后下方的小腦半球外側(cè)構(gòu)成一個錐形窄小的空間；此區(qū)的重要性在于集中了聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及巖靜脈、小腦前下動脈等,Ⅴ.三叉神經(jīng),1.為最粗的顱神經(jīng),混合性神經(jīng),有感覺根

2、和運(yùn)動根2.經(jīng)橋小腦角池上份,行向前外側(cè)進(jìn)入Meckel腔,在腔內(nèi)感覺根與三叉神經(jīng)節(jié)相連,運(yùn)動根經(jīng)過節(jié)下面進(jìn)入下頜神經(jīng)3.分支：眼支，上頜支，下頜支,,,,,,,,Ⅶ.面神經(jīng),面神經(jīng)由較大的運(yùn)動根和較小的中間神經(jīng)組成，自橋延交界處外側(cè)出腦后入內(nèi)聽道，入面神經(jīng)管，再由莖乳孔出顱混合神經(jīng)，運(yùn)動支支配額肌、眼輪匝肌、面頰肌、口輪匝肌等表情肌 感覺支支配舌前2/3味覺,Ⅷ.聽神經(jīng)（Vestibulocochlear nerve）,由

3、蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)組成在內(nèi)聽道內(nèi)，蝸神經(jīng)位于前下方，前庭神經(jīng)位于后方，分為前庭上和前庭下神經(jīng),,,,,,,,,蝸神經(jīng),前庭神經(jīng),面神經(jīng),,,,,,①,②,③,后組顱神經(jīng)（Ⅸ—Ⅻ）：,舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)自延髓外側(cè)溝前部出腦，共同經(jīng)頸靜脈孔出顱，此三對腦神經(jīng)由一系列根絲附著于延髓的橄欖后溝，纖維細(xì)小，彼此不易區(qū)分，形成舌咽一迷走一副神經(jīng)復(fù)合體,舌下神經(jīng)由延髓腹側(cè)前外側(cè)溝出腦，入舌下神經(jīng)管出顱，支配全部舌內(nèi)肌和舌外肌,病變種類,神經(jīng)來

4、源：聽神經(jīng)鞘瘤；三叉神經(jīng)鞘瘤；面神經(jīng)鞘瘤等腦膜來源：腦膜瘤；腦膜轉(zhuǎn)移癌囊腫類：表皮樣囊腫；蛛網(wǎng)膜囊腫副神經(jīng)節(jié)瘤：頸靜脈球瘤其它：（髓母細(xì)胞瘤，脊索瘤等）,一、聽神經(jīng)瘤,聽神經(jīng)鞘瘤；占CPA腫瘤的70-80%，一般發(fā)生于成人起源于聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)支的施萬細(xì)胞，早期位于內(nèi)聽道內(nèi)生長，引起內(nèi)聽道擴(kuò)大，后期逐漸延伸入橋小腦角區(qū)生長臨床表現(xiàn)：聽力下降等血供：主要來源于小腦前下動脈,神經(jīng)鞘瘤病理分型,腫瘤有完整包膜，鏡檢發(fā)現(xiàn)包膜內(nèi)腫瘤

5、組織表現(xiàn)明顯各異，主要分為Antoni A型及Antoni B型Antoni A型：致密型，腫瘤細(xì)胞呈梭形，排列呈致密的纖維條索狀或束帶狀A(yù)ntoni B型：疏松型，腫瘤細(xì)胞形態(tài)不一，排列疏松，間質(zhì)由網(wǎng)狀纖維組織，膠原纖維少,MRI表現(xiàn),腫塊常有一蒂與內(nèi)聽道相連T1WI呈低信號，T2Wl呈高信號，信號可不均勻腫瘤以神經(jīng)束生長，病側(cè)神經(jīng)束較健側(cè)增粗，與腫瘤無明確分界，兩者信號一致增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變部分無強(qiáng)化，囊壁呈環(huán)形

6、強(qiáng)化腫瘤可有薄層包膜，T1Wl呈低信號,M-47Y，左耳聽力下降3月余,,致密型,男，72歲，聽力下降3年，頭痛伴嘔吐20余天,,,左聽神經(jīng)瘤（耳蝸神經(jīng)）,（左橋小腦角區(qū)）神經(jīng)鞘瘤。,男，28歲，體檢發(fā)現(xiàn)右橋小腦角區(qū)腫瘤2年,右神經(jīng)鞘瘤（舌咽神經(jīng)）,(橋小腦角區(qū)腫物)神經(jīng)鞘瘤。,神經(jīng)鞘瘤（三叉神經(jīng)）,（右鞍旁跨中后顱窩底區(qū)）神經(jīng)鞘瘤。,神經(jīng)鞘瘤囊變出血,F-45Y，陳發(fā)性雙耳聽力下降1年余,神經(jīng)纖維瘤?、蛐?腦膜瘤起源于腦膜的帽狀細(xì)胞

7、，亦好發(fā)于橋腦小腦角區(qū)，多見于中年女性與巖骨寬基底相貼，巖骨可有骨質(zhì)增生或破壞，瘤內(nèi)可見沙礫樣鈣化，增強(qiáng)后呈顯著均勻強(qiáng)化,二、腦膜瘤,MRI表現(xiàn),T1WI呈等或稍低信號，多伴有流空血管信號T2WI呈等或稍高信號，增強(qiáng)后呈顯著一致強(qiáng)化，可見腦膜尾征腦膜尾征：腫瘤細(xì)胞浸潤？,反應(yīng)性纖維結(jié)締組織增生豐富的血管及血管擴(kuò)張,80%~90%的腦膜瘤屬良性（WHO I級）5%~10%的腦膜瘤屬非典型型（WHO II級）1%~3%的腦膜

8、瘤屬惡性（WHO III級）,F-57Y，右側(cè)面郟部疼痛8月余,術(shù)中所見：腫瘤附著于巖尖-天幕-上斜坡右側(cè)，右側(cè)面聽神經(jīng)被腫瘤頂壓向后方并緊貼腫瘤表面，三叉神經(jīng)被腫瘤推壓向前方，腫瘤沿天幕裂孔向幕上生長,女，53歲，體檢發(fā)現(xiàn)左橋小腦角區(qū)占位3天,（左橋小腦角區(qū)）纖維型腦膜瘤（WHOⅠ級）。,外胚層細(xì)胞移行異常所致，以中、后顱窩多見好發(fā)年齡30～35歲，男性多于女性形態(tài)不規(guī)則，輪廓清晰，向鄰近腦池、腦溝蔓延—見縫就鉆CT值常低于腦脊

9、液，包膜可發(fā)生弧形或殼狀鈣化，無強(qiáng)化,三、表皮樣囊腫,MRI表現(xiàn)特點(diǎn)：,T1WI信號低而不均勻，內(nèi)可見比腦脊液信號高的分隔T2Wl呈高信號與腦脊液相仿DWI高信號增強(qiáng)無強(qiáng)化,F-18Y，右側(cè)聽力下降6個月，加重伴頭痛2個月,（右側(cè)橋小腦角占位）角質(zhì)囊腫，伴多核巨細(xì)胞反應(yīng)。,腦脊液包裹在蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)形成袋狀結(jié)構(gòu)界清，呈明顯長T1長T2信號，CT值與腦脊液相當(dāng)增強(qiáng)無強(qiáng)化,四、蛛網(wǎng)膜囊腫,（左CPA囊腫）符合蛛網(wǎng)膜囊腫。,M-44Y，

10、頭痛10余天,頸靜脈球瘤外耳道癌脊索瘤髓母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤等,五、其它腫瘤,（左頸靜脈孔區(qū)）副神經(jīng)節(jié)瘤（頸靜脈球瘤）。 免疫組化：CgA（＋），Syn（＋），CD56（＋），S－100（＋），CD34血管內(nèi)皮（＋），HMB45（－），Melan-A（－），CK廣（－），EMA（－），Ki-67（＋，約％）。,髓母細(xì)胞瘤,F-3Y，反復(fù)頭痛1個月,（左側(cè)橋小腦角）小細(xì)胞性惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化染色結(jié)果,傾向于原始神經(jīng)外胚層腫瘤

11、。免疫組化染色結(jié)果：Vimentin、CD99：陽性；MGMT灶性（+），AFP灶性（+）；GFAP、NSE、Myosin、NeuN、Oligo-2、PLAP、S-100、Syn、EMA：陰性；Ki-67：約15%。,F-11Y，左耳聽力下降1年余，頭暈嘔吐3周余,1、起源自腦實(shí)質(zhì)外的間葉組織腫瘤：（1）根據(jù)網(wǎng)狀纖維豐富及臨床以聽力障礙起病、影像學(xué)上可見聽神經(jīng)增粗及強(qiáng)化，內(nèi)聽道擴(kuò)大，免疫組化S-100(+),SMA(+),CD

12、57(+),考慮惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤（MPNST），建議做SOX-10染色進(jìn)一步明確。（2）根據(jù)小圓細(xì)胞、空泡狀的核、呈上皮樣排列⒚庖咦榛疺imentin（+）及EMA（+/-），不除外惡性腦膜瘤?！　?、如果是發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的腫瘤：小圓細(xì)胞的惡性腫瘤，核空泡狀，部分呈神經(jīng)節(jié)細(xì)胞樣分化，免疫組化S-100（+），CD99(+),CD56（+），不除外原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（PNET）伴部分節(jié)細(xì)胞分化。建議：結(jié)合臨床，確認(rèn)腫瘤是腦實(shí)質(zhì)內(nèi)還是腦