小腦扁桃體下疝畸形

1、小腦扁桃體下疝畸形一概述小腦扁桃體下疝畸形也稱Chiari畸形（ArnoldChiarimalfmation），為小腦扁桃體疝入枕骨大孔平面以下引起的一系列臨床改變，臨床上可分為四型，Ⅰ型：小腦扁桃體向下移位（疝）至枕骨大孔平面以下；Ⅱ型：小腦蚓部、第四腦室、下腦干疝至枕骨大孔平面以下，通常伴有脊髓發(fā)育不良；Ⅲ型：小腦和腦干疝入高頸部脊膜膨出內(nèi)；Ⅳ型：小腦發(fā)育不良（無小腦下疝）。二病因本病的確切病因尚不清楚，可能發(fā)生于胎兒的第3個月，也

2、可能與神經(jīng)組織過度生長或腦干發(fā)育不良及腦室系統(tǒng)蛛網(wǎng)膜下腔之間腦脊液動力學(xué)紊亂有關(guān)。三臨床表現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形有如下特點(diǎn)：1.女性較男性多見，Ⅰ型多見于成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ并常有脊髓積水、肢體力弱和強(qiáng)直。4.ChiariⅠ型畸形的成年人表現(xiàn)為脊髓空洞樣的感覺障礙，眼球震顫，頭痛，頸、肩或臂深部的灼痛覺，上肢和手的肌肉萎縮，痙攣性截癱，球麻痹、舌肌纖維震顫和舌肌萎縮，吞咽困難和呼吸窘迫，脊柱側(cè)凸；青少年表現(xiàn)為上肢或（和）下肢痙攣性力弱

3、，脊髓空洞樣感覺障礙，手和（或）上肢肌肉萎縮，軀干性共濟(jì)失調(diào)，第Ⅻ對腦神經(jīng)麻痹，脊柱側(cè)凸。5.ChiariⅡ型畸形的嬰兒表現(xiàn)吸入性喘息，間斷性缺氧，咽反射消失，眼球震顫，頸后仰，哭聲無力或消失，上肢痙攣性癱瘓、深反射亢進(jìn)、肌張力增高，周圍性面神經(jīng)麻痹或輕癱；兒童表現(xiàn)為眼球震顫，痙攣性四肢癱或上肢力弱、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)，軀干性共濟(jì)失調(diào)，反復(fù)發(fā)作的吸入性肺炎，咳嗽反射減弱或消失。四檢查1.X線攝片中間、前屈、后仰位攝片可見椎管擴(kuò)大和寰