右心房與下腔靜脈平滑肌瘤

1、右心房與下腔靜脈平滑肌瘤【病因】(一)發(fā)病原因目前尚無相關(guān)資料。(二)發(fā)病機(jī)制1.病理特征本病的大體病理形態(tài)有以下特點(diǎn)：①子宮呈不規(guī)則增大，如子宮平滑肌瘤一樣，子宮肌壁上有多發(fā)的蠕蟲狀、索條狀、結(jié)節(jié)狀腫物，即被腫瘤組織充滿的靜脈，靜脈內(nèi)的腫瘤呈灰白色，由1mm細(xì)絲狀到2～3cm粗條索狀②病變可侵入闊韌帶、附件、盆腔壁組織，以及其間的靜脈內(nèi)，如卵巢靜脈等③少數(shù)病例中，病變沿靜脈擴(kuò)展或附于靜脈壁，伸入髂靜脈、腎靜脈、下腔靜脈、右心房位于血管

2、和心腔內(nèi)的腫物呈長條狀，可長達(dá)數(shù)十厘米，粗細(xì)不等，表面光滑腫瘤常游離于血管腔內(nèi)隨血流方向而擺動，也可有小蒂附于血管壁上作者報(bào)道的病例中腫瘤長達(dá)44cm，有作者報(bào)道腫瘤超過55cm腫瘤嚴(yán)重阻塞三尖瓣口或肺動脈，則可造成病人死亡④本病可造成肺栓塞，但無肺轉(zhuǎn)移現(xiàn)象，與平滑肌肉瘤或良性轉(zhuǎn)移性子宮平滑肌瘤不同。目前認(rèn)為靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的組織來源有兩種可能：①子宮平滑肌組織②子宮、盆腔內(nèi)靜脈壁的平滑肌組織。Nris的表現(xiàn)若合并血栓形成，則可產(chǎn)生類似

3、髂股靜脈血栓形成的現(xiàn)象，造成下肢靜脈回流障礙。(3)下腔靜脈期：腫瘤延伸進(jìn)入下腔靜脈，當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)，無下腔靜脈阻塞的表現(xiàn)腫瘤體積增大后，可根據(jù)阻塞的部位不同，而發(fā)生不同類型的下腔靜脈回流障礙現(xiàn)象，病人的臨床表現(xiàn)可類似下腔靜脈綜合征，BuddChiari綜合征等若阻塞腎靜脈，腸系膜上靜脈，也會發(fā)生相應(yīng)的循環(huán)障礙。(4)心腔受阻期：腫瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可發(fā)生類似右心功能不全的體循環(huán)淤血的表現(xiàn)，如肝大、腹水、尿少、水腫等若阻

4、塞嚴(yán)重可發(fā)生暈厥或突然死亡若造成肺動脈嚴(yán)重阻塞也可猝死。【癥狀】本病均發(fā)生于女性，且多見于絕經(jīng)前的中年婦女，多有妊娠史。當(dāng)腫瘤局限于子宮、宮旁或盆腔時(shí)，臨床表現(xiàn)與一般子宮肌瘤無多大差別，如子宮增大，月經(jīng)增多，盆腔腫物，腹痛等癥狀。若病變擴(kuò)展至下腔靜脈和右心房造成循環(huán)障礙而發(fā)生心慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸腔積液、心臟雜音等臨床表現(xiàn)，酷似右心功能不全亦系BuddChiari綜合征的一種類型。一些病人可以沒有什么癥狀，僅在因其他