椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤

1、椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤一概述椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤又叫椎管內(nèi)雪旺細(xì)胞瘤，約占硬膜內(nèi)椎管腫瘤的25%左右，在整個(gè)椎管的各個(gè)節(jié)段均可發(fā)生，大多為單發(fā)，發(fā)病高峰在40～60歲之間，男女性別之間無(wú)顯著差異。椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤起源于背側(cè)脊神經(jīng)根，呈向心性生長(zhǎng)時(shí)亦可產(chǎn)生軟膜下浸潤(rùn)，這種情形在菱形神經(jīng)纖維瘤病例中更為常見。臂叢或腰叢神經(jīng)鞘瘤可以沿著多個(gè)神經(jīng)根向硬脊膜內(nèi)生長(zhǎng)。相反，椎旁的雪旺細(xì)胞瘤向椎管內(nèi)擴(kuò)展時(shí)通常位于硬脊膜外。約2.5%硬脊膜內(nèi)神經(jīng)鞘瘤為惡性，這其中至少

2、有一半發(fā)生在多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病患者中。二病因腫瘤形成的確切原因至今仍不明確，相當(dāng)多的觀點(diǎn)認(rèn)為腫瘤的發(fā)生及生長(zhǎng)主要系基因水平的分子改變所致。絕大多數(shù)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤完全位于硬脊膜內(nèi)，10%～15%通過背側(cè)神經(jīng)根袖套向椎管外生長(zhǎng)而形成啞鈴型；約10%的神經(jīng)鞘瘤位居硬脊膜外或椎旁；約1%的神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)在髓內(nèi)，考慮多是沿著進(jìn)入脊髓的血管周圍的神經(jīng)鞘膜生長(zhǎng)而成。多為痛、溫及觸覺的聯(lián)合減退。感覺障礙一般從遠(yuǎn)端開始，逐漸向上發(fā)展，病人早期主觀感覺異常，

3、而檢查無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)，繼之出現(xiàn)感覺減退，最后所有感覺伴同運(yùn)動(dòng)功能一起喪失。圓錐、馬尾部已無(wú)脊髓實(shí)質(zhì)，故感覺異常呈周圍神經(jīng)型分布，典型的是肛門和會(huì)陰部皮膚呈現(xiàn)馬鞍區(qū)麻木。運(yùn)動(dòng)障礙為首發(fā)癥狀者占第3位。因腫瘤的部位不同，可產(chǎn)生神經(jīng)根性或束性損害致運(yùn)動(dòng)障礙，隨著癥狀的進(jìn)展可出現(xiàn)錐體束的功能障礙，因而癱瘓范圍和程度各不相同。多數(shù)病人來(lái)院時(shí)已有不同程度的行動(dòng)困難，有半數(shù)病人已有肢體癱瘓。運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)現(xiàn)的時(shí)間因腫瘤部位而異，圓錐或馬尾部的腫瘤在晚期時(shí)才會(huì)