抗磷脂綜合征

1、抗磷脂綜合征一概述抗磷脂綜合征（APS）為一種以反復動脈或者靜脈血栓、病態(tài)妊娠和抗磷脂抗體（APL）持續(xù)陽性的疾患。APS可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或者其他自身免疫病，但也可單獨出現(xiàn)（原發(fā)APS）。無論原發(fā)或者繼發(fā)的APS，其臨床表現(xiàn)及實驗室檢查并無差別。女性發(fā)病率明顯多于男性。APS的家族傾向并不明顯，但患者親屬的抗磷脂抗體檢查?？申栃浴６∫蛴捎谠贏PL陽性的人群中只有部分患者出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，故APS的發(fā)生還與其他因素有關(guān)。有研究提示這些

2、抗體可抑制由帶有陰性電荷磷脂催化的凝血瀑布反應。這些反應包括因子X的激活，凝血酶原凝血酶的轉(zhuǎn)換，蛋白C的激活，以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。APL抑制蛋白C激活或者中和對因子Va失活的作用，可使病人處于血栓前狀態(tài)。已經(jīng)證明抗心磷脂抗體（ACL）與磷脂酰絲氨酸的交叉反應使之與血小板結(jié)合并激活血小板，也可引起血栓形成。其他可能的機理還包括血小板合成的血栓素增加，抑制前列腺環(huán)素的合成，以及刺激由內(nèi)皮細胞產(chǎn)生組織因子。典型的APS患者流

3、產(chǎn)多發(fā)生在妊娠的10周以后，但也有早于10周者，后者更多見于染色體或其他基因缺陷。APS患者早期3個月妊娠多正常，以后發(fā)生胎兒生長緩慢和羊水減少，還可出現(xiàn)子癇和先兆子癇。3.非特異性表現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、血小板減少、自身免疫性溶血性貧血、心臟瓣膜?。ò昴べ樕锘蛟龊瘢浡闻莩鲅?、肺動脈高壓、多發(fā)性硬化樣綜合征、舞蹈癥或其他脊髓病等。4.惡性抗磷脂綜合征（CAPS）這是一種罕見的突發(fā)的威脅生命的并發(fā)癥，于數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)中、小動脈廣泛血栓（盡管使用