小兒選擇性免疫球蛋白g亞類缺陷病

1、小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病一概述小兒選擇性IgG亞類缺陷是一種以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病，有一種或多種IgG亞類測定值低于同齡正常均值1.96或2個標準差以下的病例。2歲以上小兒選擇性IgG亞類缺陷指IgG1水平低于2.50gL，IgG2低于0.50gL，IgG3低于0.30gL者。二病因本病病因不清，可能與IgG重鏈穩(wěn)定區(qū)（CH）基因表達障礙和T細胞功能障礙有關。三臨床表現(xiàn)可表現(xiàn)為反復呼吸道感染，包括上呼吸道感染、副鼻竇炎

2、、中耳炎、鼻炎、支氣管炎、支氣管擴張、肺炎。部分病例表現(xiàn)為反復性化膿性腦膜炎、皮膚感染及腹瀉。一般情況下，感染并不嚴重，也不會危及生命。四檢查選擇性IgG亞類缺陷預后較好，多數(shù)患兒隨著年齡增長，血清IgG亞類水平逐漸提高，感染機會減少，到青春期血清IgG亞類濃度可恢復正常。部分患兒IgG亞類持續(xù)存在，其缺陷類型可改變，無明顯規(guī)律性。接受聯(lián)合多糖和蛋白質疫苗的反復預防注射后，多數(shù)病例可促進相應抗體的產(chǎn)生，也使感染機會減少。合并其他原發(fā)性免