肺動(dòng)脈口狹窄

1、肺動(dòng)脈口狹窄【病因】本病是常見(jiàn)的先天性心臟病的一種，是由于胚胎期發(fā)育異常所致，但也可能存在繼發(fā)性的肺動(dòng)脈口狹窄，則是由于其它疾病所引起，如胎兒宮內(nèi)感染也可以引起本病。本病的病理生理改變?nèi)缦拢阂?、病因各?lèi)肺動(dòng)脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開(kāi)始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開(kāi)始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長(zhǎng)過(guò)程發(fā)生障礙，三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的嘴

2、狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過(guò)程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。二、病理改變肺動(dòng)脈瓣狹窄：三個(gè)瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔肺動(dòng)脈內(nèi)壓力則保持正?；蛏杂邢陆担蚨沂仪慌c肺動(dòng)脈內(nèi)存在

3、跨瓣壓力階差，其壓力階差隨著肺動(dòng)脈口狹窄程度而增大，如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下屬于輕度肺動(dòng)脈口狹窄，則對(duì)右心排血影響不大，當(dāng)跨瓣壓力階差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之間屬于中等度肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，右室排血開(kāi)始受到影響，尤其運(yùn)動(dòng)時(shí)右心排血量降低，當(dāng)跨瓣壓階差大于13.33kPa(100mmHg)以上則右室排血明顯受阻，甚至在靜息時(shí)，右心室排血量亦見(jiàn)減少，右室負(fù)荷明顯增加。長(zhǎng)而久之，將促使右心室肥