視神經(jīng)鞘腦膜瘤的影像診斷

1、視神經(jīng)鞘腦膜瘤的影像診斷,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 影像科 鄭婉靜,視神經(jīng)鞘區(qū),視神經(jīng)鞘區(qū)包括視神經(jīng)及其鞘膜（軟腦膜、蛛網(wǎng)膜、硬腦膜）等結(jié)構(gòu),視神經(jīng)鞘區(qū),視神經(jīng)是胚胎發(fā)生時(shí)間腦向外突出形成視器過程中的一部分，故視神經(jīng)外面包有由三層腦膜延續(xù)而來的三層被膜硬腦膜下與蛛網(wǎng)膜下間隙前端是盲端，止于眼球后面，鞘膜間隙與大腦同名間隙相同，其中充有腦脊液,視神經(jīng)鞘腦膜瘤,起源于視神經(jīng)鞘膜的蛛網(wǎng)膜上皮細(xì)胞，圍繞著視神經(jīng)生長(zhǎng)，壓迫視神經(jīng)多為良性腫

2、瘤多發(fā)生于中年，以女性居多可原發(fā)于眶內(nèi)，也可向后進(jìn)入視神經(jīng)管、視交叉甚至顱內(nèi)，腫瘤也可穿破鞘膜進(jìn)入眶內(nèi)脂肪間隙,病理,視神經(jīng)鞘腦膜瘤為淡紅色，有包膜，與周圍組織有明顯界限，晚期腫瘤常充滿眶內(nèi)并侵犯眶內(nèi)組織而呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)視神經(jīng)鞘腦膜瘤主要分四種類型：上皮型、砂礫體型、纖維細(xì)胞型和脈管型,視神經(jīng)鞘腦膜瘤,臨床癥狀：眼球突出，視力損害大多數(shù)單側(cè)發(fā)病少數(shù)雙側(cè)，多數(shù)雙側(cè)視神經(jīng)鞘腦膜瘤伴有神經(jīng)纖維瘤病I型分3型：I型：局限在眼眶內(nèi)

3、 II型：經(jīng)視神經(jīng)管或眶上裂進(jìn)入顱內(nèi) III型：累及視交叉,CT表現(xiàn),一般表現(xiàn)為沿視神經(jīng)生長(zhǎng)的管形腫塊，部分呈梭形，可累及視神經(jīng)眶內(nèi)全程腫塊邊緣光滑、境界清楚，如果出現(xiàn)邊緣不規(guī)則，常是腫瘤擴(kuò)散至神經(jīng)鞘膜外的依據(jù)腫塊密度較高，其內(nèi)可有線狀、點(diǎn)狀鈣化,,腫瘤向后擴(kuò)散至顱內(nèi)形成顱眶溝通瘤，CT同時(shí)可顯示眶尖骨質(zhì)增生、破壞，視神經(jīng)管擴(kuò)大等征象典型病例可見“雙軌征”，即增強(qiáng)后腫塊強(qiáng)化明顯，

4、中央視神經(jīng)不強(qiáng)化，是特征表現(xiàn)，但不是特異征象，視神經(jīng)炎也可有此征象,,視神經(jīng)增粗CT顯示顱內(nèi)腫瘤侵及不明顯,增強(qiáng)掃描+脂肪抑制顯示腫瘤顱內(nèi)蔓延,MR表現(xiàn),T1WI多呈低信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)，增強(qiáng)腫瘤明顯強(qiáng)化可見“雙軌征”對(duì)微小鈣化不敏感，大量的鈣化或砂礫體在T1WI、T2WI均呈低信號(hào)增強(qiáng)掃描聯(lián)合脂肪抑制技術(shù)更有利于顯示“雙軌征”，并發(fā)現(xiàn)扁平的視神經(jīng)鞘腦膜瘤,,,,典型征象： 雙軌征+腫瘤內(nèi)鈣化,平掃,增強(qiáng),Case1 女

5、，55歲，右眼視力喪失20年，伴右眼球突出5年,,,Case2 女，42y，反復(fù)左眼痛,,CT檢查示左視神經(jīng)增粗按視神經(jīng)炎給予激素治療無效,,,冠狀面上可見不強(qiáng)化視神經(jīng)被高信號(hào)腫塊包繞，呈“袖管征”,鑒別診斷-視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,常發(fā)生在10歲以內(nèi)兒童視神經(jīng)管狀或梭狀增粗，邊界清楚CT示腫瘤等密度，與腦實(shí)質(zhì)相當(dāng)，無鈣化MR示長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描輕度至明顯強(qiáng)化重要的征象是：腫瘤與視神經(jīng)不可區(qū)分,,要注意觀察腫瘤是否向管內(nèi)段及顱內(nèi)

6、段侵及多引起眶內(nèi)段蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)受阻，引起蛛網(wǎng)膜下腔明顯增寬，MR上表現(xiàn)為病變周圍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，與腦脊液信號(hào)相似,,鑒別診斷-海綿狀血管瘤,圓形或橢圓形長(zhǎng)T1明顯長(zhǎng)T2信號(hào)明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化,鑒別診斷-神經(jīng)鞘瘤,起源于施萬細(xì)胞，起源于眼神經(jīng)及其分支AntoniB區(qū)-囊變區(qū),鑒別診斷-視神經(jīng)炎,視神經(jīng)增粗，增粗不像腫瘤那么明顯增強(qiáng)后視神經(jīng)明顯強(qiáng)化，部分病例視神經(jīng)鞘強(qiáng)化而視神經(jīng)不強(qiáng)化，呈“雙軌征”臨床癥狀來的快，消失快,鑒