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文檔簡介
1、Nezelof綜合征一概述Nezelof綜合征又稱胸腺發(fā)育不全綜合征，系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發(fā)育不全，免疫球蛋白值可正?；蛏?，可伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷，即使免疫球蛋白濃度正常，特異性抗體反應常受累及。二病因是常染色體隱性遺傳的原發(fā)性免疫缺陷病。病理表現(xiàn)在胸腺發(fā)育不全，淋巴結及脾臟的依賴缺乏淋巴組織。三臨床表現(xiàn)嬰幼兒時起反復發(fā)生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌、非結核性分枝桿菌感染等?？谇基Z口瘡、發(fā)熱、消
2、化不良等可致患兒發(fā)育不良，可有扁桃體發(fā)育不良，無甲狀腺異常癥狀。四檢查1.實驗室檢查可見淋巴細胞明顯減少，血清IgG、IgA、IgM總量可正常，但個別成分可增加或減少，且抗體形成有缺陷。對各種抗原的皮膚遲發(fā)過敏試驗不反應。植物血凝素、異體細胞抗原等均不易促成患者淋巴細胞轉化。淋巴結活檢見胸腺依賴區(qū)缺乏淋巴組織，骨髓中可見漿細胞。2.其他輔助檢查胸部X線檢查可顯示胸腺變小或看不到。五診斷根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)，實驗室檢查，胸部X線檢查，可確診
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